Melanoma del cuerpo ciliar en un adulto joven: reporte de caso / Ciliary body melanoma in a young adult: a case report

Resumen Reporte de un caso: Femenino de 29 años de edad sin comorbilidades, con baja visual progresiva en ojo derecho de 1 mes de evolución. A la exploración oftalmológica agudeza visual de ese ojo en 20/80, conjuntiva bulbar superior con vaso centinela, masa retroiridiana color naranja vascularizada que subluxa el cristalino hacia inferior. Por ultrabiomicroscopía se evidencia una masa en domo dependiente del cuerpo ciliar de 4.87x5.74mm con reflectividad interna media y regular. Se realiza primeramente BAAF reportando melanoma, después se hace enucleación con resultado histopatológico de melanoma amelanótico. Posterior, se realiza implante de prótesis cosmética y se encuentra en seguimiento por oncología sin presentar datos de actividad tumoral después de 4 años. Discusión: Los melanomas uveales son la causa más común de tumores malignos intraoculares primarios en adultos, localizados principalmente en coroides (90%), siendo extremadamente rara su aparición en el cuerpo ciliar (6%) e iris (4%). El abordaje de un tumor del cuerpo ciliar debe incluir una anamnesis y exploración física completa con estudios paraclínicos adecuados para poder discernir entre los diagnósticos diferenciales. El ultrasonido ocular es el estudio auxiliar más importante ya que brinda características típicas propias del tumor. El tratamiento continúa basado en el COMS con un pronóstico sombrío. Los factores de mal pronóstico son presencia de metástasis, tamaño del tumor, extensión extraocular y estirpe epitelioide. Limitaciones: No se contaban con todas las alternativas de tratamiento. Originalidad: Caso inusual en pacientes jóvenes y por su sitio.

Abstract: Case report: 29-year-old female with no comorbidities, with progressive vision loss in the right eye of 1 month's evolution. On ophthalmological examination, visual acuity was 20/80, superior bulbar conjunctiva with sentinel vessel, vascularised orange retroiridian mass generating a lens subluxation inferiorly. Ultrabiomicroscopy revealed a dome-shaped mass dependent on the ciliary body measuring 4.87x5.74mm with medium and regular internal reflectivity. A FNA was done and melanoma was reported, then enucleation was performed with histopathological findings of amelanotic melanoma. Subsequently, a cosmetic prosthesis was implanted and the patient has been followed up by oncology with no evidence of tumour activity after 4 years. Discussion: Uveal melanomas are the most common cause of primary intraocular malignant tumours in adults, mainly located in the choroid (90%), being extremely rare in the ciliary body (6%) and iris (4%). The approach to a ciliary body tumour should include a complete anamnesis and physical examination with appropriate paraclinical studies to be able to discern between differential diagnoses. Ocular ultrasound is the most important ancillary study as it provides typical features of the tumour. Treatment is still based on COMS and the prognosis remains poor. Poor prognostic factors are the presence of metastases, tumour size, extraocular extension and epithelioid lineage. Limitations: Not all treatment alternatives were available. Originality: Unusual case in young patients and because of its site.

Angle-closure glaucoma secondary to ciliary body cysts treated with subliminal transscleral cyclophotocoagulation. Report of a case.

Angle-closure glaucoma secondary to ciliary body cysts is a rare condition. Different pharmacological and surgical treatment modalities have been described. Among these, subliminal transscleral cyclophotocoagulation is a promising alternative due to fewer ocular complications and the same intraocular pressure reducing efficacy. The case is presented of a 33-year-old woman with a 6-year history of uncontrolled ocular hypertension, and a one-month history of glaucoma, treated with multiple drugs and surgical interventions, with persistent elevated intraocular pressure. She came to the clinic due to eye pain and photophobia of the right eye of 3 days onset prior to her visit. An ultrasound biomicroscopy was performed, finding cysts in the ciliary body. It was then decided to perform subliminal transscleral cyclophotocoagulation, achieving a reduction in intraocular pressure, which was maintained after three months of follow-up.

Meduloepitelioma de cuerpo ciliar. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Ciliary body medulloepithelioma. Case report and literature review

Introducción: Se presenta el caso de un paciente de 10 años de edad a quien se le realizó el diagnóstico de meduloepitelioma de cuerpo ciliar con posterior enucleación. Objetivo: Presentar las principales características clínicas, abordaje diagnostico y terapéutico de un paciente con meduloepitelioma de cuerpo cilar, realizando una revisión de la literatura existente de esta patología. Diseño del estudio: Reporte de caso. Resumen del caso: Paciente masculino de 10 años de edad que presentó perdida de agudeza visual asociada a dolor ocular, al examen oftalmológico se encontró masa en cámara anterior. Se realizó biopsia de lesión iridiana diagnosticándose meduloepitelioma de cuerpo ciliar con posterior enucleación. Conclusión: Se presentó el caso de un niño con meduloepitelioma de cuerpo ciliar, exponiéndose las manifestaciones clínicas, su diagnóstico y tratamiento, así como la revisión de la literatura existente.

Background: We present the case of a 10-year-old patient who underwent a diagnosis of ciliary body medulloepithelioma with subsequent enucleation. Objective: To present the main clinical characteristics, diagnostic and therapeutic aproach of a patient with a ciliary body medulloepithelioma, carrying out a review of the existing literature of this pathology. Study design: Case report. Case summary: A 10-year-old male patient presented with loss of visual acuity associated with ocular pain. Ophthalmological examination revealed a mass in the anterior chamber. A biopsy of an iris lesion was made, diagnosing a ciliary body medulloepithelioma with subsequent enucleation. Conclusion: The case of a child with ciliary body medulloepithelioma was presented, exposing the clinical manifestations, their diagnosis and treatment, as well as the review of the existing literature.

[Mesectodermal leiomyoma. Unusual tumor of the ciliary body]. / Leiomioma mesoectodérmico. Un tumor poco frecuente del cuerpo ciliar.

BACKGROUND: Mesectodermal leiomyoma is a benign tumor of smooth muscle of the ciliary body, which is derived from the neural crest. CLINICAL CASE: We report the case of a 35-year-old Mexican woman with visually impaired and blurred vision of the right eye of 2 months duration. The clinical and imaging presuntional diagnosis was adenoma of the non pigmented epithelium of the ciliary body and it was surgically resected. Microscopically, the tumor was composed of cells with round nuclei and scant cytoplasm without atypia or mitosis, arranged in a fibrillary background. The immunohistochemical markers for vimentin, muscle specific actin, smooth muscle actin and calponin were strongly positive in the cytoplasm of the neoplastic cells, while for glial fibrillary acidic protein and S-100 protein were negative in the same cellular population. CONCLUSIONS: Mesectodermal leiomyoma of the ciliary body is benign tumor of smooth muscle extremely rare in this location. Until now, there are just 25 previous reported cases in the literature and, the main differential diagnosis is uveal malignant melanoma, therefore some eyes were enucleated. The ultrabiomicroscopy, A and B-scan imaging studies are useful in the evaluation, however, is mandatory the microsocpic examination with routine and histochemical stains as well as the use of immunohistochemical markers such as vimentin, specific muscle actin, smooth muscle actin andcalponin to stablish the smooth muscle origin of this neoplasm, and rule out other malignant neoplams such as malignant melanoma.

Antecedentes: el leiomioma mesoectodérmico es un tumor benigno excepcional que se origina en el músculo liso del cuerpo ciliar y deriva de la cresta neural. Caso clínico: se comunica el caso de una mujer de 35 años, con disminución de la agudeza visual y visión borrosa de 2 meses de evolución en el ojo derecho. El diagnóstico presuncional clínico e imagenológico fue: adenoma del epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar, por lo que se resecó quirúrgicamente. Microscópicamente, el tumor estaba formado por células de núcleos redondos de escaso citoplasma sin atipia ni mitosis, dispuestas en una matriz fibrilar. Los inmunomarcadores para vimentina, actina músculo específica, actina de músculo liso y calponina fueron todos positivos en el citoplasma de las células neoplásicas, excepto de los inmunomarcadores para la proteína ácida gliofibrilar y la proteína S-100 que resultaron negativos en la misma población celular. Conclusiones: el leiomioma mesoectodérmico del cuerpo ciliar es un tumor benigno de músculo liso extremadamente raro en esta localización. Hasta el momento, sólo hay 25 casos informados en la bibliografía médica y su principal diagnóstico diferencial es melanoma uveal, motivo por el que algunos ojos se enuclearon. Los estudios de ultrabiomicroscopia y ecografía modos A y B son útiles en la evaluación; sin embargo, es obligado el estudio microscópico con tinciones de rutina, y el uso de marcadores inmunohistoquímicos, como los utilizados en este caso para establecer la naturaleza del músculo liso de esta neoplasia y descartar algunas otras, como el melanoma.

Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular em cão relato de caso / Malignant intraocular teratoid medulloepithelioma in a dog a case report / Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular en un perro reporte de caso

Muitos tumores intraoculares são reportados nos animais, porém o meduloepitelioma teratoide maligno é um tumor intraocular originário do epitélio medular primitivo, raro tanto nos animais quanto em seres humanos. Sua presença ocorre geralmente na infância; entretanto, alguns trabalhos têm relatado seu aparecimento em idosos. Seu crescimento é lento, e sua invasão local agressiva, porém seu caráter metastático é baixo. O presente artigo relata um caso de meduloepitelioma teratoide maligno em um cão sem raça definida, macho, de doze anos, com histórico de glaucoma buftálmico, tratado com terapia medicamentosa havia cinco anos, que retornou com a presença de uma massa intraocular. Após a enucleação, o material foi encaminhado para exame histopatológico e posterior imuno-histoquímica para confirmação do diagnóstico. Após um ano o animal encontra-se bem e sem recorrências de metástase.(AU)

Although there are several intraocular tumors reported in animals, the malignant teratoid medulloepithelioma is an intraocular tumor which originates from the primitive medullary epithelium and it is rare both in animals and humans. This tumor usually occurs during childhood; nonetheless, some reports have shown its occurrence in the elderly. This tumor development is slow and it is locally aggressive, but its metastatic character is low. This article describes the case of a malignant intraocular medulloepithelioma in a twelve-year-old male stray dog with a history of buphthalmic glaucoma, which had been treated medically five years before, and returned with an intraocular mass. After enucleation, the material was sent to histopatological examination and subsequent immunohistochemistry to confirm the diagnosis. A year after the procedure the animal is healthy and there are no metastases.(AU)

Existe una gran cantidad de tumores intraoculares en animales. El meduloepitelioma teratoide maligno representa un tipo de tumor intraocular originado en el epitelio medular primitivo, de rara presentación tanto en animales como en seres humanos. Suele aparecer generalmente en la infancia, aunque hay algunos trabajos relatando su presentación en ancianos. Su crecimiento es lento y es agresivo localmente, aunque posee baja capacidad de metástasis. Este trabajo relata un caso de meduloepitelioma teratoide maligno en un perro mestizo, macho de doce años, con una historia de glaucoma y buftalmia, que había sido tratado con medicamentos cinco años antes. Este paciente retornó para consulta presentando una masa intra ocular. Después de realizarse la enucleación, fueron enviadas muestras para examen histopatológico e inmunohistoquímica, donde se confirmó el diagnóstico del tumor. Un año después el animal se encuentra en buenas condiciones y sin presencia de metástasis.(AU)

Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular em cão – relato de caso / Malignant intraocular teratoid medulloepithelioma in a dog – a case report / Meduloepitelioma teratoide maligno intraocular en un perro – reporte de caso

Muitos tumores intraoculares são reportados nos animais, porém o meduloepitelioma teratoide maligno é um tumor intraocular originário do epitélio medular primitivo, raro tanto nos animais quanto em seres humanos. Sua presença ocorre geralmente na infância; entretanto, alguns trabalhos têm relatado seu aparecimento em idosos. Seu crescimento é lento, e sua invasão local agressiva, porém seu caráter metastático é baixo. O presente artigo relata um caso de meduloepitelioma teratoide maligno em um cão sem raça definida, macho, de doze anos, com histórico de glaucoma buftálmico, tratado com terapia medicamentosa havia cinco anos, que retornou com a presença de uma massa intraocular. Após a enucleação, o material foi encaminhado para exame histopatológico e posterior imuno-histoquímica para confirmação do diagnóstico. Após um ano o animal encontra-se bem e sem recorrências de metástase.

Although there are several intraocular tumors reported in animals, the malignant teratoid medulloepithelioma is an intraocular tumor which originates from the primitive medullary epithelium and it is rare both in animals and humans. This tumor usually occurs during childhood; nonetheless, some reports have shown its occurrence in the elderly. This tumor development is slow and it is locally aggressive, but its metastatic character is low. This article describes the case of a malignant intraocular medulloepithelioma in a twelve-year-old male stray dog with a history of buphthalmic glaucoma, which had been treated medically five years before, and returned with an intraocular mass. After enucleation, the material was sent to histopatological examination and subsequent immunohistochemistry to confirm the diagnosis. A year after the procedure the animal is healthy and there are no metastases.

Existe una gran cantidad de tumores intraoculares en animales. El meduloepitelioma teratoide maligno representa un tipo de tumor intraocular originado en el epitelio medular primitivo, de rara presentación tanto en animales como en seres humanos. Suele aparecer generalmente en la infancia, aunque hay algunos trabajos relatando su presentación en ancianos. Su crecimiento es lento y es agresivo localmente, aunque posee baja capacidad de metástasis. Este trabajo relata un caso de meduloepitelioma teratoide maligno en un perro mestizo, macho de doce años, con una historia de glaucoma y buftalmia, que había sido tratado con medicamentos cinco años antes. Este paciente retornó para consulta presentando una masa intra ocular. Después de realizarse la enucleación, fueron enviadas muestras para examen histopatológico e inmunohistoquímica, donde se confirmó el diagnóstico del tumor. Un año después el animal se encuentra en buenas condiciones y sin presencia de metástasis.