Mecanismos compensatorios a nivel sistémico en pacientes con tronco arterial persistente / Systemic Compensatory Mechanisms in Patients with Persistent Truncus Arteriosus

Resumen Introducción: El tronco arterial persistente es una rara malformación cardíaca congénita que provoca diversas complicaciones en el sistema cardiovascular. Se caracteriza por la presencia de un tabique ventricular defectuoso, una única válvula troncal y un tronco arterial común entre la arteria pulmonar y aorta, conllevando a una mezcla entre la sangre arterial y venosa, debido a un cortocircuito cardíaco bidireccional predominante de izquierda a derecha que compromete el suministro de flujo sanguíneo, nutrientes y oxigenación sistémica. Las manifestaciones clínicas incluyen desaturación con cianosis, hipoxemia, taquicardia, taquipnea, alteraciones en la contractilidad cardíaca, pulsos distales anómalos, pérdida de peso, fatiga y hepatomegalia. Objetivo: El propósito de esta investigación es establecer hipótesis sobre los diversos mecanismos compensatorios que se activan a nivel sistémico para contrarrestar los efectos de esta malformación. Reflexión: Se sugiere que se producen respuestas biomoleculares similares en los sistemas cardiovascular, pulmonar y renal, reduciendo la producción de óxido nítrico y provocando respuestas vasoconstrictoras. A nivel hepático, se generan factores de crecimiento y se inician procesos de angiogénesis para aumentar la perfusión sanguínea. En el cerebro, se activan enzimas para incrementar el flujo sanguíneo y proporcionar oxígeno y nutrientes esenciales. Conclusión: A pesar de estos mecanismos compensatorios, no logran contrarrestar por completo las manifestaciones clínicas, conduciendo a una serie de problemas de salud, como hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, hepatomegalia, hipoperfusión de órganos y déficits neurológicos. Estos factores convergen para generar una compleja condición cardíaca que desencadena respuestas adaptativas en el cuerpo que terminan siendo una afección médica desafiante y potencialmente grave.

Abstract Introduction: Persistent truncus arteriosus is a rare congenital cardiac malformation that causes various complications in the cardiovascular system. It is characterized by the presence of a defective ventricular septum, a single truncal valve and a common truncus arteriosus between the pulmonary artery and aorta, leading to a mixture between arterial and venous blood, due to a predominantly left-to-right bidirectional cardiac shunt that compromises the supply of blood flow, nutrients, and systemic oxygenation. Clinical manifestations include desaturation with cyanosis, hypoxemia, tachycardia, tachypnea, alterations in cardiac contractility, abnormal distal pulses, weight loss, fatigue, and hepatomegaly. Aim: The purpose of this research is to establish hypotheses about the various compensatory mechanisms that are activated at a systemic level to counteract the effects of this malformation. Reflection: It is suggested that similar biomolecular responses occur in the cardiovascular, pulmonary, and renal systems, reducing nitric oxide production and causing vasoconstrictive responses. At the liver level, growth factors are generated and angiogenesis processes are initiated to increase blood perfusion. In the brain, enzymes are activated to increase blood flow and provide oxygen and essential nutrients. Conclusion: Despite these compensatory mechanisms, they fail to completely counteract the clinical manifestations, leading to a series of health problems such as pulmonary hypertension, heart failure, hepatomegaly, organ hypoperfusion, and neurological deficits. These factors converge to generate a complex cardiac condition that triggers adaptive responses in the body that end up being a challenging and potentially serious medical condition.

Agenesia de la vesícula biliar: una serie de casos multicéntrica y revisión de la literatura / Agenesis of the gallbladder: A multicenter case series and review of the bibliography

La agenesia de la vesícula biliar es una entidad rara en pediatría con una evolución normalmente silente, y representa un desafío diagnóstico para el médico que enfrenta estos casos por primera vez. Algunos pacientes pueden, sin embargo, presentar síntomas que simulan otras patologías del árbol biliar, y muchos de ellos son operados ante esta sospecha. Sin embargo, el diagnóstico oportuno de esta entidad permite llevar a cabo un tratamiento médico que muchas veces es suficiente para resolver el problema del paciente. Si bien es una condición benigna, los pacientes suelen presentar otras malformaciones asociadas que son más graves en naturaleza y que deben investigarse activamente para poder derivarlos a los especialistas de manera oportuna. Presentamos nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes, así como una breve revisión de la literatura. Esperamos que sea de utilidad para el médico que encuentre un caso similar.

Gallbladder agenesis is a rare condition in pediatrics that is usually asymptomatic and represents a diagnostic challenge for physicians seeing these cases for the first time. Some patients may, however, present with symptoms that mimic other diseases of the bile ducts, and many of them undergo surgery due to such suspicion. Still, a timely diagnosis of gallbladder agenesis allows for medical treatment that is often sufficient to resolve the patient's problem. Although it is a benign condition, patients often present with other associated, more serious malformations and should be actively studied for a timely referral to other specialists. Here we describe our experience with the diagnosis and treatment of these patients and a brief review of the bibliography. We hope it will be helpful for physicians facing similar cases.

Malformaciones congénitas diagnosticadas en el servicio de medicina materno fetal de la Maternidad Concepción Palacios / Congenital malformations diagnosed in the maternal fetal medicine service of the Maternidad Concepción Palacios

Objetivo: Identificar y clasificar las diferentes anomalías del desarrollo diagnosticadas en la unidad de ecografía del servicio de medicina materno fetal de la Maternidad Concepción Palacios entre enero y diciembre de 2023. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal que incluyó la evaluación de los 4225 reportes de ultrasonido obstétrico realizados en 2023. Se excluyeron los estudios sin diagnóstico morfológico. Las variables evaluadas fueron características clínicas de las gestantes, prevalencia según tipo de anomalía del desarrollo y según el aparato o sistema afectado. Resultados: Se diagnosticaron anomalías del desarrollo en 282 pacientes, para una frecuencia de 6,7 %. Las anomalías fueron únicas en 187 casos (66,3 %) y múltiples en 95 pacientes (33,7 %). El total de malformaciones fue 360 (8,5 %). El mínimo de lesiones detectadas fue una y el máximo fue tres. El sistema afectado con mayor frecuencia fue el sistema nervioso central, con 104 casos (28,9 %); le siguen, en orden de frecuencia, los marcadores aislados, vistos en 92 pacientes (25,6 %) y las anomalías cardiovasculares, en 49 fetos (13,6 %). Conclusión: La frecuencia de malformaciones congénitas diagnosticadas en el año 2023 fue de 6,7 % de las ecografías realizadas en la unidad de ecografía del servicio de medicina materno fetal de la Maternidad Concepción Palacios; en las dos terceras partes de los casos fueron únicas y el tercio restante fueron múltiples. En orden de frecuencia, los sistemas afectados fueron sistema nervioso central, marcadores aislados de aneuploidías y anomalías cardiovasculares(AU)

Objective: To identify and classify the different developmental anomalies diagnosed in the ultrasound unit of the maternal-fetal medicine service of the Concepción Palacios Maternity Hospital between January and December 2023. Methods: Retrospective, descriptive, cross-sectional study that included the evaluation of the 4225 obstetric ultrasound reports performed in 2023. Studies without morphological diagnosis were excluded. The variables evaluated were clinical characteristics of the pregnant women, prevalence according to type of developmental anomaly and according to the affected apparatus or system. Results: Developmental abnormalities were diagnosed in 282 patients, with a frequency of 6.7%. The anomalies were single in 187 cases (66.3%) and multiple in 95 patients (33.7%). The total number of malformations was 360 (8.5%). The minimum number of injuries detected was one and the maximum was three. The most frequently affected system was the central nervous system, with 104 cases (28.9%); This is followed by isolated markers, seen in 92 patients (25.6%), and cardiovascular anomalies, in 49 fetuses (13.6%). Conclusion: The frequency of congenital malformations diagnosed in 2023 was 6.7% of the ultrasound scans performed in the ultrasound unit of the maternal-fetal medicine service of the Concepción Palacios Maternity Hospital; Two-thirds of the cases were singles and the remaining third were multiples. In order of frequency, the affected systems were central nervous system, isolated markers of aneuploidies, and cardiac anomalies(AU)

Manejo de Linfangioma en la edad pediátrica: presentación de caso / Management of Lymphangioma in pediatric age: case presentation / Manejo do Linfangioma em idade pediátrica: apresentação de caso

Las malformaciones vasculares congénitas afectan con mayor frecuencia al sistema tegumentario y se hacen evidentes al nacer o en las primeras semanas de vida con una prevalencia estimada del 4,5%. Las anomalías linfáticas, suelen tener una presentación variable, y en la mayoría de ocasiones su manejo se convierte en un desafío. Se estima que su incidencia global oscila entre 1 en 2.000 y 1 en 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar la importancia de un adecuado manejo por cirugía vascular en el contexto de un paciente pediátrico con Linfangioma en miembro inferior tomando como metodología la presentación de un caso clínico. Descripción del caso: Paciente de 7 meses de edad sin antecedentes clínicos o quirúrgicos de interés, quien es traído por su madre a consulta de cirugía vascular por presencia de masa en miembro inferior derecho que progresivamente ha mostrado crecimiento, cuadro que se acompaña de tumefacción en partes blandas y roce o dolor a la distensión en la zona de la malformación, de acuerdo a la clasificación de Mulliken y Glowacki se concluye que se trata de un Linfangioma, diagnóstico que se corroboró por ultrasonografía Doppler, Angiotac y flebografía ascendente. Para su manejo se realizó drenaje percutáneo ecoguiado y escleroterapia mediante espuma de polidocanol al 1% para sellar la malformación vascular, obteniendo mejoría clínica con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Conclusión: El Linfangioma es una malformación vascular poco frecuente que no se ha documentado localmente, por lo tanto, la presentación de este caso pretendió proporcionar información científica actualizada sobre el tratamiento de la patología vascular y abogar por un manejo basado en la evidencia médica existente, que contribuya a resultados favorables para los pacientes pediátricos

Congenital vascular malformations most frequently affect the integumentary system and become evident at birth or in the first weeks of life with an estimated prevalence of 4.5%. Lymphatic anomalies usually have a variable presentation, and in most cases their management becomes a challenge. Its global incidence is estimated to range between 1 in 2,000 and 1 in 16,0004.5 cases. Objective: Determine the importance of adequate management by vascular surgery in the context of a pediatric patient with Lymphangioma in the lower limb using the presentation of a clinical case as a methodology. Description of the case: A 7-monthold patient with no clinical or surgical history of interest, who was brought by his mother to a vascular surgery consultation due to the presence of a mass in the right lower limb that has progressively shown growth, a condition that is accompanied by swelling in the soft tissues and friction or pain upon distension in the area of the malformation, according to the classification of Mulliken and Glowacki, it is concluded that it is a Lymphangioma, a diagnosis that was confirmed by Doppler ultrasonography, Angiotac and ascending phlebography. For its management, ultrasound-guided percutaneous drainage and sclerotherapy using 1% polidocanol foam was performed to seal the vascular malformation, obtaining clinical improvement with satisfactory aesthetic and functional results. Conclusion: Lymphangioma is a rare vascular malformation that has not been documented locally, therefore, the presentation of this case aimed to provide updated scientific information on the treatment of vascular pathology and advocate management based on existing medical evidence. that contributes to favorable outcomes for pediatric patients

As malformações vasculares congênitas afetam mais frequentemente o sistema tegumentar e tornam-se evidentes ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, com prevalência estimada em 4,5%. As anomalias linfáticas costumam ter apresentação variável e na maioria dos casos seu manejo torna-se um desafio. Estima-se que sua incidência global varie entre 1 em 2.000 e 1 em 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar a importância do manejo adequado por cirurgia vascular no contexto de um paciente pediátrico com Linfangioma em membro inferior utilizando como metodologia a apresentação de um caso clínico. Descrição do caso: Paciente de 7 meses, sem antecedentes clínicos ou cirúrgicos de interesse, que foi trazido pela mãe à consulta de cirurgia vascular devido à presença de uma massa no membro inferior direito que apresentava crescimento progressivo, quadro que vem acompanhado de inchaço nos tecidos moles e fricção ou dor à distensão na área da malformação, segundo a classificação de Mulliken e Glowacki, conclui-se que se trata de um Linfangioma, diagnóstico que foi confirmado por Ultrassonografia Doppler, Angiotac e flebografia ascendente. Para seu manejo foi realizada drenagem percutânea guiada por ultrassom e escleroterapia com espuma de polidocanol a 1% para selar a malformação vascular, obtendo melhora clínica com resultados estéticos e funcionais satisfatórios. Conclusão: O linfangioma é uma malformação vascular rara e não documentada localmente, portanto, a apresentação deste caso teve como objetivo fornecer informação científica atualizada sobre o tratamento da patologia vascular e defender uma gestão baseada na evidência médica existente que contribua para resultados favoráveis para a pediatria. pacientes

Manejo de Linfangioma en la edad pediátrica: presentación de caso

Las malformaciones vasculares congénitas afectan con mayor frecuencia al sistema tegumentario y se hacen evidentes al nacer o en las primeras semanas de vida con una prevalencia estimada del 4,5%. Las anomalías linfáticas, suelen tener una presentación variable, y en la mayoría de ocasiones su manejo se convierte en un desafío. Se estima que su incidencia global oscila entre 1 en 2.000 y 1 en 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar la importancia de un adecuado manejo por cirugía vascular en el contexto de un paciente pediátrico con Linfangioma en miembro inferior tomando como metodología la presentación de un caso clínico. Descripción del caso: Paciente de 7 meses de edad sin antecedentes clínicos o quirúrgicos de interés, quien es traído por su madre a consulta de cirugía vascular por presencia de masa en miembro inferior derecho que progresivamente ha mostrado crecimiento, cuadro que se acompaña de tumefacción en partes blandas y roce o dolor a la distensión en la zona de la malformación, de acuerdo a la clasificación de Mulliken y Glowacki se concluye que se trata de un Linfangioma, diagnóstico que se corroboró por ultrasonografía Doppler, Angiotac y flebografía ascendente. Para su manejo se realizó drenaje percutáneo ecoguiado y escleroterapia mediante espuma de polidocanol al 1% para sellar la malformación vascular, obteniendo mejoría clínica con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Conclusión: El Linfangioma es una malformación vascular poco frecuente que no se ha documentado localmente, por lo tanto, la presentación de este caso pretendió proporcionar información científica actualizada sobre el tratamiento de la patología vascular y abogar por un manejo basado en la evidencia médica existente, que contribuya a resultados favorables para los pacientes pediátricos.

Congenital vascular malformations most frequently affect the integumentary system and become evident at birth or in the first weeks of life with an estimated prevalence of 4.5%. Lymphatic anomalies usually have a variable presentation, and in most cases their management becomes a challenge. Its global incidence is estimated to range between 1 in 2,000 and 1 in 16,0004.5 cases. Objective: Determine the importance of adequate management by vascular surgery in the context of a pediatric patient with Lymphangioma in the lower limb using the presentation of a clinical case as a methodology. Description of the case: A 7-month-old patient with no clinical or surgical history of interest, who was brought by his mother to a vascular surgery consultation due to the presence of a mass in the right lower limb that has progressively shown growth, a condition that is accompanied by swelling in the soft tissues and friction or pain upon distension in the area of the malformation, according to the classification of Mulliken and Glowacki, it is concluded that it is a Lymphangioma, a diagnosis that was confirmed by Doppler ultrasonography, Angiotac and ascending phlebography. For its management, ultrasound-guided percutaneous drainage and sclerotherapy using 1% polidocanol foam was performed to seal the vascular malformation, obtaining clinical improvement with satisfactory aesthetic and functional results. Conclusion: Lymphangioma is a rare vascular malformation that has not been documented locally, therefore, the presentation of this case aimed to provide updated scientific information on the treatment of vascular pathology and advocate management based on existing medical evidence. that contributes to favorable outcomes for pediatric patients.

As malformações vasculares congênitas afetam mais frequentemente o sistema tegumentar e tornam-se evidentes ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, com prevalência estimada em 4,5%. As anomalias linfáticas costumam ter apresentação variável e na maioria dos casos seu manejo torna-se um desafio. Estima-se que sua incidência global varie entre 1 em 2.000 e 1 em 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar a importância do manejo adequado por cirurgia vascular no contexto de um paciente pediátrico com Linfangioma em membro inferior utilizando como metodologia a apresentação de um caso clínico. Descrição do caso: Paciente de 7 meses, sem antecedentes clínicos ou cirúrgicos de interesse, que foi trazido pela mãe à consulta de cirurgia vascular devido à presença de uma massa no membro inferior direito que apresentava crescimento progressivo, quadro que vem acompanhado de inchaço nos tecidos moles e fricção ou dor à distensão na área da malformação, segundo a classificação de Mulliken e Glowacki, conclui-se que se trata de um Linfangioma, diagnóstico que foi confirmado por Ultrassonografia Doppler, Angiotac e flebografia ascendente. Para seu manejo foi realizada drenagem percutânea guiada por ultrassom e escleroterapia com espuma de polidocanol a 1% para selar a malformação vascular, obtendo melhora clínica com resultados estéticos e funcionais satisfatórios. Conclusão: O linfangioma é uma malformação vascular rara e não documentada localmente, portanto, a apresentação deste caso teve como objetivo fornecer informação científica atualizada sobre o tratamento da patologia vascular e defender uma gestão baseada na evidência médica existente que contribua para resultados favoráveis para a pediatria. pacientes.

Síndrome de Herlyn-Werner Wünderlich: reporte de dos casos / Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome: Two case report

El síndrome de Herlyn-Werner Wünderlich, también llamado OHVIRA por sus siglas en inglés (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly), es una anomalía congénita mülleriana poco frecuente que se caracteriza por la asociación entre útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. La presentación clínica más común es la masa abdominal secundaria a hematocolpos, dolor y dismenorrea. Se asocia a infertilidad, endometriosis, alteraciones menstruales y obstétricas. La ecografía es la técnica de elección para la evaluación inicial, mientras que la resonancia magnética sigue siendo el método más exacto para el diagnóstico. La septotomía vaginal es el tratamiento recomendado. Se describen 2 casos clínicos con el objetivo de destacar la importancia del diagnóstico temprano para evitar las posibles complicaciones futuras.

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, also known as obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA), is a rare, congenital Müllerian duct anomaly characterized by the association of septate uterus, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. The most common clinical presentation is an abdominal mass secondary to hematocolpos, pain, and dysmenorrhea. It is associated with infertility, endometriosis, and menstrual and obstetric alterations. The ultrasound is the technique of choice for the initial assessment, while the magnetic resonance imaging remains the most accurate method for diagnosis. The resection of the vaginal septum is the recommended treatment. Here we describe 2 clinical cases to highlight the importance of an early diagnosis to prevent potential complications in the future.

Congenital malformations of the posterior fossa: a review of clinical and radiological features through an Illustrated guide / Malformações congênitas da fossa posterior: uma revisão das características clínicas e radiológicas por meio de um guia ilustrado

Congenital malformations of the posterior fossa (PF) encompass a wide spectrum of morphological anomalies that arise during embryonic development. This paper provides a narrative review of these most common disorders from a morphological approach based on the division into cystic (Dandy-Walker malformation, Blake's Pouch cyst, mega cisterna magna, arachnoid cyst, and cerebellar vermis hypoplasia) and non-cystic malformations (Joubert syndrome, rhomboencephalosynapsis, and pontocerebellar hypoplasia). The embryogenesis of PF structures is briefly outlined. While magnetic resonance imaging is the preferred modality for evaluation, computerized tomography and ultrasonography serve complementary roles. In conjunction with clinical aspects, specific radiological features, such as cerebellar vermis morphology, Torcular Herophili position, and the presence/absence of mass effect, are highlighted for accurate diagnosis. We also present some typical radiological findings in non-cystic malformations, such as molar tooth sign, diamondshaped fourth ventricle, and dragonfly-shaped cerebellum. This comprehensive review aims to assist radiologists, neuropediatricians, and general neurologists in recognizing and describing PF malformations, thereby facilitating appropriate management strategies.

As malformações congênitas da fossa posterior (FP) abrangem um amplo espectro de anomalias morfológicas que surgem durante o desenvolvimento embrionário. Este artigo fornece uma revisão narrativa desses distúrbios mais comuns a partir de uma abordagem morfológica baseada na divisão em malformações císticas (malformação de Dandy-Walker, cisto da bolsa de Blake, mega cisterna magna, cisto aracnoide e hipoplasia do vermis cerebelar) e não císticas (syndrome de Joubert, rombencefalossinapse e hipoplasia pontocerebelar). A embriogênese das estruturas da FP é brevemente descrita. Embora a ressonância magnética seja a modalidade preferida para avaliação, a tomografia computadorizada e a ultrassonografia desempenham funções complementares. Em conjunto com os aspectos clínicos, características radiológicas específicas, como a morfologia do vermis cerebelar, a posição da torcula Herophili e a presença/ausência de efeito de massa, são destacadas para um diagnóstico preciso. Apresentamos também alguns achados radiológicos típicos de malformações não císticas, como sinal do dente molar, quarto ventrículo em forma de diamante e cerebelo em forma de libélula. Esta revisão abrangente visa auxiliar radiologistas, neuropediatras e neurologistas gerais no reconhecimento e na descrição das malformações da FP, facilitando, assim, estratégias de manejo adequadas.

Prevalencia de patología urogenital en la consulta ambulatoria de varones adolescentes. Estudio descriptivo transversal / Prevalence of urogenital disease in male adolescent outpatient visits. A descriptive, cross-sectional study

Introducción. El examen genital en varones es una evaluación clínica simple y rápida para detectar patología urogenital. Los datos sobre prevalencia de patología urogenital en varones adolescentes son limitados. Nuestro objetivo fue describir la prevalencia de patología urogenital en varones adolescentes. Población y métodos. Estudio descriptivo transversal en el Servicio de Adolescencia de un hospital público de la Ciudad de Buenos Aires. Se evaluaron retrospectivamente las historias clínicas (HC) de varones de 9 a 20 años atendidos entre 2008 y 2018; se incluyeron las que tenían examen genital. Se recabaron datos de edad, estadio puberal, orquidometría, patología urogenital antes de la adolescencia y al momento de la consulta. La prevalencia se expresó en porcentaje e intervalo de confianza del 95 % (IC95%). Se estimó necesario incluir 1167 HC como muestra poblacional. Resultados. Se evaluaron 2129 HC; se incluyeron 1429. En 686 casos no se hizo el examen genital. La población tuvo una mediana de edad de 12 años (rango intercuartílico 11-14 años). En 72 varones (5,7 %; IC95% 4,5-7,2), se halló una enfermedad genitourinaria antes de la adolescencia. Se detectó al menos una patología urogenital en 272 adolescentes (14,8 %; IC95% 13,1-16,7); las más frecuentes fueron adherencia balanoprepucial 5,3 % (IC95% 4,2-6,6), varicocele 2,7 % (IC95% 2-3,7) y fimosis 1,8 % (IC95% 1,2-2,6). Conclusiones. El examen genital permitió detectar que el 14,8 % de los varones adolescentes atendidos presentó alguna patología urogenital. Las entidades más frecuentes fueron adherencia balanoprepucial, varicocele y fimosis.

Introduction. The male genital exam is a simple and quick assessment to look for urogenital disease. Data on the prevalence of urogenital disease in male adolescents are limited. Our objective was to describe the prevalence of urogenital disease in male adolescents. Population and methods. Descriptive, cross-sectional study conducted at the Department of Adolescenceof a public hospital in the City of Buenos Aires. The medical records of male patients aged 9 to 20 years seen between 2008 and 2018 were retrospectively reviewed; all those with a genital exam were included. Data on age, pubertal stage, orchidometry, and urogenital disease before adolescence and at the time of consultation were recorded. The prevalence was described as percentage and 95% confidence interval (CI).As per estimations, 1167 medical records had to be included to establish the population sample. Results. A total of 2129 medical records were assessed and 1429 were included. No genital exam had been conducted in 686 cases. The median age of the population was 12 years (interquartile range: 11­14 years). Urogenital disease before adolescence was detected in 72 boys (5.7%; 95% CI: 4.5­7.2). Urogenital disease was found in 272 adolescents (14.8%; 95% CI: 13.1­16.7); the most common conditions were balanopreputial adhesions in 5.3% (95% CI: 4.2­6.6), varicocele in 2.7% (95% CI: 2­3.7), and phimosis in 1.8% (95% CI: 1.2­2.6). Conclusions. A genital exam allowed to detect that 14.8% of adolescent boys had a urogenital diseaseThe most common conditions were balanopreputial adhesions, varicocele, and phimosis.

Dolicoarteriopatías carotídeas: un enfoque global / Carotid Dolichoarteriopathies: A Comprehensive Overview

RESUMEN Las dolicoarteriopatías carotídeas (DAC) son un grupo de anomalías morfológicas, con alteración de la geometría y torsión de los vasos carotídeos. Descriptas por primera vez en 1925, las DAC fueron clasificadas en tres tipos, según el grado de torsión: tortuosidad (ángulo mayor de 90°), enrollamiento o coiling (forma de S o looping), y acodamiento o kinking (ángulo menor de 90º). La fisiopatología de las DAC es controvertida, pero se han propuesto mecanismos congénitos, genéticos, enfermedades del tejido conectivo, adquiridos, relacionados con, pero no dependientes de, factores de riesgo cardiovascular, y alteraciones de la columna cervical. Las DAC han sido asociadas a diferentes eventos cardio y cerebrovasculares, secundarios a alteraciones hemodinámicas, tromboembolismo e insuficiencia e isquemia cerebrovascular. Pero la evidencia es limitada y, para algunos autores, son más una curiosidad que una condición clínica grave. Otros trabajos sustentan el valor clínico del diagnóstico y seguimiento de las DAC, y su reconocimiento no solo por internistas, cardiólogos y neurólogos, sino también por cirujanos y otorrinolaringólogos. Varios autores propusieron diversas estrategias terapéuticas, incluyendo procedimientos quirúrgicos para corregirlas. Sin embargo, las indicaciones y métodos de tratamiento son controvertidos, y son necesarios más estudios aleatorizados, multicéntricos y prospectivos para determinar cómo proceder. Hasta entonces, técnicas de imagen son la base para el diagnóstico etiológico de eventos adversos cerebrovasculares cuando se descartan todas las otras causas, y el control clínico cercano y seguimiento de los pacientes continúan siendo estrategias clave para la prevención de eventos secundarios.

ABSTRACT Carotid dolichoarteriopathies (CDA) represent a group of morphological abnormalities, with changes in the geometry and tortuosity of the carotid arteries. They were described in 1925 for the first time and were classified in three types according to the angle of torsion, in tortuosity (angle > 90°), coiling (S-shaped curve or loop) and kinking (angle < 90°). The pathophysiology of CDA is controversial and includes congenital mechanisms, genetic factors, connective tissue diseases, acquired mechanisms which can be associated with but not dependent on cardiovascular risk factors, and anomalies of the cervical spine. CDA have been associated with different cardiovascular and cerebrovascular events secondary to hemodynamic abnormalities, thromboembolism and cerebrovascular insufficiency and ischemia. However, the evidence is limited and for some authors they are more of a curiosity than a real predictor of ischemic events. Other studies support the clinical value of the diagnosis and follow-up of CDA and their understanding not only by internists, cardiologists and neurologists, but also by surgeons and otolaryngologists. Several authors proposed different therapeutic strategies to correct CDA, including surgical procedures. However, the indications and management approaches are controversial, and further randomized, multicenter, prospective studies are required to determine the most appropriate course of action. Until then, imaging techniques remain the basis for the etiologic diagnosis of cerebrovascular adverse events when all other causes have been excluded, and close clinical monitoring and follow-up of patients remain key strategies for the prevention of secondary events.

Expansión Rápida del Maxilar: Revisión actualizada de las técnicas disponibles / Rapid Maxillary Expansion: Updated Review of Available Techniques

La deficiencia transversal del maxilar es una anomalía dentomaxilar capaz de producir problemas funcionales en la oclusión, respiración y estéticos. Su presentación clínica tradicional es la mordida cruzada posterior y una alteración en la relación transversal intermaxilar, la cual impide la correcta erupción de las piezas dentarias. Su manejo corresponde a la expansión rápida del maxilar, la cual puede ser asistida mediante mini-implantes (MARPE), cirugía (SARPE) o una combinación de ambas técnicas (MISMARPE). El objetivo del presente artículo es presentar un contraste entre las técnicas empleadas en la expansión rápida del maxilar, para simplificar la toma de decisiones clínicas. Se elaboró una revisión narrativa en las bases de datos PubMed, Scopus y Epistemonikos contemplando revisiones sistemáticas, metaanálisis, ensayos clínicos aleatorizados y estudios observacionales publicados entre el año 2013 a 2023. Un total de 23 artículos fueron incluidos, los cuales cumplían con los criterios de inclusión y exclusión establecidos. El manejo clínico de la deficiencia transversal del maxilar frecuentemente requiere un abordaje interdisciplinario combinando un enfoque ortopédico y quirúrgico. Según lo encontrado en la actual revisión, tanto el MARPE, SARPE y MISMARPE reportan indicaciones y limitaciones, así como complicaciones asociadas, sin embargo, serían efectivas en la resolución de deficiencias transversales. Se recomienda al clínico considerar dicha información de acuerdo a las necesidades particulares de cada caso clínico, así como profundizar y prolongar el estudio de nuevas técnicas para analizar su estabilidad a largo plazo en comparación a las otras corrientes terapéuticas.

The transverse deficiency of the maxilla is a dentomaxillary anomaly capable of producing functional problems in occlusion, respiration and esthetics. Its traditional clinical presentation is dental crowding, which obstructs the correct eruption of the teeth. Its management corresponds to rapid maxillary expansion, which can be assisted by means of mini-implants (MARPE), surgery (SARPE) or a combination of both techniques (MISMARPE). The objective of this article is to present a contrast between the techniques used in rapid maxillary expansion to simplify clinical decision making. A narrative review was performed in PubMed, Scopus and Epistemonikos databases, including systematic reviews, meta-analyses, randomized clinical trials and observational studies published between 2013 and 2023. A total of 23 articles were included, which met the established inclusion and exclusion criteria. The clinical management of transverse deficiency of the maxilla frequently requires an interdisciplinary management, combining an orthopedic and surgical approach. As found in the current review, all techniques; MARPE, SARPE and MISMARPE, report indications and limitations, as well as associated complications. It is recommended to deepen and prolong the study of new techniques in order to analyze their long-term stability in comparison to other therapeutic currents.

Compressive Structures of the Median Nerve at the Elbow / Estructuras Compresivas del Nervio Mediano en el Codo

SUMMARY: The objective of this study was to analyze the potential for compression of the median nerve (MN) caused by the bicipital aponeurosis (BA), the humeral and ulnar heads of the pronator teres muscle (PTM) and the arcade of the flexor digitorum superficialis muscle (FDS) in recently deceased cadavers. In this analysis 20 forearms of 10 recently deceased adult male cadavers were dissected. Dissections were performed in the institution's autopsy room or anatomy laboratory. The short and long heads of the biceps brachii muscle, as well as the BA were identified in all upper upper limbs. The BA received contribution from the short and long heads of the biceps brachii muscle. In 12 upper limbs the BA was wide and thickened and in 8 it was supported by the MN. In 5 upper limbs, the BA was wide but not very thick, and in 3 it was narrow and not very thick. We identified the existence of the FDS muscle arcade in all dissected upper limbs. A fibrous arcade was identified in 4 forearms, a muscular arcade in 14 and a transparent arcade in 2 upper limbs. In all of them, we recorded that the arcade was in contact with the MN. We recorded the humeral and ulnar heads of the PTM in all dissected upper limbs, with the presence of fibrous beams between them along their entire length. The MN was positioned between the humeral and ulnar heads of the PTM in all upper limbs. In eight upper limbs (40 %), we identified that the BA had thickness and contact with the MN with the potential to cause its compression. Compression between the humeral and ulnar heads of the PTM by the fibrous connections has the potential to cause nerve compression in all upper limbs (100 %). We did not identify that the anatomical structure of the FDS arcade had the potential to cause compression in the MN.

El objetivo de este estudio fue analizar la potencial compresión del nervio mediano (NM) causado por la aponeurosis bicipital (AB), las cabezas humeral y cubital del músculo pronador redondo (MPR) y la arcada del músculo flexor superficial de los dedos (MFS). En este análisis se diseccionaron 20 antebrazos de 10 cadáveres masculinos de individuos adultos fallecidos recientemente. Las disecciones se realizaron en la sala de autopsias o en el laboratorio de anatomía de la Institución. En todos los miembros superiores se identificaron las cabezas corta y larga del músculo bíceps braquial, así como la AB. La AB recibió contribución de las cabezas corta y larga del músculo bíceps braquial. En 12 miembros superiores la AB era ancha y engrosada y en 8 estaba sostenida por el NM. En 5 miembros superiores la AB era ancha pero poco gruesa, y en 3 era estrecha y de menor grosor. Identificamos la existencia de la arcada muscular MFS en todos los miembros superiores disecados. Se identificó una arcada fibrosa en 4 antebrazos, una arcada muscular en 14 y una arcada delgada y transparente en 2 miembros superiores. En todos ellos registramos que la arcada estaba en contacto con el NM. Registramos las cabezas humeral y cubital del MPR en todos los miembros superiores disecados, con presencia de haces fibrosos entre ellas en toda su longitud. El NM estaba situado entre las cabezas humeral y cubital del MPR en todos los miembros superiores. En ocho miembros superiores (40 %), identificamos que la AB era gruesa y tenía contacto con el NM con potencial para causar su compresión. La compresión entre las cabezas humeral y ulnar del MPR, por las conexiones fibrosas, tiene el potencial de causar compresión nerviosa en todos los miembros superiores (100 %). No identificamos que la estructura anatómica de la arcada MFS tuviera el potencial de causar compresión del NM.

Eventos adversos em crianças submetidas a cirurgias orofaciais / Adverse events in children submitted to orofacial surgery / Eventos adversos en niños sometidos a cirugía orofacial

Objetivo: Identificar os eventos adversos no pós-operatório imediato de queiloplastia e/ou palatoplastia em crianças e comparar os eventos identificados aos notificados ao Núcleo de Segurança do Paciente. Métodos: Estudo descritivo, retrospectivo e quantitativo, realizado em um hospital público e terciário brasileiro. Os dados foram coletados por meio da descrição nos registros de enfermagem e comparados aos notificados ao Núcleo de Segurança do Paciente, referente a junho e dezembro de 2019. Os resultados foram submetidos a análise estatística descritiva. Resultados: A amostra constou de 203 crianças, das quais 51% (n=103) apresentaram evento adverso. Foram identificados 176 eventos adversos, de 8 tipos, com prevalência da laringite pós-extubação (n=50; 28%), edema de língua (n=34; 19%) e lesão de comissura labial (n=25; 14%). Destes, apenas 5% (n=9) foram notificados ao Núcleo de Segurança do Paciente. Conclusão: Os eventos adversos prevalentes se relacionaram a cavidade oral e tecidos adjacentes, e a subnotificação foi expressiva. (AU)

Objective: To identify adverse events in the immediate postoperative period of cheiloplasty and/or palatoplasty in children and compare the identified events to those notified to the Patient Safety Center. Methods: Descriptive, retrospective and quantitative study, carried out in a Brazilian public and tertiary hospital. Data were collected through descriptions in nursing records and compared to those notified to the Patient Safety Center, referring to June and December 2019. The results were subjected to descriptive statistical analysis. Results: The sample consisted of 203 children, of which 51% (n=103) had an adverse event. A total of 176 adverse events of 8 types were identified, with prevalence of post-extubation laryngitis (n=50; 28%), tongue edema (n=34; 19%) and labral commissure lesion (n=25; 14%). Of these, only 5% (n=9) were notified to the Patient Safety Center. Conclusion: The prevalent adverse events were related to the oral cavity and adjacent tissues, and underreporting was significant. (AU)

Objetivo: Identificar eventos adversos en el postoperatorio inmediato de queiloplastia y/o palatoplastia en niños y comparar los eventos identificados con los notificados al Centro de Seguridad del Paciente. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y cuantitativo, realizado en un hospital público y terciario brasileño. Los datos se recolectaron mediante descripciones en registros de enfermería y se compararon con los notificados al Centro de Seguridad del Paciente, referidos a junio y diciembre de 2019. Los resultados fueron sometidos a análisis estadístico descriptivo. Resultados: La muestra estuvo conformada por 203 niños, de los cuales el 51% (n = 103) tuvo un evento adverso. Se identificaron un total de 176 eventos adversos de 8 tipos, con prevalencia de laringitis posextubación (n=50; 28%), edema de lengua (n=34; 19%) y lesión de la comisura del labrum (n=25; 14%). De estos, solo el 5% (n=9) fueron notificados al Centro de Seguridad del Paciente. Conclusion: Los eventos adversos prevalentes se relacionaron con la cavidad bucal y los tejidos adyacentes y el subregistro fue significativo. (AU)

Duplicación del colédoco asociado a unión biliopancreática anómala: Reporte de caso / Common bile duct duplication associated with anomalous biliopancreatic junction: A case report

Introducción. La duplicación del colédoco es una anomalía congénita poco frecuente. En la mayoría de los casos este defecto se asocia a cálculos en la vía biliar, unión pancreatobiliar anómala, pancreatitis, cáncer gástrico o colangiocarcinoma. Por esta razón, el diagnóstico y el tratamiento temprano son importantes para evitar las complicaciones descritas a futuro. Métodos. Se presenta el caso de una paciente de 30 años, con antecedente de pancreatitis aguda, con cuadro de dolor abdominal crónico, a quien se le realizaron varios estudios imagenológicos sin claro diagnóstico. Fue llevada a manejo quirúrgico en donde se documentó duplicación del colédoco tipo II con unión pancreatobiliar anómala. Resultados. Se hizo reconstrucción de las vías biliares y hepatico-yeyunostomía, con adecuada evolución postoperatoria y reporte final de patología sin evidencia de tumor. Conclusión. El diagnóstico se hace mediante ecografía endoscópica biliopancreática, colangiorresonancia o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El tratamiento depende de si está asociado o no a la presencia de unión biliopancreática anómala o cáncer. Si el paciente no presenta patología neoplásica, el tratamiento quirúrgico recomendado es la resección del conducto con reconstrucción de las vías biliares.

Introduction. Double common bile duct is an extremely rare congenital anomaly. This anomaly may be associated with bile duct stones, anomalous biliopancreatic junction, pancreatitis, bile duct cancer, or gastric cancers. Thus, early diagnosis and treatment is important to avoid complications. Clinical case. We report a rare case of double common bile duct associated with an anomalous biliopancreatic junction in a 30-year-old female, with prior history of acute pancreatitis, who presented with chronic abdominal pain. She underwent several imaging studies, without clear diagnosis. She was taken to surgical management where duplication of the type II common bile duct was documented with anomalous pancreatobiliary junction. Results. Reconstruction of the bile ducts and hepatico-jejunostomy were performed, with adequate postoperative evolution and final pathology report without evidence of tumor. Conclusion. Diagnosis is usually performed by an endoscopic ultrasound, magnetic resonance cholangiopancrea-tography, or endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Treatment depends on the presence of anomalus biliopancreatic junction or concomitant cancer. In cases without associated malignancy, resection of bile duct and biliary reconstruction is the recommended surgical treatment.

Malformación linfática quística gigante del hígado: dos casos pediátricos con diferente abordaje quirúrgico / Giant cystic lymphatic malformation of the liver: two pediatric cases with different surgical approach

Introducción. Las malformaciones linfáticas quísticas, también llamadas linfangiomas quísticos, aparecen muy raramente de forma aislada en el hígado. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes femeninas de edad preescolar con marcada hepatomegalia, dependiente de lesiones quísticas multitabicadas, secundarias a malformación linfática quística gigante del hígado, que fueron tratadas en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Resultados. En ambos casos el diagnóstico se apoyó en los estudios de imágenes, la laparoscopia y el análisis histopatológico. En un caso el tratamiento fue la hepatectomía derecha, mientras que en el otro se empleó la escleroterapia, ambas con evolución favorable. Conclusión. A pesar de su rareza, este diagnóstico no debe obviarse ante un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individualizada

Introduction. Cystic lymphatic malformations, also called cystic lymphangiomas, are very rarely found in the liver. Clinical cases. Two pediatric female preschool-age patients. presented with hepatomegaly due to multi-septated cystic lesions of the liver, who received treatment at Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Results. We report two pediatric cases with giant cystic lymphatic malformation of the liver. In both cases, the diagnosis were based on imaging, laparoscopy and pathology. In one case the treatment was right hepatectomy, whereas in the other, sclerotherapy was performed, both with a favorable outcome. Conclusion. Despite its rarity, this diagnosis should be considered in pediatric patients with hepatic cystic lesions. The recommended treatment is surgical resection, but its indication and extent should be assessed individually for each patient.

Fixed Sunlight Eruption: A Series of 13 Cases in Bogotá, Columbia. / Erupción fija por luz solar, una serie de 13 casos en Bogotá, Colombia.

Few reports describing an association between UV radiation and fixed skin eruptions have been published since 1975. These reactions have received various names, including fixed sunlight eruption, fixed exanthema due to UV radiation, and broad-spectrum abnormal localized photosensitivity syndrome. We present a series of 13 patients (4 men [30.8%] and 9 women [69.2%]) aged between 28 and 56 years who were evaluated for fixed eruptions induced by UV radiation at a dermatology referral hospital in Bogotá, Colombia. The lesions were located on the inner thighs, buttocks, popliteal region, anterior and posterior axilla, and dorsum of the feet. Photoprovocation reproduced lesions in all the affected areas, and histopathology showed changes similar to those seen in fixed drug eruptions. While these UV-provoked reactions may be a type of fixed skin eruption, we cannot rule out that they may also be a distinct condition that simply shares a pathogenic mechanism with fixed eruptions.

Litiasis renal derecha en riñón ectópico que simula apendicitis aguda / Right renal lithiasis in ectopic kidney that simulates acute appendicitis / Litíase renal direita em rim ectópico que simula apendicite aguda

Paciente masculino de 45 años que acude por cuadro clínico de 12 horas de evolución caracterizado por dolor abdominal, en flanco y fosa ilíaca derecha, asociado a vómitos de aspecto bilioso.

Dacriocistocele bilateral congénito: reporte de un caso / Congenital bilateral dacryocystocele: case report

Introducción: el dacriocistocele es una malformación congénita rara, secundaria a la obstrucción del conducto nasolagrimal; tiene una incidencia de 0,1 % de pacientes con obstrucción congénita del conducto nasolagrimal y se encuentra bilateralmente hasta en 25 % de casos. Caso clínico: lactante femenina de dos meses con celulitis periorbitaria derecha preseptal no asociada con lesión de entrada y diagnóstico inicial de dacriocistitis derecha. Al examen físico de ingreso, en el ojo derecho se evidencia gran masa abscedada en saco lagrimal; en el ojo izquierdo, un área indurada y leve reflujo a la presión del saco lagrimal. Se realiza tomografía computarizada de órbitas con hallazgos compatibles con dacriocistocele bilateral. Discusión y conclusiones: conocer la presentación y posibles complicaciones asociadas con esta patología previene una morbilidad importante al paciente. La mayoría de los casos de dacriocistocele se pueden manejar médicamente, sin embargo, aquellos asociados con complicaciones requieren de manejo quirúrgico oportuno.

Introduction: Dacryocystocele is a rare congenital malformation secondary to na-solacrimal duct obstruction. It has an incidence of 0.1% of patients with congenital nasolacrimal duct obstruction, being found bilaterally in up to 25% of cases. Case Report: Two-month-old female infant with preseptal right periorbital cellulitis not associated with an entrance lesion, with an initial diagnosis of right dacryocystitis. On physical examination, a large abscessed mass in the lacrimal sac was eviden-ced in the right eye; in the left eye, there was an indurated area and slight reflux to the lacrimal sac pressure. Computed tomography of the orbits was performed with findings compatible with bilateral dacryocystocele. Discussion and conclusions: Knowing the presentation and possible complications associated with this pathology prevents significant patient morbidity. Most cases of dacryocystocele can be mana-ged medically, however, cases associated with complications require timely surgical management.

Fusión triple en dentición primaria: reporte de un caso inusual

El desarrollo dental puede presentar cambios y alteraciones en la forma, tamaño, estructura y cantidad de dientes. Dentro de las anomalías de cantidad se encuentran los dientes supernumerarios, los cuales se desarrollan en adición a la cantidad típica de dientes. Por su parte, la fusión es una anomalía de forma que resulta de la unión de dos gérmenes dentales, pudiendo ser completa o incompleta según el estado de desarrollo. La fusión dental, que puede resultar en dientes dobles o una corona dividida, es relativamente común, con una prevalencia del 0,1% al 2,5%; sin embargo, la fusión de tres dientes, conocida como "diente triple", es una anomalía poco frecuente, con una prevalencia del 0,02% en la dentición primaria. Se reporta el caso inusual de un niño de 5 años con una triple de fusión en su dentición primaria entre dos incisivos inferiores y un diente supernumerario.

O desenvolvimento dentário pode apresentar alterações e alterações na forma, tamanho, estrutura e número de dentes. As anormalidades quantitativas incluem dentes supranumerários, que se desenvolvem além do número típico de dentes. Por outro lado, a fusão é uma anomalia da forma que resulta da união de dois germes dentários, que podem ser completos ou incompletos dependendo do estágio de desenvolvimento. A fusão dentária, que pode resultar em dentes duplos ou coroa dividida, é relativamente comum, com prevalência de 0,1% a 2,5%; No entanto, a fusão de três dentes, conhecida como "dente triplo", é uma anomalia rara, com prevalência de 0,02% na dentição decídua. Apresentamos o caso incomum de um menino de 5 anos com uma tripla fusão na dentição decídua entre dois incisivos inferiores e um dente supranumerário.

Tooth development can present changes and alterations in the shape, size, structure, and number of teeth. Among the quantity anomalies are supernumerary teeth, which develop in addition to the typical number of teeth. On the other hand, fusion is an anomaly of form that results from the union of two dental germs, which can be complete or incomplete depending on the stage of development. Dental fusion, which can result in double teeth or a split crown, is relatively common, with a prevalence of 0.1% to 2.5%; However, three-tooth fusion, known as "triple tooth," is a rare anomaly, with a prevalence of 0.02% in the primary dentition. We present the unusual case of a 5-year-old boy with a triple fusion in his primary dentition between two lower incisors and a supernumerary tooth.

Revisión iconográfica de las anomalías congénitas de la vena cava inferior y sus tributarias / Pictorial review of congenital anomalies of the inferior vena cava and its tributaries

Resumen Las anomalías de la vena cava inferior (VCI) representan un amplio grupo de entidades que no son infrecuentes y en su mayoría son asintomáticas. Su desarrollo tiene como punto de partida la embriogénesis, con una secuencia compleja de eventos que ocurren durante la cuarta a octava semana de gestación. Dicho proceso involucra anastomosis complejas y regresiones de venas embrionarias. La VCI es la principal estructura de retorno venoso de las extremidades y los órganos abdominales. La correcta identificación de sus anomalías es fundamental, ya que algunas tendrán implicancia clínico-patológica directa, otras determinarán un abordaje diferente en la planificación de intervenciones vasculares y, en algunos casos, será de utilidad para diferenciarlas de condiciones patológicas. Con los actuales tomógrafos multislice se pueden adquirir imágenes con alta resolución espacial, lo que hace posible reconstrucciones de alta calidad y representaciones altamente detalladas de la anatomía. No existe una clasificación definitiva para las anomalías de la VCI. Se han descripto numerosas variantes, entre las que se destacan: agenesia, duplicación, localización izquierda, interrupción de la porción intrahepática y malformación de Abernethy; existen también anomalías de las venas tributarias. En este artículo describiremos las diferentes entidades, su desarrollo embriológico y su correlación con diagramas e imágenes tomográficas.

Abstract The anomalies of the inferior vena cava (IVC) represent a broad group of entities that are not uncommon, mostly being asymptomatic. Their development has its starting point in embryogenesis, representing a complex sequence of processes that occur during the fourth to eighth week of gestation. This process involves complex anastomoses and regressions of embryonic veins. The IVC is the main venous return structure for the extremities and abdominal organs. Proper identification of the IVC is often crucial, as it has direct clinical and pathological implications. Additionally, some anomalies will require a different approach in the planning of vascular interventions, while recognizing others will be useful to differentiate them from pathological conditions. With current multislice tomography, high-resolution spatial images can be acquired, allowing for high-quality reconstructions and highly detailed representations of the anatomy. There is no definitive classification for IVC anomalies. There are numerous possibilities, including agenesis, duplication, left-sided location, interruption of the intrahepatic portion, and Abernethy malformation. There are also anomalies of the tributary veins. In this article, we will describe the different entities, their embryological development, and their correlation with diagrams and tomographic images.

Malformación completa del sistema nervioso central y otras malformaciones asociadas. A propósito de un caso / Complete malformation of the central nervous system and other associated malformations. A case report

La anencefalia es una anomalía gestacional que produce la ausencia de gran parte del cerebro y del cráneo; aunque se desconoce el motivo principal de su aparición, puede estar relacionado con toxinas ambientales, y pobre ingesta de ácido fólico durante el embarazo. Los fetos que padecen de esta malformación, en su mayoría, no llegan a nacer vivos o mueren a las pocas horas. Se presentó una paciente recibida en emergencia en el Centro de Atención Integral Materno Infantil, municipio Ixchiguan, departamento de San Marcos, Guatemala con embarazo a término, según refirió la paciente, sin atención prenatal, dolor en hipogastrio y pérdida de líquido amniótico de un día de evolución. Siendo este un defecto genético multifactorial, para el cual no existe tratamiento, el único recurso para su prevención fue brindar una atención prenatal pormenorizada con énfasis especial en el programa de genética para la detección precoz de anomalías congénitas.

Anencephaly is a gestational anomaly that produces the absence of a large part of the brain and skull; although the main reason for its appearance is unknown, it may be related to environmental toxins and poor intake of folic acid during pregnancy. Most of the fetuses that suffer from this malformation are not born alive or die within a few hours. We present a female patient who was received in the emergency service of the Comprehensive Maternal and Child Care Center in Ixchiguan municipality, San Marcos department, Guatemala, with a full-term pregnancy, as reported by the patient, without prenatal care, hypogastric pain and loss of amniotic fluid of one day of evolution. Since there is no treatment for this multifactorial genetic defect, the only resource for its prevention was to provide detailed prenatal care with special emphasis on the genetics program for the early detection of congenital anomalies.