[Reflex triggers in juvenile myoclonic epilepsy]. / Los desencadenantes reflejos en la epilepsia mioclónica juvenil.

INTRODUCTION: Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is an epileptic syndrome with onset in childhood and adolescence with myoclonus, absences, and generalized tonic-clonic seizures. Reflex stimuli such as sensitivity to light or photosensitivity, eyelid opening and closing, and praxis induction produce epileptiform discharges and seizures. These reflex triggers are not all systematically studied. OBJECTIVE: Examine reflex features in patients with JME. METHODS: One hundred adolescents and adults with JME who received different anti-seizure treatments were evaluated consecutively. A standard electroencephalogram was performed with an intermittent light stimulation (SLI) protocol and another for the evaluation of praxias through neurocognitive activity (CNA). The statistical analysis was descriptive and of correlation with a p > 0.05. RESULTS: Current age was 28±11 (14-67). The seizure began at 15 years ±3 (Range 8-25 years). They presented myoclonus and generalized tonic-clonic seizures in 58%. 50% received valproic acid and 31% continued with seizures. Epileptiform discharges at rest 20%; hyperventilation 30%; eyelid opening and closing 12%; photoparoxysmal response in SLI 40%; CNA 23%. Higher percentage of discharges and delay in performing CNA in those who presented seizures. Valproic acid compared to other drugs did not demonstrate superiority in seizure control. CONCLUSIONS: These findings confirm the importance of studying reflex traits for diagnosis, follow-up, and therapeutic control.

Introducción: La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico de inicio en la infancia y adolescencia con mioclonías, convulsiones tónico-clónicas generalizadas y ausencias. Los estímulos reflejos como la sensibilidad a la luz o fotosensibilidad, la apertura y cierre palpebral y la inducción por praxias producen descargas epileptiformes y crisis. Estos desencadenantes reflejos no son todos sistemáticamente estudiados. OBJETIVO: Examinar los rasgos reflejos en pacientes con EMJ. Métodos: Se evaluaron en forma consecutiva 100 adolescentes y adultos con EMJ que recibían diferentes tratamientos anticrisis. Se realizó un electroencefalograma standard con un protocolo de estimulación luminosa intermitente (ELI) y otro para la evaluación de las praxias a través de una actividad neurocognitiva (ANC). El análisis estadístico fue descriptivo y de correlación. Se consideró significativa una p > 0.05. RESULTADOS: La edad actual fue de 28±11 (14-67). Las crisis comenzaron a los 15 años ±3 (Rango 8-25 años). EL 58% presentaron mioclonías y convulsiones tónico clónicas generalizadas. El 50% recibían ácido valproico y el 31% continuaban con crisis. Descargas epileptiformes en reposo 20%; hiperventilación 30%; apertura y cierre palpebral 12%; respuesta fotoparoxística en la ELI 40%; ANC 23%. Mayor porcentaje de descargas y demora en la realización de la ANC en los que presentaban crisis. El ácido valproico comparado con los otros fármacos no demostró superioridad en el control de las crisis. CONCLUSIONES: Estos hallazgos confirman la importancia del estudio de los rasgos reflejos para el diagnóstico, seguimiento y el control terapéutico.

Los desencadenantes reflejos en la epilepsia mioclónica juvenil / Reflex triggers in juvenile myoclonic epilepsy

Resumen Introducción : La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico de inicio en la infancia y ado lescencia con mioclonías, convulsiones tónico-clónicas generalizadas y ausencias. Los estímulos reflejos como la sensibilidad a la luz o fotosensibilidad, la apertura y cierre palpebral y la inducción por praxias producen descargas epileptiformes y crisis. Estos desencadenan tes reflejos no son todos sistemáticamente estudiados. Objetivo : Examinar los rasgos reflejos en pacientes con EMJ. Métodos : Se evaluaron en forma consecutiva 100 adolescentes y adultos con EMJ que recibían diferentes tratamientos anticrisis. Se realizó un electroencefalogra ma standard con un protocolo de estimulación luminosa intermitente (ELI) y otro para la evaluación de las pra xias a través de una actividad neurocognitiva (ANC). El análisis estadístico fue descriptivo y de correlación. Se consideró significativa una p > 0.05. Resultados : La edad actual fue de 28+/-11 (14-67). Las crisis comenzaron a los 15 años +/-3 (Rango 8-25 años). EL 58% presentaron mioclonías y convulsiones tónico clónicas generalizadas. El 50% recibían ácido valproico y el 31% continuaban con crisis. Descargas epileptiformes en reposo 20%; hiperventilación 30%; apertura y cierre palpebral 12%; respuesta fotoparoxística en la ELI 40%; ANC 23%. Mayor porcentaje de descargas y demora en la realización de la ANC en los que presentaban crisis. El ácido valproico comparado con los otros fármacos no demostró superioridad en el control de las crisis. Conclusiones : Estos hallazgos confirman la importan cia del estudio de los rasgos reflejos para el diagnóstico, seguimiento y el control terapéutico.

Abstract Introduction : Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is an epileptic syndrome with onset in childhood and adolescence with myoclonus, absences, and generalized tonic-clonic seizures. Reflex stimuli such as sensitivity to light or photosensitivity, eyelid opening and closing, and praxis induction produce epileptiform discharges and seizures. These reflex triggers are not all system atically studied. Objective : Examine reflex features in patients with JME. Methods : One hundred adolescents and adults with JME who received different anti-seizure treatments were evaluated consecutively. A standard electroen cephalogram was performed with an intermittent light stimulation (SLI) protocol and another for the evaluation of praxias through neurocognitive activity (CNA). The statistical analysis was descriptive and of correlation with a p > 0.05. Results : Current age was 28+/-11 (14-67). The seizure began at 15 years +/-3 (Range 8-25 years). They pre sented myoclonus and generalized tonic-clonic seizures in 58%. 50% received valproic acid and 31% continued with seizures. Epileptiform discharges at rest 20%; hy perventilation 30%; eyelid opening and closing 12%; photoparoxysmal response in SLI 40%; CNA 23%. Higher percentage of discharges and delay in performing CNA in those who presented seizures. Valproic acid com pared to other drugs did not demonstrate superiority in seizure control. Conclusions : These findings confirm the importance of studying reflex traits for diagnosis, follow-up, and therapeutic control.

Estimulação fótica: padronização do método de acordo com o consenso europeu: [revisão] / Photic stimulation: standardization of the method based on european consensus: [review]

INTRODUÇÃO: Embora a fotostimulação intermitente (FEI) seja rotineiramente utilizada nos laboratórios de eletrencefalografia (EEG), raramente é utilizada de forma padronizada. A FEI é um método de ativação utilizado no EEG de rotina que pode desencadear tanto respostas fisiológicas quanto potencialmente patológicas. Historicamente, o termo fotossensibilidade se refere às respostas anormais à estimulação com luz estroboscópica durante o registro do EEG. OBJETIVO: O objetivo desta publicação é revisar os aspectos diagnósticos do procedimento da FEI, baseados no encontro de consenso realizado em Heemstede na Holanda, em 1996, com o propósito de facilitar e padronizar a detecção de pacientes fotossensíveis.

INTRODUCTION: Although intermittent photic stimulation (IPS) is a widespread and routinely used procedure in EEG laboratories, only relatively recently has a standardization of the IPS method been proposed. IPS is an activation method used during EEG procedure that may trigger either physiological or potentially pathological responses. Historically, the term photosensitivity is referred to abnormal responses to stroboscopic light during EEG. OBJECTIVE: The purpose of this publication was to provide an overview of the diagnostic aspects of IPS procedure, based on data presented at Consensus Meetings held in Heemstede, the Netherlands, in 1996, with the purpose of facilitating the detection of photosensitive patients.