Connective tissue disease-associated interstitial lung disease / Doença pulmonar intersticial associada a doença do tecido conjuntivo

ABSTRACT Connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) represents a group of systemic autoimmune disorders characterized by immune-mediated organ dysfunction. Systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, idiopathic inflammatory myositis, and Sjögren's syndrome are the most common CTDs that present with pulmonary involvement, as well as with interstitial pneumonia with autoimmune features. The frequency of CTD-ILD varies according to the type of CTD, but the overall incidence is 15%, causing an important impact on morbidity and mortality. The decision of which CTD patient should be investigated for ILD is unclear for many CTDs. Besides that, the clinical spectrum can range from asymptomatic findings on imaging to respiratory failure and death. A significant proportion of patients will present with a more severe and progressive disease, and, for those, immunosuppression with corticosteroids and cytotoxic medications are the mainstay of pharmacological treatment. In this review, we summarized the approach to diagnosis and treatment of CTD-ILD, highlighting recent advances in therapeutics for the various forms of CTD.

RESUMO Doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo (DPI-DTC) representa um grupo de distúrbios autoimunes sistêmicos caracterizados por disfunção de órgãos imunomediada. Esclerose sistêmica, artrite reumatoide, miosite inflamatória idiopática e síndrome de Sjögren são as DTC mais comuns que apresentam acometimento pulmonar, bem como pneumonia intersticial com achados autoimunes. A frequência de DPI-DTC varia de acordo com o tipo de DTC, mas a incidência total é de 15%, causando um impacto importante na morbidade e mortalidade. A decisão sobre qual paciente com DTC deve ser investigado para DPI não é clara para muitas DTC. Além disso, o espectro clínico pode variar desde achados assintomáticos em exames de imagem até insuficiência respiratória e morte. Parte significativa dos pacientes apresentará doença mais grave e progressiva, e, para esses pacientes, imunossupressão com corticosteroides e medicamentos citotóxicos são a base do tratamento farmacológico. Nesta revisão, resumimos a abordagem do diagnóstico e tratamento de DPI-DTC, destacando os recentes avanços na terapêutica para as diversas formas de DTC.

Study of the mutation causing type 1 polysaccharide storage myopathy in a Mangalarga Marchador population used in breeding programs / Estudo da mutação causadora da miopatia por acúmulo de polissacarídeo tipo 1 em uma população de cavalos Mangalarga Marchador utilizados em programas de melhoramento

The Mangalarga Marchador (MM) breed, which originated in Brazil, constitutes the largest number of horses in the country. The animals are versatile and used in several sports because of major investments made for the genetic improve-ment of the breed. In recent decades, advances in molecular techniques enabled the identification of genetic diseases in hor-ses. Conducting molecular tests and determining the occurrence of mutations are fundamental for the early identification and prevention of abnormalities. Among the known genetic diseases that occur in horses, the c.926G>A mutation in the GYS1gene that causes type 1 polysaccharide storage myopathy (PSSM1) stands out, because it has been identified in several breeds of horses. Although myopathy is common in MM horses, the occurrence of the c.926G>A mutation in the GYS1 gene has not yet been evaluated. The lack of knowledge about the possible presence of PSSM1 averts the adoption of control measures to prevent the spread of the disease in MM horses. Therefore, the aim of this study was to verify the occurrence of the muta-tion that causes PSSM1 in MM horses used in breeding programs. Blood DNA was extracted and the region of the GYS1gene containing the mutation was amplified and sequenced. No mutation in the GYS1 gene was found in the evaluated sam-ples. However, since clinical signs of myopathy are frequently observed in MM horses, further studies, including histological analysis, are necessary to establish the underlying causes. In addition, if there is a genetic pattern of occurrence, molecular studies should be considered.(AU)

A raça Mangalarga Marchador (MM), originária do Brasil, constitui a raça de maior número de equinos no país. Os animais são versáteis e utilizados em diversos esportes devido aos seus grandes investimentos em melhoramento genético. Nas últimas décadas, o avanço das técnicas moleculares permitiu a identificação de doenças genéticas em cavalos. A realização de testes moleculares e a determinação da ocorrência de mutações são fundamentais para a identificação precoce e prevenção de anormalidades. Dentre as doenças genéticas conhecidas em equinos, destaca-se a mutação c.926G>A no gene GYS1 causadora da miopatia por acúmulo de polissacarídeo tipo 1 (PSSM1), pois foi identificada em diversas raças equinas. Embora a miopatia seja comum em cavalos MM, a ocorrência da mutação c.926G>A no gene GYS1 ainda não foi avaliada. A falta de conhecimento sobre a possível presença de PSSM1 inviabiliza a adoção de medidas de controle para prevenir a disseminação da doença em equinos MM. Portanto, o objetivo deste estudo foi verificar a ocorrência da mutação causadora de PSSM1 em cavalos MM utilizados em programas de melhoramento. O DNA sanguíneo foi extraído e a região do gene GYS1contendo a mutação foi amplificada e sequenciada. Nenhuma mutação no gene GYS1 foi encontrada nas amostras avaliadas. No entanto, como sinais clínicos de miopatia são frequentemente observados em cavalos com MM, mais estudos, incluindo análises histológicas, são necessários para estabelecer as causas subjacentes. Além disso, se houver um padrão genético de ocorrência, estudos moleculares devem ser considerados.(AU)

Inflammatory myopathies: an update for neurologists / Miopatias inflamatórias: uma atualização para neurologistas

ABSTRACT Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogenous group of treatable myopathies. Patients present mainly to the rheumatologist and neurologists, complaining of acute or subacute onset of proximal weakness. Extramuscular manifestations may occur, including involvement of the lungs, skin, and joints. Classically, the diagnosis used to be made based on the creatine kinase level increase, abnormalities in electroneuromyography and presence of inflammatory infiltrates in the muscle biopsy. Recently, the importance of autoantibodies has increased, and now they may be identified in more than half of IIM patients. The continuous clinicoseropathological improvement in IIM knowledge has changed the way we see these patients and how we classify them. In the past, only polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myopathy were described. Currently, immune-mediated necrotizing myopathy, overlap myositis and antisynthetase syndrome have been considered the most common forms of IIM in clinical practice, increasing the spectrum of classification. Patients previously considered to have polymyositis, in fact have these other forms of seropositive IIM. In this article, we reviewed the new concepts of classification, a practical way to make the diagnosis and how to plan the treatment of patients suffering from IIM.

RESUMO As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo de miopatias tratáveis. Os pacientes procuram principalmente o reumatologista e o neurologista, queixando-se de início agudo ou subagudo de fraqueza proximal. Manifestações extramusculares podem ocorrer, incluindo envolvimento dos pulmões, pele e articulações. Classicamente, o diagnóstico era feito com base na elevação dos níveis de creatina quinase, anormalidades na eletroneuromiografia e presença de infiltrados inflamatórios na biópsia muscular. Recentemente, a importância dos autoanticorpos aumentou, e agora eles podem ser identificados em mais da metade dos pacientes com MII. A contínua melhora clínico-soropatológica no conhecimento do MII mudou a forma como vemos esses pacientes e como os classificamos. No passado, apenas polimiosite, dermatomiosite e miopatia por corpos de inclusão eram descritas. Atualmente, a miopatia necrosante imunomediada, a miosite de sobreposição e a síndrome antissintetase têm sido consideradas as formas mais comuns de MII na prática clínica, aumentando o espectro de classificação. Pacientes previamente considerados como portadores de polimiosite, na verdade, têm uma dessas outras formas de MII soropositivas. Neste artigo, revisamos os novos conceitos de classificação, uma forma prática de fazer o diagnóstico e como planejar o tratamento de pacientes que sofrem de MII.

Outbreak of toxoplasmosis associated with muscular lesions in finishing pigs caused by an atypical Toxoplasma gondii genotype / Surto de toxoplasmose associado a lesões musculares em suínos de terminação causado por um genótipo atípico de T. gondii

Toxoplasma gondii infections are usually asymptomatic in pigs, and an acute clinical disease is rare in this host. This study aimed to determine the pathological and molecular aspects of an outbreak of fatal systemic toxoplasmosis in finishing pigs in Brazil. The outbreak occurred on a commercial finishing pig farm in the state of Santa Catarina in southern Brazil. The farm had 1500 pigs and 3.8% of mortality rate during the outbreak. The pigs had fever, anorexia, apathy, and locomotor deficits. Seven pigs were necropsied. Gross findings included multifocal to coalescent pale areas in skeletal muscles, lymphadenomegaly, hepatosplenomegaly, and non-colapsed lungs. The histological findings included granulomatous lymphadenitis, hepatitis and splenitis, necrotizing myositis, and lymphoplasmacytic interstitial pneumonia. Lung and liver lesions were occasionally accompanied by T. gondii parasitic structures. Positive immunolabeling for T. gondii tachyzoites and encysted bradyzoites was detected in all examined pigs. PCR-RFLP (11 markers) and microsatellite analysis (15 markers) identified the non-archetypal genotype #278 in pigs. This is the first report of systemic toxoplasmosis in pigs with muscle lesions and additionally shows the diversity of disease-causing T. gondii genotypes circulating in animals in Brazil.(AU)

As infecções por Toxoplasma gondii são geralmente assintomáticas em suínos, e uma doença clínica aguda é rara nessa espécie. Este estudo teve como objetivo determinar os aspectos patológicos e moleculares de um surto de toxoplasmose sistêmica fatal em suínos em terminação no Brasil. O surto ocorreu em uma granja comercial de suínos em terminação no estado de Santa Catarina, no sul do Brasil. A granja tinha 1500 suínos e a taxa de mortalidade durante o surto foi de 3,8%. Os suínos apresentaram febre, anorexia, apatia e déficits locomotores. Sete suínos foram necropsiados. Os achados macroscópicos incluíram áreas pálidas multifocais a coalescentes nos músculos esqueléticos, linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia e pulmões não colapsados. Os achados histológicos incluíram linfadenite, hepatite, esplenite granulomatosa e miosite necrosante, assim como pneumonia intersticial linfoplasmocítica. Lesões pulmonares e hepáticas foram ocasionalmente acompanhadas por estruturas parasitárias de T. gondii. A imunomarcação positiva para taquizoítos e bradizoítos encistados de T. gondii foi observada em todos os suínos examinados. PCR-RFLP (11 marcadores) e análise de microssatélites (15 marcadores) identificaram o genótipo não arquetípico #278 em suínos. Este é o primeiro relato de toxoplasmose sistêmica em suínos com lesões musculares e, adicionalmente, demonstra a diversidade de genótipos de T. gondii causadores de doenças circulantes em animais no Brasil.(AU)

Superior oblique myositis mimics a subperiosteal abscess in a patient with sinusitis / Miosite oblíqua superior mimetiza abscesso subperiosteal em paciente com sinusite

ABSTRACT Isolated superior oblique myositis is a rare variant of idiopathic orbital myositis. We are reporting for the first time the case of a 19-year-old woman who had isolated superior oblique myositis with sinusitis that mimics a subperiosteal abscess. Despite the typical history of upper respiratory tract infection and laboratory test results and initial radiological findings suggestive of orbital cellulitis secondary to sinusitis, the initial response to systemic steroid with subsequent imaging changes and the relapse after cessation of steroid therapy helped us reach the diagnosis.

RESUMO A miosite oblíqua superior isolada é uma variante muito rara da miosite orbital idiopática. Trata-se do primeiro relato de uma mulher de 19 anos como um caso de miosite oblíqua superior isolada com sinusite que mimetiza abscesso subperiosteal. Apesar da história típica de infecção do trato respiratório superior, exames laboratoriais e achados radiológicos iniciais sugestivos de celulite orbital secundária à sinusite, a resposta inicial ao esteróide sistêmico com subsequentes alterações de imagem e recaída, após a cessação do esteróide, nos ajudou a alcançar o diagnóstico.

Toxoplasma gondii induced abortions in a goat herd in Rio de Janeiro, Brazil / Aborto por Toxoplasma gondii em um rebanho de caprinos no estado do Rio de Janeiro, Brasil

ABSTRACT: Although, serological assays for detecting immune response against Toxoplasma gondii in goats and sheep are frequent in Brazil, studies showing lesions and confirmation of infectious causes of abortion in goats in the state of Rio de Janeiro have not been reported. This study aimed to describe an abortion outbreak caused by T. gondii in a goat herd in the state of Rio de Janeiro. At histological examination, necrotizing encephalitis and lymphoplasmacytic myositis were observed in goat fetuses submitted to necropsy. The diagnoses were confirmed by immunohistochemistry, which revealed positive marking structures compatible with T. gondii bradyzoites in the brain and skeletal muscle cysts. T. gondii should be included among the causes of abortion in goats in the Southeast region of Brazil.

RESUMO: Embora sejam frequentes as pesquisas sorológicas da toxoplasmose em caprinos e ovinos no Brasil, os estudos que apresentam as lesões e a confirmação das causas infecciosas de aborto em caprinos no estado do Rio de Janeiro não foram encontrados. Neste trabalho descreve-se Toxoplasma gondii como causa de aborto em uma criação de caprinos no estado do Rio de Janeiro. Ao exame histológico foi observada encefalite necrosante e miosite linfoplasmocítica nos fetos caprinos submetidos à necropsia. A confirmação do diagnóstico foi realizada com o exame de imuno-histoquímica, que revelou marcação positiva de cistos com bradizoítos de T. gondii no encéfalo e em músculo esquelético. T. gondii deve ser incluído entre as causas de aborto em cabras na região sudeste do Brasil.

Toxoplasma gondii induced abortions in a goat herd in Rio de Janeiro, Brazil / Aborto por Toxoplasma gondii em um rebanho de caprinos no estado do Rio de Janeiro, Brasil

Although, serological assays for detecting immune response against Toxoplasma gondii in goats and sheep are frequent in Brazil, studies showing lesions and confirmation of infectious causes of abortion in goats in the state of Rio de Janeiro have not been reported. This study aimed to describe an abortion outbreak caused by T. gondii in a goat herd in the state of Rio de Janeiro. At histological examination, necrotizing encephalitis and lymphoplasmacytic myositis were observed in goat fetuses submitted to necropsy. The diagnoses were confirmed by immunohistochemistry, which revealed positive marking structures compatible with T. gondii bradyzoites in the brain and skeletal muscle cysts. T. gondii should be included among the causes of abortion in goats in the Southeast region of Brazil.(AU)

Embora sejam frequentes as pesquisas sorológicas da toxoplasmose em caprinos e ovinos no Brasil, os estudos que apresentam as lesões e a confirmação das causas infecciosas de aborto em caprinos no estado do Rio de Janeiro não foram encontrados. Neste trabalho descreve-se Toxoplasma gondii como causa de aborto em uma criação de caprinos no estado do Rio de Janeiro. Ao exame histológico foi observada encefalite necrosante e miosite linfoplasmocítica nos fetos caprinos submetidos à necropsia. A confirmação do diagnóstico foi realizada com o exame de imuno-histoquímica, que revelou marcação positiva de cistos com bradizoítos de T. gondii no encéfalo e em músculo esquelético. T. gondii deve ser incluído entre as causas de aborto em cabras na região sudeste do Brasil.(AU)

Atypical parasitic lesions in slaughtered cattle in Southern Brazil / Lesões parasitárias atípicas em bovinos de abatedouro no Sul do Brasil

In this study, we described the morphological features and unusual presentations of hydatidosis, fasciolosis, and eosinophilic myositis caused by Sarcocystis species diagnosed at the slaughterhouse lines. Twenty-seven samples of atypical parasitic lesions from distinct cattle were evaluated, of which 12 corresponded to hydatidosis, 11 to fasciolosis, and 4 to eosinophilic sarcocystosis. Hydatid cysts were observed mainly in the heart, with all cases involving the left ventricle. Fasciolosis lesions involved mainly the lungs, and were characterized by a focal nodular elevated area involving the edges of the lobes. Intralesional trematodes were observed in three cases. Sarcocystosis lesions were observed in four cases, and lesions were primarily located in the skeletal and cardiac muscles. Grossly, they presented as focal or focally extensive streaks, patches, or numerous nodules that were greenish to mildly yellowish. Histologically, all the cases had intralesional ruptured cysts of Sarcocystis that were associated with severe eosinophilic myositis and myocarditis. Parasitic lesions in atypical locations and/or with aberrant responses should be promptly identified because it may mistakenly diagnosed as other potentially zoonotic diseases, such as cysticercosis and tuberculosis.(AU)

No presente estudo, são descritas as características morfológicas e as apresentações incomuns das lesões parasitárias de hidatidose, fasciolose e miosite eosinofílica por Sarcocystis spp., diagnosticadas nas linhas de abate. Foram analisadas 27 amostras de diferentes bovinos, das quais 12 correspondiam a casos de hidatidose, 11 de fasciolose e 4 de sarcocistose eosinofílica. Os cistos hidáticos foram observados predominantemente no coração, todos com localização no ventrículo esquerdo. As lesões de fasciolose envolveram principalmente os pulmões e eram caracterizadas por áreas nodulares e elevadas nos bordos dos lobos pulmonares. Trematódeos intralesionais estavam presentes em três casos. Lesões de sarcocistose foram observadas em quatro casos, com localização nos músculos esquelético e cardíaco. Macroscopicamente, observaram-se listras, manchas ou numerosos nódulos de coloração esverdeada a discretamente amarelada. Histologicamente, todos os casos apresentaram cistos intralesionais de Sarcocystis spp. rompidos e degenerados, associados à acentuada miosite e miocardite eosinofílica. A identificação das lesões parasitárias em locais poucos frequentes é de extrema importância, pois podem constituir diagnósticos diferencias de enfermidades zoonóticas, como cisticercose e tuberculose.(AU)

Atypical parasitic lesions in slaughtered cattle in Southern Brazil / Lesões parasitárias atípicas em bovinos de abatedouro no Sul do Brasil

Abstract In this study, we described the morphological features and unusual presentations of hydatidosis, fasciolosis, and eosinophilic myositis caused by Sarcocystis species diagnosed at the slaughterhouse lines. Twenty-seven samples of atypical parasitic lesions from distinct cattle were evaluated, of which 12 corresponded to hydatidosis, 11 to fasciolosis, and 4 to eosinophilic sarcocystosis. Hydatid cysts were observed mainly in the heart, with all cases involving the left ventricle. Fasciolosis lesions involved mainly the lungs, and were characterized by a focal nodular elevated area involving the edges of the lobes. Intralesional trematodes were observed in three cases. Sarcocystosis lesions were observed in four cases, and lesions were primarily located in the skeletal and cardiac muscles. Grossly, they presented as focal or focally extensive streaks, patches, or numerous nodules that were greenish to mildly yellowish. Histologically, all the cases had intralesional ruptured cysts of Sarcocystis that were associated with severe eosinophilic myositis and myocarditis. Parasitic lesions in atypical locations and/or with aberrant responses should be promptly identified because it may mistakenly diagnosed as other potentially zoonotic diseases, such as cysticercosis and tuberculosis.

Resumo No presente estudo, são descritas as características morfológicas e as apresentações incomuns das lesões parasitárias de hidatidose, fasciolose e miosite eosinofílica por Sarcocystis spp., diagnosticadas nas linhas de abate. Foram analisadas 27 amostras de diferentes bovinos, das quais 12 correspondiam a casos de hidatidose, 11 de fasciolose e 4 de sarcocistose eosinofílica. Os cistos hidáticos foram observados predominantemente no coração, todos com localização no ventrículo esquerdo. As lesões de fasciolose envolveram principalmente os pulmões e eram caracterizadas por áreas nodulares e elevadas nos bordos dos lobos pulmonares. Trematódeos intralesionais estavam presentes em três casos. Lesões de sarcocistose foram observadas em quatro casos, com localização nos músculos esquelético e cardíaco. Macroscopicamente, observaram-se listras, manchas ou numerosos nódulos de coloração esverdeada a discretamente amarelada. Histologicamente, todos os casos apresentaram cistos intralesionais de Sarcocystis spp. rompidos e degenerados, associados à acentuada miosite e miocardite eosinofílica. A identificação das lesões parasitárias em locais poucos frequentes é de extrema importância, pois podem constituir diagnósticos diferencias de enfermidades zoonóticas, como cisticercose e tuberculose.

Miastenia gravis adquirida generalizada en caninos y su presentación con miositis de músculos masticatorios / Generalized Acquired Myasthenia Gravis in Canine and the Presentation with Masticatory Muscle Myositis / Miastenia gravis adquirida generalizada em caninos e apresentação com miosite de músculos mastigatórios

Resumen Cinco caninos de 4 a 9 años de edad fueron diagnosticados con miastenia gravis adquirida en asociación con miositis de músculos masticatorios, en el Hospital Escuela de la Facultad de Ciencias Veterinarias de Buenos Aires, durante el periodo 2013-2016. El diagnóstico se confirmó mediante la realización de pruebas serológicas específicas, electromiografías y biopsias musculares de los músculos masticatorios. Se realizó el tratamiento con bromuro de piridostigmina y prednisolona, por el origen inmunomediado de ambas enfermedades.

Abstract Five canines from 4 to 9 years of age were diagnosed with acquired myasthenia gravis in association with masticatory muscle myositis, in the Hospital School of the Faculty of Veterinary Sciences of Buenos Aires, during the 2013-2016 period. The diagnosis was confirmed by performing specific serological tests, electromyography, and muscle biopsies of the masticatory muscles. The treatment used pyridostigmine bromide and prednisolone, due to the immune-mediated origin of both diseases.

Resumo Cinco caninos de 4 a 9 anos foram diagnosticados com miastenia gravis adquirida em associação com miosite de músculos mastigatórios, no Hospital Escola da Faculdade de Ciências Veterinárias de Buenos Aires, durante o período 2013-2016. O diagnóstico foi confirmado pela realização de testes serológicos específicos, eletromiografias e biópsias musculares dos músculos mastigatórios. Realizou-se o tratamento com brometo de piridostigmina e prednisolona, devido à origem imunomediada de ambas as doenças.

Musculoskeletal "don't touch" lesions: pictorial essay / Lesões musculoesqueléticas do tipo "não toque": ensaio iconográfico

Abstract Focal bone lesions are not uncommon findings in the daily practice of radiology. Therefore, it is essential to differentiate between lesions with aggressive, malignant potential that require action and those that have no clinical significance, many of which are variants or benign lesions, sometimes self-limited and related to reactive processes. In some cases, a diagnostic error can have catastrophic results. For example, a biopsy performed in a patient with myositis ossificans can lead to an incorrect diagnosis of sarcomatous lesions and consequently to mutilating surgical procedures. The present study reviews the main radiological aspects of the lesions that are most commonly seen in daily practice and have the potential to be confused with aggressive, malignant bone processes. We also illustrate these entities by presenting cases seen at our institution.

Resumo O achado de lesões ósseas focais não é incomum no dia-a-dia do radiologista. É, portanto, imprescindível saber discernir as lesões com potencial maligno agressivo, que requerem ação, das desprovidas de significado clínico, muitas destas sendo variantes da normalidade ou processos reativos benignos, às vezes, autolimitados. Em alguns casos, a confusão diagnóstica pode ter resultados catastróficos, como a realização de biópsia em casos de miosite ossificante, que pode levar ao diagnóstico incorreto de lesões de origem sarcomatosa e a cirurgias mutilantes. O presente estudo faz uma revisão dos principais aspectos radiológicos das lesões que mais comumente são vistas no dia-a-dia e que possuem potencial para causar confusão com processos ósseos malignos e agressivos. Ilustramos, ainda, essas lesões, apresentando casos do nosso serviço.

Blackleg in a free-range brown brocket deer (Mazama gouazoubira) / Carbúnculo sintomático em veado virá de vida livre (Mazama gouazoubira)

A case of blackleg in a brown brocket deer (Mazama gouazoubira) associated with trauma from being hit by a car in southern Rio Grande do Sul is reported. The clinical signs included fever, dehydration and lethargy that worsened progressively until 36 hours after the accident, when the animal died. In the fore right limb, there was a comminuted closed fracture of the radius and ulna but no skin wounds were observed. Grossly, the musculature of the pelvic limbs presented hemorrhage, edema and emphysema. Microscopically, the muscles of both rear legs had necrosis, edema, hemorrhage and mild inflammatory infiltration of neutrophils. Clostridium chauvoei was cultured from affected skeletal muscles, and it was also detected by immunohistochemistry, confirming a diagnosis of blackleg. The overlapping habitat of cattle and brown brocket deer is proposed as a predisposing factor in this case and alerts to spillover cases maybe happening in this region. In addition, blackleg should be included as differential diagnoses of deer with post-traumatic myositis.(AU)

Descreve-se um caso de carbúnculo sintomático em um veado-virá (Mazama gouazoubira), macho, jovem, resgatado após atropelamento em uma rodovia na região sul do Rio Grande do Sul. O cervídeo apresentou febre, desidratação e letargia, progredindo para a morte em 36 horas. No membro torácico direito foi observado fratura cominutiva fechada de rádio e ulna sem a presença de feridas perfurantes. Na necropsia foi observada hemorragia, edema e enfisema na musculatura dos membros pélvicos. Microscopicamente, os músculos dos membros pélvicos apresentaram necrose, edema, hemorragia e discreto infiltrado inflamatório neutrofílico. Houve o isolamento de Clostridium chauvoei e marcação positiva na técnica de IHQ com anticorpo monoclonal anti-C. chauvoei, confirmando o diagnóstico de carbúnculo sintomático. A sobreposição de habitat entre bovinos domésticos e cervídeos pode ser um fator de risco para esta doença e chama a atenção para casos de "spillover" que podem estar ocorrendo na região. Adicionalmente, sugere-se que o carbúnculo sintomático seja incluído nos diagnósticos diferenciais de cervídeos que apresentam miosite pós-traumática.(AU)

Blackleg in a free-range brown brocket deer (Mazama gouazoubira) / Carbúnculo sintomático em veado virá de vida livre (Mazama gouazoubira)

A case of blackleg in a brown brocket deer (Mazama gouazoubira) associated with trauma from being hit by a car in southern Rio Grande do Sul is reported. The clinical signs included fever, dehydration and lethargy that worsened progressively until 36 hours after the accident, when the animal died. In the fore right limb, there was a comminuted closed fracture of the radius and ulna but no skin wounds were observed. Grossly, the musculature of the pelvic limbs presented hemorrhage, edema and emphysema. Microscopically, the muscles of both rear legs had necrosis, edema, hemorrhage and mild inflammatory infiltration of neutrophils. Clostridium chauvoei was cultured from affected skeletal muscles, and it was also detected by immunohistochemistry, confirming a diagnosis of blackleg. The overlapping habitat of cattle and brown brocket deer is proposed as a predisposing factor in this case and alerts to spillover cases maybe happening in this region. In addition, blackleg should be included as differential diagnoses of deer with post-traumatic myositis.(AU)

Descreve-se um caso de carbúnculo sintomático em um veado-virá (Mazama gouazoubira), macho, jovem, resgatado após atropelamento em uma rodovia na região sul do Rio Grande do Sul. O cervídeo apresentou febre, desidratação e letargia, progredindo para a morte em 36 horas. No membro torácico direito foi observado fratura cominutiva fechada de rádio e ulna sem a presença de feridas perfurantes. Na necropsia foi observada hemorragia, edema e enfisema na musculatura dos membros pélvicos. Microscopicamente, os músculos dos membros pélvicos apresentaram necrose, edema, hemorragia e discreto infiltrado inflamatório neutrofílico. Houve o isolamento de Clostridium chauvoei e marcação positiva na técnica de IHQ com anticorpo monoclonal anti-C. chauvoei, confirmando o diagnóstico de carbúnculo sintomático. A sobreposição de habitat entre bovinos domésticos e cervídeos pode ser um fator de risco para esta doença e chama a atenção para casos de "spillover" que podem estar ocorrendo na região. Adicionalmente, sugere-se que o carbúnculo sintomático seja incluído nos diagnósticos diferenciais de cervídeos que apresentam miosite pós-traumática.(AU)

Blackleg in cattle in the state Mato Grosso do Sul, Brazil: 59 cases / Carbúnculo sintomático em bovinos em Mato Grosso do Sul: 59 casos

This study aimed to review cases of blackleg (Clostridium chauvoei infection) diagnosed in cattle from Midwestern Brazil from 1994 to 2014 considering epidemiological, clinical, necropsy and histopathological findings. Also the following laboratory tests were used for the diagnosis of some cases of blackleg: microbiological culture and identification of the agent, microbiological culture and identification of the agent by the polymerase chain reaction (PCR), and identification of the agent in formalin fixed paraffin embedded tissues (FFPE). Criteria for presumptive diagnosis of blackleg included necrohemorrhagic emphysematous myositis consisting of inflammatory infiltrate, coagulative necrosis of myofiber, interstitial edema, hemorrhage, and gas bubbles between myofibers. Fifty nine cases from 51 outbreaks of blackleg were found, which corresponded to 1.1% of 5,375 cattle deaths investigated. In five of those outbreaks, samples of affected muscles cultures for the identification of pathogenic clostridia were made. Another three samples of similar material were cultured for clostridia with subsequent identification of the isolate by PCR. Twelve samples of FFPE affected muscle fragments were submitted to PCR for identification of the etiological agent. Except for January, cases were observed in each month of the year, with higher numbers in July-October. Most affected cattle were in the age of 7-12 years, but calves younger than 6 month-old and older than 24 months were also observed. Vaccination histories were scarce. In 32 outbreaks some vaccination history was available, but only in two of those vaccination has been carried out properly. In 56 six cases the skeletal muscles were involved. Muscles of the hind limbs were the most affected. In ten cases muscles of the tongue, myocardium and diaphragm were also affected. In three of the cases the visceral form was observed. Deaths occurred after a clinical course of 6-24 hours, but in most cases cattle were...(AU)

Este estudo foi realizado com o objetivo de descrever casos de carbúnculo sintomático (infecção por Clostridium chauvoei) diagnosticados em bovinos do Centro-Oeste brasileiro de 1994-2014, avaliando a epidemiologia, os sinais clínicos, os achados de necropsia e a histopatologia; objetivou-se também avaliar os seguintes testes laboratoriais para o diagnóstico de carbúnculo sintomático: cultura microbiológica e identificação do agente, cultura microbiológica e identificação do agente por reação em cadeia de polimerase (PCR) e identificação do agente em material fixado em formol e incluído em parafina (FFIP). Os critérios para o diagnóstico presuntivo de carbúnculo sintomático incluíram miosite necro-hemorrágica enfisematosa, caracterizada por infiltrado inflamatório, necrose de coagulação de miofribras, edema intersticial, hemorragia e bolhas de gás em meio às miofribras. Cinquenta e nove casos oriundos de 51 surtos foram encontrados, o que corresponde a 1,1% das 5.375 mortes de bovinos investigadas. Em cinco desses casos, amostras do músculo afetado foram cultivadas para clostrídios patogênicos. Amostras semelhantes de outros três animais foram cultivadas para clostrídios e os isolamentos identificados subsequentes por PCR. Doze fragmentos de músculo afetado FFIP foram submetidos a PCR para identificação do agente etiológico. Com exceção de janeiro, os casos de carbúnculo sintomático foram observados em todos os meses do ano com uma maior incidência em junho-outubro. A faixa etária da maioria dos bovinos afetados era de 7-12 anos de idade, mas bovinos mais jovens que 6 meses e mais velhos que 24 meses foram também afetados. Os históricos de vacinação eram escassos nesses surtos. Em 32 surtos havia alguma informação sobre a vacinação, mas em apenas dois casos a vacinação tinha sido realizada adequadamente. Cinquenta e seis casos de carbúnculo sintomático deste estudo eram casos clássicos afetando os músculos esqueléticos. Os músculos mais...(AU)

Blackleg in cattle in the state Mato Grosso do Sul, Brazil: 59 cases / Carbúnculo sintomático em bovinos em Mato Grosso do Sul: 59 casos

This study aimed to review cases of blackleg (Clostridium chauvoei infection) diagnosed in cattle from Midwestern Brazil from 1994 to 2014 considering epidemiological, clinical, necropsy and histopathological findings. Also the following laboratory tests were used for the diagnosis of some cases of blackleg: microbiological culture and identification of the agent, microbiological culture and identification of the agent by the polymerase chain reaction (PCR), and identification of the agent in formalin fixed paraffin embedded tissues (FFPE). Criteria for presumptive diagnosis of blackleg included necrohemorrhagic emphysematous myositis consisting of inflammatory infiltrate, coagulative necrosis of myofiber, interstitial edema, hemorrhage, and gas bubbles between myofibers. Fifty nine cases from 51 outbreaks of blackleg were found, which corresponded to 1.1% of 5,375 cattle deaths investigated. In five of those outbreaks, samples of affected muscles cultures for the identification of pathogenic clostridia were made. Another three samples of similar material were cultured for clostridia with subsequent identification of the isolate by PCR. Twelve samples of FFPE affected muscle fragments were submitted to PCR for identification of the etiological agent. Except for January, cases were observed in each month of the year, with higher numbers in July-October. Most affected cattle were in the age of 7-12 years, but calves younger than 6 month-old and older than 24 months were also observed. Vaccination histories were scarce. In 32 outbreaks some vaccination history was available, but only in two of those vaccination has been carried out properly. In 56 six cases the skeletal muscles were involved. Muscles of the hind limbs were the most affected. In ten cases muscles of the tongue, myocardium and diaphragm were also affected. In three of the cases the visceral form was observed. Deaths occurred after a clinical course of 6-24 hours, but in most cases cattle were found death. Sudden death was the outcome in visceral cases (cardiac) blackleg. Clostridium chauvoei was confirmed to be the cause by culturing in 5 cases, and by PCR and histopatology in 8 cases. Bacterial culture followed by PCR did not demonstrate C. chauvoei. Calculation of the economic impact indicates that blackleg is a frequent disease in the state of Mato Grosso do Sul (MS) that inflicts significant economic loss. The amount of these losses would be reduced through proper vaccination programs against the prevalent strains of C. chauvoei in the region.(AU)

Este estudo foi realizado com o objetivo de descrever casos de carbúnculo sintomático (infecção por Clostridium chauvoei) diagnosticados em bovinos do Centro-Oeste brasileiro de 1994-2014, avaliando a epidemiologia, os sinais clínicos, os achados de necropsia e a histopatologia; objetivou-se também avaliar os seguintes testes laboratoriais para o diagnóstico de carbúnculo sintomático: cultura microbiológica e identificação do agente, cultura microbiológica e identificação do agente por reação em cadeia de polimerase (PCR) e identificação do agente em material fixado em formol e incluído em parafina (FFIP). Os critérios para o diagnóstico presuntivo de carbúnculo sintomático incluíram miosite necro-hemorrágica enfisematosa, caracterizada por infiltrado inflamatório, necrose de coagulação de miofribras, edema intersticial, hemorragia e bolhas de gás em meio às miofribras. Cinquenta e nove casos oriundos de 51 surtos foram encontrados, o que corresponde a 1,1% das 5.375 mortes de bovinos investigadas. Em cinco desses casos, amostras do músculo afetado foram cultivadas para clostrídios patogênicos. Amostras semelhantes de outros três animais foram cultivadas para clostrídios e os isolamentos identificados subsequentes por PCR. Doze fragmentos de músculo afetado FFIP foram submetidos a PCR para identificação do agente etiológico. Com exceção de janeiro, os casos de carbúnculo sintomático foram observados em todos os meses do ano com uma maior incidência em junho-outubro. A faixa etária da maioria dos bovinos afetados era de 7-12 anos de idade, mas bovinos mais jovens que 6 meses e mais velhos que 24 meses foram também afetados. Os históricos de vacinação eram escassos nesses surtos. Em 32 surtos havia alguma informação sobre a vacinação, mas em apenas dois casos a vacinação tinha sido realizada adequadamente. Cinquenta e seis casos de carbúnculo sintomático deste estudo eram casos clássicos afetando os músculos esqueléticos. Os músculos mais afetados foram os dos membros pélvicos. Em dez casos os músculos da língua, miocárdio e diafragma estavam também afetados. Apenas três dos casos apresentaram a forma visceral (cardíaca). O curso clínico foi de 6-24 horas, mas na maioria dos casos os bovinos foram encontrados mortos. Em casos da forma visceral ocorria morte súbita. Clostridium chauvoei foi confirmado como o agente causal por cultura em cinco casos e por PCR em amostra FFIP em 8 casos. Cultura bacteriana seguida de PCR do isolado não demonstrou C. chauvoei. Carbúnculo sintomático é uma doença frequente em bovinos no Mato Grosso do Sul podendo provocar importantes prejuízos para os produtores rurais. Esses prejuízos podem ser reduzidos através de um programa de vacinação adequado usando-se vacinas eficazes contra cepas de C. chauvoei prevalentes na região.(AU)

McArdle's disease: an underestimated or underdiagnosed myopathy in rheumatologic practice? Cases series and literature review / Doença de mcardle: uma miopatias subestimada e subdiagnosticada na pratica reumatológica? série clínica e revisão de literatura

OBJECTIVE: McArdle's disease is a metabolic myopathy that manifests with varied clinical conditions and is often confounded with other diagnoses. Herein, the authors report a case series and carry out a literature review. METHODS: A cross-sectional single-center study evaluating 12 patients with McArdle's disease was conducted. RESULTS: Mean age at onset of symptoms was 28.0±17.4 years, while age at disease diagnosis was 39.0±14.8 years. History of intolerance to physical exercises was observed in 10 cases; muscle weakness in 9, second wind phenomenon in only 1 case. The presence of cramps, fatigue and myalgia was observed in 12, 11 and 9 of the cases respectively. Median creatine phosphokinase level was 5951U/L. Most of the patients (83.3%) were initially diagnosed with another condition (polymyositis, inclusion body myositis, fibromyalgia and/or muscular dystrophy), and approximately half had received glucocorticoids and/or immunosuppressants prior to definitive diagnosis. All patients underwent muscular biopsy, which revealed the presence of subsarcolemmal vacuoles characterized by glycogen deposits, and negative histochemical reaction for the myophosphorylase enzyme. CONCLUSION: The present study reinforces the presence of clinical variability among patients and shows that McArdle's disease should be considered one of the differential diagnoses of inflammatory myopathies and other rheumatic diseases.

OBJETIVO: A doença de McArdle é uma miopatia metabólica que se manifesta com condições clínicas variadas e muitas vezes é confundida com outros diagnósticos. Os autores relatam uma série de casos e realizam uma revisão de literatura. MÉTODOS: Estudo transversal de um único centro em que foram avaliados 12 pacientes com doença de McArdle. RESULTADOS: A média de idade no início dos sintomas foi de 28,0±17,4 anos, enquanto a idade no diagnóstico da doença foi de 39,0±14,8 anos. História de intolerância ao exercício físico foi observada em 10 dos casos; fraqueza muscular em 9; fenômeno do "second wind" em apenas 1 caso. A presença de câimbras, fadiga e mialgia foi observada, respectivamente, em 12, 11 e 9 dos casos. O nível mediano de creatinafosfoquinase foi de 5951U/L. Oito pacientes foram inicialmente diagnosticados com outra condição (polimiosite, miosite de corpos de inclusão, fibromialgia e/ou distrofia muscular), e aproximadamente metade havia recebido glicocorticoides e/ou imunossupressores antes do diagnóstico definitivo. Todos os pacientes foram submetidos à biópsia muscular, que revelou a presença de vacúolos subsarcolêmicos caracterizados por depósitos de glicogênio e reação histoquímica negativa para a enzima miofosforilase. CONCLUSÕES: O presente estudo reforça a presença de variabilidade clínica entre pacientes e mostra que a doença de McArdle deve ser considerada um dos diagnósticos diferenciais de miopatias inflamatórias e outras doenças reumáticas.

Spontaneous pneumomediastinum in dermatomyositis: a case series and literature review / Pneumomediastino espontâneo na dermatomiosite: uma série de casos e revisão de literatura

OBJECTIVES: To describe a case series of spontaneous pneumomediastinum in dermatomyositis and to review the literature. METHODS: This was a retrospective single-center case series, reporting 9 patients with pneumomediastinum and defined dermatomyositis, followed from 2005 to 2017. RESULTS: Median age of patients: 33 years; cutaneous and pulmonary involvement in all cases; constitutional symptoms in 88.8% of patients; involvement of the joints in 11.1%, gastrointestinal tract in 44.4%, and muscles in 77.7%; subcutaneous emphysema was observed in 55.5% and pneumothorax in 11.1%, respectively. Muscle weakness was observed in 77.7% of cases and with a median level of serum creatine phosphokinase of 124U/L. Drawing on results for our literature review, the overall analysis showed that the risk factors associated with spontaneous pneumomediastinum were: (a) a history of interstitial pneumopathy; (b) normal or low levels of muscle enzymes; (c) previous use of systemic glucocorticoid; (d) over 50% of patients had subcutaneous emphysema; (e) high mortality as a consequence of severity of the interstitial lung disease. CONCLUSIONS: Our case series revealed that pneumomediastinum is a rare complication in dermatomyositis that occurs in patients with a history of interstitial pneumopathy and may be accompanied by subcutaneous emphysema and pneumothorax.

OBJETIVOS: Descrever série de casos de pneumomediastino espontâneo em portadores de dermatomiosite e revisar a literatura. MÉTODOS: Trata-se de série de casos, único centro, relatando 9 pacientes com pneumomediastino e dermatomiosite definida, acompanhados de 2005 a 2017. RESULTADOS: A mediana da idade dos pacientes foi de 33 anos. Sintomas constitucionais estavam presentes em 88,8% dos pacientes. Houve acometimento cutâneo e pulmonar em todos os casos, acometimento das articulações em 11,1%, trato gastrointestinal em 44,4% e musculatura em 77,7% dos pacientes. Enfisema subcutâneo foi observado em 55,5% e pneumotórax em 11,1%, respectivamente. A fraqueza muscular foi observada em 77,7% dos casos, com um nível médio de creatinofosfoquinase sérica de 124U/L. Com base nos resultados da revisão da literatura, a análise geral mostrou que: os fatores de risco associados ao pneumomediastino espontâneo foram: história de pneumopatia intersticial, níveis normais ou baixos de enzimas musculares, uso prévio de glicocorticoide sistêmico; >50% dos pacientes tiveram enfisema subcutâneo; houve alta mortalidade como consequência da gravidade da doença pulmonar intersticial. CONCLUSÕES: Nossa série de casos revelou que o pneumomediastino é uma complicação rara na dermatomiosite e que ocorre em pacientes com história de pneumopatia intersticial e pode ser acompanhada por enfisema subcutâneo e pneumotórax.

Insulin resistance is increased in adult patients with dermatomyositis / Resistência insulínica aumentada em pacientes com dermatomiosite

OBJECTIVE: To evaluate insulinemia in glucocorticoid naïve patients with dermatomyositis and to evaluate insulin resistance using the homeostatic model assessment of insulin resistance (HOMA2-IR). METHODS: This cross-sectional study included 25 dermatomyositis, non-diabetic glucocorticoid naïve patients. The control group consisted of 50 volunteers matched for age, gender, ethnicity, weight and height. The HOMA2-IR index was calculated from baseline insulin and glucose data. The International Myositis Assessment & Clinical Studies Group (IMACS) parameters were used to evaluate disease status. RESULTS: Mean age of the patients was 43.5 years and these were predominantly females. Patients had low disease activity according to IMACS parameters. Higher body mass index and waist circumference were observed in the dermatomyositis group compared to the control group. Insulin level and HOMA2-IR were also higher in patients with dermatomyositis. Moreover, analyzing dermatomyositis alone, the HOMA2-IR index correlated positively with weight, body mass index and waist circumference and was independent on disease status parameters. CONCLUSIONS: Patients with dermatomyositis had higher values for basal insulinemia, insulin resistance, body mass index and waist circumference. Moreover, HOMA2-IR moderately correlated with these anthropometric parameters. These metabolic abnormalities are related to the development of metabolic syndrome, one of the main comorbidities observed in dermatomyositis.

OBJETIVO: Avaliar a insulinemia em pacientes com dermatomiosite virgens de glicocorticoide e avaliar a resistência insulínica, utilizando o modelo de avaliação da homeostase de resistência insulínica (HOMA2-IR). MÉTODOS: Este estudo transversal incluiu 25 pacientes com dermatomiosites, não-diabéticos e sem uso prévio de glicocorticoides. Para o grupo de controle, 50 voluntários foram pareados por idade, gênero, etnia, peso e estatura. O índice HOMA2-IR foi calculado a partir de dados basais de insulina e glicose. Os parâmetros do International Myositis Assessment & Clinical Studies Group (IMACS) foram utilizados para avaliar o status da doença. RESULTADOS: A méda de idade dos pacientes foi de 43,5 anos, predominantemente do sexo feminino. Os pacientes apresentaram baixa atividade de doença de acordo com os parâmetros do IMACS. O índice de massa corporal e a circunferência da cintura foram maiores no grupo da dermatomiosite em comparação com o grupo controle. O nível de insulina e o HOMA2-IR também foram maiores em pacientes com dermatomiosite. Além disso, analisando a dermatomiosite isoladamente, o índice HOMA2-IR correlacionou-se positivamente com o peso, o índice de massa corporal e a circunferência da cintura e foi independente dos parâmetros de status da doença. CONCLUSÕES: Pacientes com dermatomiosite apresentam valores mais elevados de insulinemia basal, resistência à insulina, índice de massa corporal e circunferência da cintura. Além disso, o HOMA2-IR está moderadamente correlacionado com esses parâmetros antropométricos. Essas anormalidades metabólicas estão relacionadas ao desenvolvimento da síndrome metabólica, uma das principais comorbidades observadas na dermatomiosite.

Blackleg in cattle in the state Mato Grosso do Sul, Brazil: 59 cases

ABSTRACT: This study aimed to review cases of blackleg (Clostridium chauvoei infection) diagnosed in cattle from Midwestern Brazil from 1994 to 2014 considering epidemiological, clinical, necropsy and histopathological findings. Also the following laboratory tests were used for the diagnosis of some cases of blackleg: microbiological culture and identification of the agent, microbiological culture and identification of the agent by the polymerase chain reaction (PCR), and identification of the agent in formalin fixed paraffin embedded tissues (FFPE). Criteria for presumptive diagnosis of blackleg included necrohemorrhagic emphysematous myositis consisting of inflammatory infiltrate, coagulative necrosis of myofiber, interstitial edema, hemorrhage, and gas bubbles between myofibers. Fifty nine cases from 51 outbreaks of blackleg were found, which corresponded to 1.1% of 5,375 cattle deaths investigated. In five of those outbreaks, samples of affected muscles cultures for the identification of pathogenic clostridia were made. Another three samples of similar material were cultured for clostridia with subsequent identification of the isolate by PCR. Twelve samples of FFPE affected muscle fragments were submitted to PCR for identification of the etiological agent. Except for January, cases were observed in each month of the year, with higher numbers in July-October. Most affected cattle were in the age of 7-12 years, but calves younger than 6 month-old and older than 24 months were also observed. Vaccination histories were scarce. In 32 outbreaks some vaccination history was available, but only in two of those vaccination has been carried out properly. In 56 six cases the skeletal muscles were involved. Muscles of the hind limbs were the most affected. In ten cases muscles of the tongue, myocardium and diaphragm were also affected. In three of the cases the visceral form was observed. Deaths occurred after a clinical course of 6-24 hours, but in most cases cattle were found death. Sudden death was the outcome in visceral cases (cardiac) blackleg. Clostridium chauvoei was confirmed to be the cause by culturing in 5 cases, and by PCR and histopatology in 8 cases. Bacterial culture followed by PCR did not demonstrate C. chauvoei. Calculation of the economic impact indicates that blackleg is a frequent disease in the state of Mato Grosso do Sul (MS) that inflicts significant economic loss. The amount of these losses would be reduced through proper vaccination programs against the prevalent strains of C. chauvoei in the region.

RESUMO: Este estudo foi realizado com o objetivo de descrever casos de carbúnculo sintomático (infecção por Clostridium chauvoei) diagnosticados em bovinos do Centro-Oeste brasileiro de 1994-2014, avaliando a epidemiologia, os sinais clínicos, os achados de necropsia e a histopatologia; objetivou-se também avaliar os seguintes testes laboratoriais para o diagnóstico de carbúnculo sintomático: cultura microbiológica e identificação do agente, cultura microbiológica e identificação do agente por reação em cadeia de polimerase (PCR) e identificação do agente em material fixado em formol e incluído em parafina (FFIP). Os critérios para o diagnóstico presuntivo de carbúnculo sintomático incluíram miosite necro-hemorrágica enfisematosa, caracterizada por infiltrado inflamatório, necrose de coagulação de miofribras, edema intersticial, hemorragia e bolhas de gás em meio às miofribras. Cinquenta e nove casos oriundos de 51 surtos foram encontrados, o que corresponde a 1,1% das 5.375 mortes de bovinos investigadas. Em cinco desses casos, amostras do músculo afetado foram cultivadas para clostrídios patogênicos. Amostras semelhantes de outros três animais foram cultivadas para clostrídios e os isolamentos identificados subsequentes por PCR. Doze fragmentos de músculo afetado FFIP foram submetidos a PCR para identificação do agente etiológico. Com exceção de janeiro, os casos de carbúnculo sintomático foram observados em todos os meses do ano com uma maior incidência em junho-outubro. A faixa etária da maioria dos bovinos afetados era de 7-12 anos de idade, mas bovinos mais jovens que 6 meses e mais velhos que 24 meses foram também afetados. Os históricos de vacinação eram escassos nesses surtos. Em 32 surtos havia alguma informação sobre a vacinação, mas em apenas dois casos a vacinação tinha sido realizada adequadamente. Cinquenta e seis casos de carbúnculo sintomático deste estudo eram casos clássicos afetando os músculos esqueléticos. Os músculos mais afetados foram os dos membros pélvicos. Em dez casos os músculos da língua, miocárdio e diafragma estavam também afetados. Apenas três dos casos apresentaram a forma visceral (cardíaca). O curso clínico foi de 6-24 horas, mas na maioria dos casos os bovinos foram encontrados mortos. Em casos da forma visceral ocorria morte súbita. Clostridium chauvoei foi confirmado como o agente causal por cultura em cinco casos e por PCR em amostra FFIP em 8 casos. Cultura bacteriana seguida de PCR do isolado não demonstrou C. chauvoei. Carbúnculo sintomático é uma doença frequente em bovinos no Mato Grosso do Sul podendo provocar importantes prejuízos para os produtores rurais. Esses prejuízos podem ser reduzidos através de um programa de vacinação adequado usando-se vacinas eficazes contra cepas de C. chauvoei prevalentes na região.

Patients with pure dermatomyositis/polymyositis and anti-PM/Scl autoantibody resembling anti-synthetase syndrome / Pacientes com dermatomiosite/polimiosite pura e autoanticorpo anti-pm/scl sememlhante à síndrome anti-sintetase

OBJECTIVE: The anti-PM/Scl autoantibody has been described in patients with scleromyositis. However, there are scant studies evaluating its prevalence and reactivity in dermatomyositis and polymyositis. METHOD: A cross-sectional, single center study evaluating the anti-PM/Scl autoantibody in 85 dermatomyositis and 32 polymyositis patients, without overlapping syndrome, was conducted between 2000 and 2016. Clinical data and complementary examinations were reviewed from electronic medical records with pre-parameterized information. RESULTS: The mean age of dermatomyositis and polymyositis patients was 41.1 and 42.8 years, respectively. The presence of anti-PM/Scl was observed in 5 (5.9%) dermatomyositis and 2 (6.3%) polymyositis patients. Two of these patients also had the anti-Ku antibody. The relevant clinical manifestations of these 7 patients were constitutional symptoms (100% of cases), muscular (100%), pulmonary (85.7%) and joint (71.4%) involvement, "mechanic hands" (85.7%), Raynaud phenomenon (85.7%) and plantar hyperkeratosis (85.7%). The 7 patients had relapses of disease activity, but at conclusion of the present study, 5 had complete clinical response and 2 complete remission of the disease. CONCLUSION: There is a low frequency of the anti-PM/Scl autoantibody in dermatomyositis and polymyositis patients. In addition, patients with this autoantibody exhibit a similar pattern of manifestations to that of antisynthetase syndrome.

OBJETIVO: O autoanticorpo anti-PM/Scl foi descrito em pacientes com escleromiosite. No entanto, há escassos estudos avaliando sua prevalência e reatividade em dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM). MÉTODOS: Estudo transversal, num único centro, que avaliou o autoanticorpo anti-PM/Scl em 85 DM e 32 PM, sem síndrome de sobreposição, no período entre 2000 e 2016. Os dados clínicos e os exames complementares foram revisados a partir de registros médicos eletrônicos com informações pré-parametrizadas. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes com DM e PM foi, respectivamente, de 41,1 e 42,8 anos. A presença de anti-PM/Scl foi observada em 5 (5,9%) DM e 2 (6,3%) pacientes com PM. Dois desses pacientes também possuíam o anticorpo anti-Ku. As manifestações clínicas relevantes desses 7 pacientes foram sintomas constitucionais (100% dos casos), envolvimento muscular (100%), pulmonar (85,7%) e articular (71,4%), "mãos mecânicas" (85,7%), fenômeno de Raynaud (85,7 %) e hiperqueratose plantar (85,7%). Os 7 pacientes apresentaram recidivas da atividade da doença, mas, no final do presente estudo, 5 apresentaram resposta clínica completa e 2 remissões completas da doença. CONCLUSÃO: Há uma baixa freqüência do autoanticorpo anti-PM/Scl em pacientes com DM e PM. Além disso, os pacientes com este autoanticorpo apresentam um padrão semelhante de manifestações para a síndrome da antisintetase.