Mortality associated with periodic limb movements during sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients / Mortalidade associada aos movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica

OBJECTIVE: To describe the prevalence and severity of periodic limb movements during sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients and to explore this fact as a predictor of severity of the condition with respect to mortality. METHODS: In this case-control study, questionnaire and polysomnographic data were analyzed from 35 amyotrophic lateral sclerosis patients. Controls were matched by age, genre, and body mass index. A Kaplan-Meier curve was used to compare the survival time of patients with periodic limb movements of sleep index below or above 5. RESULTS: The number of amyotrophic lateral sclerosis patients with an index greater than five was higher than controls (19 (53%) versus 4 (11%); p<0.0001), and the mean index was higher (23.55±40.07 versus 3.28±8.96; p=0.0009). Earlier mortality was more common in patients with more than five periodic limb movements per hour of sleep than patients with less than five periodic limb movements per hour of sleep (7/19 (37%) versus 1/16 (6%); p=0.04) in this group of patients that had a mean survival of 33 months. CONCLUSIONS: There were more periodic limb movements of sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients than in the control population. The higher number of these movements in amyotrophic lateral sclerosis patients correlates with disease severity and may suggest poor survival.

OBJETIVO:Descrever a prevalência e a severidade dos movimentos periódicos de membros durante o sono nos pacientes com esclerose lateral amiotrófica e explorar isso como um preditor de severidade da doença e mortalidade. MÉTODOS: Estudo caso controle em que foram analisados 35 pacientes por questionários e polissonografia. Os controles foram pareados por idade, gênero, e índice de massa corporal. Uma curva de Kaplan-Meier foi usada para comparar o tempo de sobrevida em pacientes com índice de movimento periódico de membros durante o sono acima e abaixo de 5. RESULTADOS: O número de pacientes com esclerose lateral amiotrófica com índice de movimentos periódicos de membros durante o sono acima de cinco foi maior do que os controles (19 (53%) versus 4 (11%); p<0,0001) e a média do índice de movimentos periódicos de membros durante o sono também foi maior no grupo dos pacientes (23,55±40,07 versus 3,28±8,96; p=0,0009). A mortalidade precoce foi mais comum em pacientes com mais que cinco movimentos durante o sono por hora do que pacientes com menos do que cinco movimentos durante o sono por hora (7/19 (37%) versus 1/16 (6%); p=0,04). Nesse grupo, os pacientes tiveram sobrevida média de 33 meses. CONCLUSÃO:Houve um maior número de movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica do que na população controle. O maior número de movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica foi correlacionado com severidade da doença e pode sugerir menor sobrevida.

Spinal cord injury as a trigger to develop periodic leg movements during sleep: an evolutionary perspective / Lesão medular como gatilho para desenvolver movimentos periódicos das pernas durante o sono: uma perspectiva evolutiva

The primary trigger to periodic limb movement (PLM) during sleep is still unknown. Its association with the restless legs syndrome (RLS) is established in humans and was reported in spinal cord injury (SCI) patients classified by the American Spinal Injury Association (ASIA) as A. Its pathogenesis has not been completely unraveled, though recent advances might enhance our knowledge about those malfunctions. PLM association with central pattern generator (CPG) is one of the possible pathologic mechanisms involved. This article reviewed the advances in PLM and RLS genetics, the evolution of CPG functioning, and the neurotransmitters involved in CPG, PLM and RLS. We have proposed that SCI might be a trigger to develop PLM.

O gatilho principal para o desenvolvimento de movimentos periódicos dos membros (MPM) durante o sono ainda é desconhecido. A associação entre o MPM e a síndrome das pernas inquietas (SPI) em seres humanos já foi previamente estabelecida e relatada em pacientes com lesão medular (LM), classificados pela American Spinal Injury Association (ASIA) como A. A patogênese do MPM não foi completamente desvendada, apesar de avanços recentes poderem ampliar o conhecimento sobre essas disfunções. Um dos possíveis mecanismos patológicos envolvidos é o gerador de padrão central (GPC). Este artigo revisou os avanços na genética do MPM e da SPI, a evolução do funcionamento do GPC e os neurotransmissores relacionados ao GPC, ao MPM e à SPI. Foi proposta a hipótese de que a LM poderia ser um gatilho para deflagrar os MPM.