Elastosis perforante serpiginosa y pseudo-pseudoxantoma elástico secundarias y tratamiento con D- penicilamina en paciente con enfermedad de Wilson / Elastosis perforans serpiginosa and pseudo-pseudoxanthomaelasticum secondary to D-penicillamine in a patient with Wilson’s disease

La D-penicilamina es la opción terapéutica más utilizada en la enfermedad de Wilson, rara enfermedad genética, autosómica recesiva, en la cual existe una alteración en el metabolismo del cobre que se deposita en los tejidos (hígado, encéfalo y córnea). Presenta numerosos efectos adversos, la mayoría cutáneos, que se observan cuando la droga es utilizada en altas dosis y por largo tiempo; entre ellos se encuentran las dermatosis degenerativas, que incluyen elastosis perforante serpiginosa, cutis laxa, anetodermia y pseudo-pseudoxantoma elástico (también llamado pseudoxantoma elástico símil o pseudoxantoma elástico like). Se presenta una paciente de 29 años con antecedentes de enfermedad de Wilson asociada a elastosis perforante serpiginosa y pseudo-pseudoxantoma elástico, ambas secundarias al tratamiento con D-penicilamina.

Penicillamineis the most commonly used therapeutic option in Wilson's disease.This is a rare, genetic, autosomal recessive diseasein which there is an alteration inthe metabolism of copper that is deposited in the tissues (liver, brain and cornea).It has numerous adverse effects, most of them affecting skin, but they are onlyobserved when the drug is used in high doses and for a long time, such as perforatingelastosis serpiginosa, cutis laxa, anetodermia and pseudo-pseudoxantomaelasticum (also called elasticum pseudoxantoma simil or elasticum pseudoxantomalike). We present the case of a29 year-old woman with a history of Wilson's diseaseand two concomitant degenerative dermatoses: elastosis perforans serpiginosa andpseudo pseudoxanthoma elasticum, both of them, secondary to treatment with Dpenicillamine.

Colitis ulcerativa y colangitis esclerosante asociadas a elastosis perforante: presentación de un caso / Ulcerative colitis and sclerosing cholangitis associated with elastosis perforans: a case review

La eliminación transepidérmica es un mecanismo mediante el cual material extracelular o fibras alteradas de la dermis se eliminan a través de la epidermis. La elastosis perforante es un padecimiento raro caracterizado por eliminación transepidérmica de fibras elásticas alteradas. Clínicamente se manifiesta como pápulas queratósicas del color de la piel, que pueden confluir formando placas de aspecto arciforme o serpiginoso. Predomina en pacientes masculinos y menores de 30 años. Se presenta, hasta nuestro conocimiento, el primer caso de un paciente masculino con colitis ulcerativa crónica inespecífica y colangitis esclerosante asociadas a elastosis perforante.

Transepidermal elimination is a mechanism by which altered dermal extracellular material is discharged through the epidermis. Perforating elastosis is a rare disease characterized by the transepidermal elimination of abnormal elastic fibers. Clinically it manifests as skin-colored keratotic papules that may coalesce and form arcuate or serpiginous plaques. It affects mostly males, predominantly younger than 30-years-old. We present a case of a male patient with inflammatory bowel disease and sclerosing cholangitis associated with perforating elastosis. To our knowledge, this is the first description of inflammatory bowel disease associated with perforating elastosis.