Beneath the surface: a case report of metastatic iridociliary ring melanoma treated with pembrolizumab / Abaixo da superfície: relato de caso de melanoma metastático iridociliar em anel tratado com pembrolizumabe

ABSTRACT Iridociliary ring melanoma is an uncommon type of uveal melanoma. Clinical manifestation varies from asymptomatic cases to masquerade syndromes mimicking refractory glaucoma. Treatment options include radiotherapy and enucleation. Management of metastatic uveal melanoma remains discouraging. Novel therapies using immune checkpoint inhibitors are currently under study. We present a case of a 54-year-old Hispanic woman with progressive vision loss due to metastatic ring melanoma with anterior chamber seeding treated with pembrolizumab.

RESUMO O melanoma iridociliar em anel é um tipo incomum de melanoma uveal. As manifestações clínicas variam desde casos assintomáticos até síndromes mascaradas que mimetizam um glaucoma refratário. As opções de tratamento incluem radioterapia e enucleação. O manejo do melanoma uveal metastático continua desanimador. Novas terapias usando inibidores de checkpoint imunológico estão atualmente em estudo. Apresentamos o caso de uma mulher hispânica de 54 anos com perda progressiva da visão por um melanoma metastático em anel, com semeadura de câmara anterior, tratada com pembrolizumabe.

Ciliary body malignant melanoma: A dilemma on staging / Melanoma maligno do corpo ciliar: um dilema no faseamento

Abstract Choroidal melanomas are the most common primary intraocular malignant tumor in adults. They tend to be more malignant; because of their location hidden behind the iris they can not be detected until they become larger. Therapeutic strategy is related by size, extension, number and location of tumor and growth patterns. High frequency ultrasound biomicroscopy (UBM) gives high resolution, cross-sectional images of the anterior segment lesions. Postequatorial lesions and intracranial extension of the melanomas are scanned by magnetic resonance imaging (MRI). We report a case of bilobed tumor with confusing appereance in preoperative imaging studies and macroscopy following enucleation. MRI is the perfect imaging method to reveal extension and size of the tumor in the posterior chamber. Combined use of UBM and MRI provides appropriate staging of ocular melanomas.

Resumo Melanomas coroidais são os tumores malignos intra-oculares primários mais comuns em adultos. Eles tendem a ser mais malignos; devido à sua localização ser escondida por detrás da íris eles não podem ser detectados até se tornarem maiores. A estratégia terapêutica está relacionada com tamanho, extensão, número e localização dos padrões tumorais e de crescimento. O biomicroscopio ultra-sónico de alta frequência (BMU) fornece imagens transversais de alta resolução das lesões do segmento anterior. Lesões pós-equatoriais e de extensão intracraniana dos melanomas são digitalizadas em ressonância magnética (RM). Relatamos um caso de tumor com dois lóbulos, com aparência confusa em exames de imagem pré-operatórios e macroscopia após enucleação. A RM é o método de imagem perfeito para revelar a extensão e o tamanho do tumor na câmara posterior. O uso combinado de BMU e MRI fornece o faseamento apropriado dos melanomas oculares.

Maculopatia hipotônica pós ciclodiálise traumática por arma de fogo / Hypotonic maculopathy post traumatic cyclodialysis with firearms

Resumo Um traumatismo ocular contuso pode gerar uma vasta gama de lesões intraoculares que são dependentes da quantidade de energia que o objeto transfere ao olho durante o impacto. As lesões da íris, malha trabecular e corpo ciliar podem repercutir na drenagem do humor aquoso. A ocorrência de uma ciclodiálise caracterizada pelo descolamento do corpo ciliar da parede escleral, criando uma comunicação entre a câmara anterior e o espaço supracoroidiano, pode provocar importante redução da pressão intraocular. Esta diminuição pressórica é a responsável pela ocorrência da maculopatia hipotônica que pode cursar com diminuição irreversível da acuidade visual. Não existe consenso na literatura sobre o tratamento das ciclodiálises. Neste relato, descrevemos um caso de ciclodiálise traumática pós impacto com projétil de arma de fogo tratada com aplicação de laser de argônio.

Abstract Blunt eye trauma can generate a wide range of intraocular lesions that are dependent on the amount of energy the object transfers to the eye during the impact. Lesions of the iris, trabecular meshwork and ciliary body may influence aqueous humor drainage. The cyclodialysis which is characterized by the detachment of ciliary body from the scleral wall, creating a communication between the anterior chamber to supracoroid space, can cause a several reduction of intraocular pressure. This pressure decrease is responsible for the occurrence of hypotonic maculopathy which may induce a severe impact on visual acuity. There is no consensus in the literature about cyclodialysis treatment. In this report, we describe a case of traumatic cyclodialysis after impact with a firearm projectile treated with argon laser photocoagulation.

Glaucoma due to ciliary body cysts and pseudoplateau iris: a systematic review of the literature / Glaucoma associado a cistos de corpo ciliar e íris pseudoplateau: revisão sistemática da literatura

ABSTRACT The diagnosis of angle-closure glaucoma secondary to iridociliary cysts is challenging and lacks compiled literature support. We present a rare case of bilateral angle-closure glaucoma associated with pseudoplateau iris due to multiple ciliary cysts and conducted a systematic review of the literature to find similar case reports published between November 2006 and November 2016. Only 19 case reports present treatment modalities, and most cases required more than one therapeutic approach for controlling the intraocular pressure. Pseudoplateau iris attributed to iridociliary cysts should be considered in the differential diagnosis of patients with narrow angles, particularly those with ocular hypertension and glaucoma, in which management is complex. In addition to gonioscopy, ultrasound biomicroscopy is considered the conclusive method for accurate diagnosis.

RESUMO O diagnóstico de glaucoma de ângulo fechado secundário a cistos iridociliares é desafiador e não possui suporte da literatura compilada. Apresentamos um caso bilateral raro de glaucoma de ângulo fechado associado à íris pseudoplateau devido a cistos ciliares múltiplos e realizamos uma revisão sistemática da literatura de relatos de casos similares publicados entre novembro de 2006 e novembro de 2016. Apenas 19 relatos de casos apresentaram as modalidades de tratamento e na maioria deles foi necessário mais de uma abordagem terapêutica para controlar a pressão intra-ocular. Íris pseudoplateau atribuída a cistos iridociliários deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com ângulos estreitos, particularmente aqueles com hipertensão ocular e glaucoma, em que o manejo é complexo. Além da go nioscopia, a biomicroscopia ultra-sônica é considerada o método conclusivo para o diagnóstico correto.

Direct cyclopexy surgery for post-traumatic cyclodialysis with persistent hypotony: ultrasound biomicroscopic evaluation / Ciclopexia direta em ciclodiálise pós-traumática com hipotonia ocular persistente -acompanhamento por biomicroscopia ultrassônica (UBM)

Cyclodialysis is a relatively rare condition usually caused by ocular injury; however, it can also be caused iatrogenically during intraocular surgery. Hypotony maculopathy is the most important complication and the primary reason for visual loss. Clinical diagnosis using gonioscopy may be difficult, and ultrasound biomicroscopy (UBM) can be an alternative. There are different kinds of treatments, and the optimal one remains controversial. Here we describe a case of traumatic cyclodialysis with persistent ocular hypotony treated by direct cyclopexy, as illustrated by UBM performed before and after surgery.

Ciclodiálise é uma condição relativamente rara, geralmente devido a um trauma ocular, mas também pode ser causada iatrogenicamente como consequência de cirurgia intraocular. A maculopatia hipotônica é a complicação mais importante e a principal razão para a perda visual nessa situação. O diagnóstico clínico por gonioscopia pode ser difícil e a biomicroscopia ultrassônica (UBM) pode ser uma alternativa. Existem diferentes tipos de tratamentos e algumas controvérsias sobre a melhor opção. Neste relato, nós descrevemos um caso de ciclodiálise traumática com hipotonia ocular persistente tratado por cyclopexia direta avaliado por UBM antes e depois da cirurgia.

Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular em cão relato de caso / Malignant intraocular teratoid medulloepithelioma in a dog a case report / Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular en un perro reporte de caso

Muitos tumores intraoculares são reportados nos animais, porém o meduloepitelioma teratoide maligno é um tumor intraocular originário do epitélio medular primitivo, raro tanto nos animais quanto em seres humanos. Sua presença ocorre geralmente na infância; entretanto, alguns trabalhos têm relatado seu aparecimento em idosos. Seu crescimento é lento, e sua invasão local agressiva, porém seu caráter metastático é baixo. O presente artigo relata um caso de meduloepitelioma teratoide maligno em um cão sem raça definida, macho, de doze anos, com histórico de glaucoma buftálmico, tratado com terapia medicamentosa havia cinco anos, que retornou com a presença de uma massa intraocular. Após a enucleação, o material foi encaminhado para exame histopatológico e posterior imuno-histoquímica para confirmação do diagnóstico. Após um ano o animal encontra-se bem e sem recorrências de metástase.(AU)

Although there are several intraocular tumors reported in animals, the malignant teratoid medulloepithelioma is an intraocular tumor which originates from the primitive medullary epithelium and it is rare both in animals and humans. This tumor usually occurs during childhood; nonetheless, some reports have shown its occurrence in the elderly. This tumor development is slow and it is locally aggressive, but its metastatic character is low. This article describes the case of a malignant intraocular medulloepithelioma in a twelve-year-old male stray dog with a history of buphthalmic glaucoma, which had been treated medically five years before, and returned with an intraocular mass. After enucleation, the material was sent to histopatological examination and subsequent immunohistochemistry to confirm the diagnosis. A year after the procedure the animal is healthy and there are no metastases.(AU)

Existe una gran cantidad de tumores intraoculares en animales. El meduloepitelioma teratoide maligno representa un tipo de tumor intraocular originado en el epitelio medular primitivo, de rara presentación tanto en animales como en seres humanos. Suele aparecer generalmente en la infancia, aunque hay algunos trabajos relatando su presentación en ancianos. Su crecimiento es lento y es agresivo localmente, aunque posee baja capacidad de metástasis. Este trabajo relata un caso de meduloepitelioma teratoide maligno en un perro mestizo, macho de doce años, con una historia de glaucoma y buftalmia, que había sido tratado con medicamentos cinco años antes. Este paciente retornó para consulta presentando una masa intra ocular. Después de realizarse la enucleación, fueron enviadas muestras para examen histopatológico e inmunohistoquímica, donde se confirmó el diagnóstico del tumor. Un año después el animal se encuentra en buenas condiciones y sin presencia de metástasis.(AU)

Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular em cão – relato de caso / Malignant intraocular teratoid medulloepithelioma in a dog – a case report / Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular en un perro – reporte de caso

Muitos tumores intraoculares são reportados nos animais, porém o meduloepitelioma teratoide maligno é um tumor intraocular originário do epitélio medular primitivo, raro tanto nos animais quanto em seres humanos. Sua presença ocorre geralmente na infância; entretanto, alguns trabalhos têm relatado seu aparecimento em idosos. Seu crescimento é lento, e sua invasão local agressiva, porém seu caráter metastático é baixo. O presente artigo relata um caso de meduloepitelioma teratoide maligno em um cão sem raça definida, macho, de doze anos, com histórico de glaucoma buftálmico, tratado com terapia medicamentosa havia cinco anos, que retornou com a presença de uma massa intraocular. Após a enucleação, o material foi encaminhado para exame histopatológico e posterior imuno-histoquímica para confirmação do diagnóstico. Após um ano o animal encontra-se bem e sem recorrências de metástase.

Although there are several intraocular tumors reported in animals, the malignant teratoid medulloepithelioma is an intraocular tumor which originates from the primitive medullary epithelium and it is rare both in animals and humans. This tumor usually occurs during childhood; nonetheless, some reports have shown its occurrence in the elderly. This tumor development is slow and it is locally aggressive, but its metastatic character is low. This article describes the case of a malignant intraocular medulloepithelioma in a twelve-year-old male stray dog with a history of buphthalmic glaucoma, which had been treated medically five years before, and returned with an intraocular mass. After enucleation, the material was sent to histopatological examination and subsequent immunohistochemistry to confirm the diagnosis. A year after the procedure the animal is healthy and there are no metastases.

Existe una gran cantidad de tumores intraoculares en animales. El meduloepitelioma teratoide maligno representa un tipo de tumor intraocular originado en el epitelio medular primitivo, de rara presentación tanto en animales como en seres humanos. Suele aparecer generalmente en la infancia, aunque hay algunos trabajos relatando su presentación en ancianos. Su crecimiento es lento y es agresivo localmente, aunque posee baja capacidad de metástasis. Este trabajo relata un caso de meduloepitelioma teratoide maligno en un perro mestizo, macho de doce años, con una historia de glaucoma y buftalmia, que había sido tratado con medicamentos cinco años antes. Este paciente retornó para consulta presentando una masa intra ocular. Después de realizarse la enucleación, fueron enviadas muestras para examen histopatológico e inmunohistoquímica, donde se confirmó el diagnóstico del tumor. Un año después el animal se encuentra en buenas condiciones y sin presencia de metástasis.

Is the positive c-kit immunostaining associated with the presence of cells analogous to the intersticial cells of Cajal in the ciliary muscle? / A imunomarcação positiva para c-kit está associada com a presença de células análogas às intersticiais de Cajal no músculo ciliar?

PURPOSE: Interstitial cells of Cajal were identified in the gastrointestinal tract of several species, with close relation to the enteric nervous system. Since it was recognized that interstitial cells of Cajal express the gene product of c-kit, we performed immunohistochemistry for c-kit protein in ciliary muscle specimens of monkeys' eyes. METHODS: Eight eyes from four adult male new world monkeys (Cebus apella) were studied. After blocking endogenous peroxidase activity and nonspecific protein binding, 1:100 dilution of mouse monoclonal antibody against c-kit human oncoprotein was applied to tissues. Antigen-antibody reaction was visualized using the avidin-biotinylated horseradish peroxidase complex in each slide. RESULTS: We observed some groups of fusiform c-kit expressing cells located amongst muscle bundles of the ciliary muscle. Other pigment cells and mast cells were also observed. CONCLUSION: C-kit expressing cells observed in the ciliary muscle of Cebus apella, showed no similarity to melanocytes or mast cells and they could be associated with their gastrointestinal interstitial cells of Cajal counterpart.

OBJETIVO: As células intersticiais de Cajal estão presentes no trato gastrintestinal de diversas espécies animais, em íntima relação com o sistema nervoso entérico. Uma vez que as células intersticiais de Cajal expressam o produto do gene c-kit, realizou-se um ensaio imuno-histoquímico a fim de se verificar a marcação da proteína c-kit no músculo ciliar de amostras de olhos de macacos. MÉTODOS: Oito olhos de quatro macacos do novo mundo (Cebus apella) foram estudados. Após bloqueio da peroxidase endógena e de ligação protéica não específica, os tecidos receberam aplicação de anticorpos de camundongos antioncoproteína c-kit humana (1:100). A reação antígeno-anticorpo foi verificada através da aplicação do complexo avidina-biotinilada-peroxidase em cada lâmina. RESULTADOS: Foram observados grupos de células que expressam c-kit, localizadas entre as fibras do músculo ciliar. Mastócitos e outras células pigmentadas também foram observadas. CONCLUSÃO: Algumas células que expressam c-kit, observadas no músculo ciliar de Cebus apella, não mostraram similaridade com mastócitos ou melanócitos e podem ser classificadas como análogas das células intersticiais de Cajal gastrintestinais.

Avaliação ultra-estrutural dos efeitos tóxicos da mitomicina C no epitélio ciliar de olhos de coelhos normais com e sem tratamento hipotensor ocular prévio / Ultrastructural evaluation of mitomycin C toxic effects on the ciliary epithelium of normal rabbits eyes with and without aqueous humor suppressant treatment

OBJETIVO: Avaliar o epitélio ciliar interno (ECI) do corpo ciliar após aplicação de mitomicina C (MMC) sob retalho escleral, em animais tratados com dois tipos de inibidores da produção do humor aquoso. MÉTODOS: Foram estudados ambos os olhos de 16 coelhos divididos em 4 grupos experimentais. Foi realizado retalho escleral em todos os olhos dos animais, mas apenas os olhos direitos (OD) receberam MMC. No grupo 1 (G1) não houve tratamento prévio. Nos grupos G2 e G4 foi administrada acetazolamida e nos grupos G3 e G4 maleato de timolol. O ECI foi examinado à microscopia eletrônica de transmissão (MET). Os olhos esquerdos formaram os grupos controle. RESULTADOS: Em todos os grupos exceto no G1 OE, foram observadas: retração das células e/ou alargamento entre invaginações, mitocôndrias com rarefação, vesículas claras e corpos densos. A membrana limitante interna estava espessada, descontínua ou descolada em todos grupos exceto G1 OE e G2 OE. Foi observada liberação de material citoplasmático apenas nos grupos tratados com inibidores da produção de humor aquoso. CONCLUSÕES: 1- MMC, acetazolamida e maleato de timolol causaram alterações morfológicas no epitélio ciliar mesmo usados isoladamente. 2- A associação MMC e acetazolamida causou mais alterações do que a acetazolamida isoladamente, mas não mais do que a MMC isoladamente. 3- Nas demais associações as alterações foram semelhantes.

PURPOSE: To evaluate the effects of mitomycin C (MMC) on the internal ciliary epithelium (ICE) of the ciliary body of animals treated with two differents aqueous humor supressants. METHODS: The eyes of sixteen Norfolk albino rabbits divided into four experimental groups were studied. The right eyes (RE) of the four groups received 0.1 ml of MMC (0.5 mg/ml) under the scleral flap. The left eyes (LE) was the control group. Group 1 (G1) did not have any other treatment. To Group 2 (G2) and Group 4 (G4) acetazolamide was administered. To Group (G3) and Group 4 (G4) timolol maleate was administered. ICE was examined by transmission electron microscopy (TEM). RESULTS: The following aspects were observed in all groups, except in G1 LE: cell shrinkage and/or enlargement of intercellular spaces, rarefied mitochondria, clear vesicular structures and electron-dense bodies. The internal limitant membrane showed to be thickened, discontinued and separeted in all groups, except in G1 LE and G2 LE. Discharge of cytoplasmatic material was observed only in the groups treated with aqueous humor supressants. CONCLUSIONS: 1) MMC, acetazolamide and timolol maleate caused morphological alterations in the ciliary epithelium even when used alone. 2) The combination of MMC and acetazolamide caused more alterations than did isolated acetazolamide, but not more than MMC alone. 3) For the other combinations the alterations were similar.

Ultrasound biomicroscopy in the comparison of the anterior segment morphometry before and after pars plana vitrectomy

PURPOSE: To determine if pars plana vitrectomy induces long-term changes in the anterior segment anatomy by means of ultrasound biomicroscopy. METHODS: A prospective case series study was undertaken of consecutive patients referred to a tertiary eye care centre for pars plana vitrectomy as the only procedure. Twenty eyes of 20 patients undergoing pars plana vitrectomy alone were studied by ultrasound biomicroscopy. Silicone oil or scleral buckle was not used in any of the included cases. The following morphometric parameters were compared before and after 3 months of surgery: anterior chamber depth, angle-opening distance at 500 æm from the scleral spur, trabecular-ciliary process distance, ciliary body thickness at 1, 2 and 3 millimeters from the scleral spur and measurement of the supraciliary space thickness, when fluid was detected. RESULTS: No statistically significant differences were found between the preoperative and the postoperative morphometric parameters. CONCLUSION: Uncomplicated pars plana vitrectomy does not induce any long-term change on anterior segment morphometry. Based on these findings, the normal long-term pattern to be expected after pars plana vitrectomy is the conservation of the preoperative morphometry.

OBJETIVOS: O objetivo do presente estudo foi determinar, por meio da biometria ultra-sônica (UBM), se a vitrectomia via "pars plana" pode induzir alterações permanentes na anatomia do segmento anterior. MÉTODOS: Foi realizado estudo prospectivo, analisando-se uma série consecutiva de pacientes, encaminhados para um centro de referência terciário para serem submetidos a vitrectomia via "pars plana" como único procedimento. Vinte olhos de 20 pacientes a serem submetidos a vitrectomia como único procedimento foram estudados pela biomicroscopia ultra-sônica. Oleo de silicone ou introflexão escleral não foram usados em nenhum dos casos incluídos. Os seguintes parâmetros morfométricos foram comparados antes e após 3 meses da cirurgia: profundidade da câmara anterior, abertura do ângulo a 500 æm do esporão escleral, distância trabéculo-processos ciliares, espessura do corpo ciliar a 1, 2 e 3 milímetros do esporão escleral e medida da espessura do espaço supraciliar, quando fluido foi detectado. RESULTADOS: Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas entre os períodos pré e pós-operatório para os parâmetros morfométricos estudados. CONCLUSÃO: A vitrectomia via "pars plana" não-complicada não induz alterações permanentes na morfometria do segmento anterior. Com base nestes achados, o padrão normal esperado após a vitrectomia via "pars plana" é a conservação da morfometria pré-operatória.