Living to Tell the Tale: A First-Person Chronicle of the Development of the Fontan-Kreutzer Procedure.

The current surgical approach for patients with a single ventricle is the culmination of decades of dedicated research and groundbreaking innovation. From 1971 to the present day, a series of incremental advancements have significantly extended the life expectancy of these patients. Since the very beginning, Dr Guillermo Kreutzer and his team have pioneered different techniques with the ultimate goal of improving outcomes for these individuals. This is, narrated by him, the story of how it all began.

Stent en una fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig modificada en un adulto paliado con atresia tricúspide con estenosis infundibular pulmonar crítica / Stenting of a modified Blalock-Taussig shunt in an adult with palliated tricuspid atresia and critical pulmonary stenosis

Resumen: Los adultos con cardiopatía congénita compleja, con fisiología univentricular y flujo pulmonar disminuido, constituyen un reto terapéutico. Muchos de ellos reciben tratamiento paliativo con fístula sistémico-pulmonar desde la etapa pediátrica. Dicha fístula puede presentar oclusión o estenosis y ocasionar deterioro de la capacidad funcional y clínica. Colocar una nueva fístula sistémico-pulmonar a través de una cirugía se considera de alto riesgo, por lo que el uso de stents a través de cateterismo cardíaco surge como una opción que ha tenido buenos resultados. Se describe el caso de un adulto con atresia tricúspide con fístula sistémico-pulmonar en la etapa pediátrica, quien acudió al servicio de urgencias por deterioro de su clase funcional y desaturación en aire ambiente de hasta un 64%; en la tomografía cardíaca se evidenció estenosis del tercio distal de la fístula sistémico-pulmonar, por lo que se decidió colocar, mediante cateterismo cardíaco intervencionista, dos stents (Express LD vascular 6 x 37 mm y 6 x 27 mm), luego de lo cual la saturación sistémica fue del 75%, por lo que se consideró exitosa la colocación de los dispositivos. La oclusión de estas fístulas es una complicación habitual, que genera disminución de la perfusión pulmonar con los subsecuentes síntomas respiratorios, disminución de la saturación y la oxigenación, cianosis y acidosis metabólica, y puede generar un evento que amenaza la vida si se presenta de manera aguda. La recanalización transcatéter de una fístula sistémico-pulmonar con stent es una alternativa adecuada para evitar un riesgo quirúrgico y arroja resultados óptimos.

Abstract: Adults with complex congenital heart disease with univentricular physiology and decreased in the pulmonary flow constitute a therapeutic challenge, many of these patients are palliated with modified Blalock-Taussig shunt (mBTS). The mBTS can develop occlusion or stenosis over time with deterioration of functional class and poor exercise tolerance. Dysfunction of a mBTS is a life-threatening situation requiring urgent therapy. A new surgical palliation is a high-risk procedure, so stenting a mBTS can be an alternative. We report a 29-year-old female with tricuspid atresia and pulmonary infundibular stenosis palliated with mBTS with progressive cyanosis (oxygen saturation of 54%) and dyspnea; computed tomography revealed a stenosed mBTS, and an interventional percutaneous approach was made. The stenting of the mBTS was made with two stents (Express LD vascular 6 x 37 mm and 6 x 27 mm). Oxygen saturation post-procedure increase to 70-75%. Occlusion of these shunts are a common major complication, leading to a decrease in pulmonary perfusion with subsequent respiratory symptoms, low saturation and oxygenation, cyanosis, metabolic acidosis and can generate a life-threatening event if it occurs acutely. Stent implantation into a previous mBTS through cardiac catheterization can be an alternative to shunt operation in patients with cyanotic congenital heart disease having a good long-term results.

Acute Liver Failure due to Altered Fontan Circulation in a Patient With Tricuspid Atresia: A Case Report.

Tricuspid atresia is a congenital malformation of the tricuspid valve resulting in a lack of blood flow between the right atrium and the right ventricle. Management generally involves staged surgical intervention enabling affected individuals to survive into adulthood. Although surgical intervention greatly improves morbidity and mortality in this patient population, there are many long-term complications associated with the creation of a surgical shunt. We report a case of a 33-year-old male with tricuspid atresia who underwent Fontan surgery as a child and presented to our hospital with acute liver failure.

Superior vena cava obstruction after the Glenn procedure.

Acute obstruction of superior vena cava anastomosis right after the Glenn procedure may lead to tragic consequences. We describe the case of a one-year-old child with tricuspid atresia and a previous Blalock-Taussig shunt procedure, who presented severe low cardiac output syndrome right after the Glenn procedure and died forty-four hours after the procedure. The autopsy showed obstruction of the superior vena cava anastomosis. Patients that present superior vena cava syndrome and low cardiac output right after the Glenn procedure should have the surgical anastomosis revised immediately.

Superior vena cava obstruction after the Glenn procedure

Acute obstruction of superior vena cava anastomosis right after the Glenn procedure may lead to tragic consequences. We describe the case of a one-year-old child with tricuspid atresia and a previous Blalock-Taussig shunt procedure, who presented severe low cardiac output syndrome right after the Glenn procedure and died forty-four hours after the procedure. The autopsy showed obstruction of the superior vena cava anastomosis. Patients that present superior vena cava syndrome and low cardiac output right after the Glenn procedure should have the surgical anastomosis revised immediately.

Mapeo y ablación por radiofrecuencia a cielo abierto: un caso de taquicardia ventricular refractaria en anomalía de Ebstein / Open-heart mapping and radiofrequency ablation: a case of refractory ventricular tachycardia in Ebstein's anomaly

Resumen La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la válvula tricúspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones más inferiores, causando insuficiencia tricuspídea, esta condición de forma progresiva genera dilatación y deterioro de la función sistólica ventricular derecha. Comúnmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicación interauricular y las arritmias mediadas por vías accesorias. La muerte súbita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalía de Ebstein y tormenta arrítmica, que se sometió a ablación del sustrato arrítmico endo y epicárdico en la porción atrializada del ventrículo derecho, que presentó como complicación intraprocedimiento la perforación del ventrículo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparación quirúrgica, realizándose en el intraoperatorio una segunda ablación por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardíos y los fragmentados remanentes en el área de bajo voltaje de la escara. Veintidós semanas después de la ablación se implantó un cardiodesfibrilador subcutáneo para prevención secundaria de la muerte súbita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo.

Abstract Ebstein's anomaly is a congenital disease characterised by the displacement and adherence of the tricuspid valve. Septal and posterior valves are implanted in lower positions, thus causing tricuspid insufficiency. This condition gradually generates dilation and deterioration of the right ventricular systolic function. It is commonly associated to other conditions, mainly atrial septal defect and accessory pathway arrhythmias. Sudden death occurs in the advanced stages, usually related to episodes of ventricular tachycardia. This report describes a case of Ebstein's anomaly and arrhythmic storm who underwent ablation of the arrhythmic endo- and epicardial substract in the atrialized portion of the right ventricle, that developed as an intrasurgical complication the perforation of the ventricle, cardiac tamponade and urgent need of surgical repair. During the surgery a second open-heart radiofrequency ablation was conducted with the goal of eliminating potentially late and fragmented remnants in the low voltage area of the scars. Twenty two weeks after the ablation a subcutaneous cardioverterdefibrillator was implanted for secondary prevention of sudden death; in the follow-up after 14 months there were no appropriate therapies of the device.

Atresia pulmonar con septo interventricular intacto y ausencia de desarrollo valvular tricúspide. Presentación de cuatro casos / Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum and Absence of Tricuspid Valve. A Report of Four Cases

La atresia pulmonar con septo interventricular intacto sugiere una sencilla malformación congénita del corazón. Nada más alejado de la realidad que esta suposición. Dentro de las peculiaridades morfológicas de esta enfermedad, raramente se observa la existencia de orificio valvular tricúspide congénitamente desguarnecido. La presente comunicación posee el objetivo de describir una serie de cuatro pacientes, con ambas malformaciones, detectadas en el Cardiocentro Pediátrico William Soler durante el período comprendido de 1986 a 2012. El diagnóstico ecocardiográfico pudo ser efectuado con precisión en los últimos dos pacientes; la determinación de los casos iniciales correspondió a los hallazgos obtenidos de la necropsia. A todos se les practicó fístula quirúrgica de Blalock – Taussig como tratamiento paliativo inicial, en dos de ellos asociada a atrioseptostomía de balón. Solo uno de estos últimos niños sobrevivió. El pronóstico vital de los pacientes que padecen esta asociación de anomalías, radica en la identificación ecocardiográfica temprana.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum suggests a simple congenital heart malformation. However, nothing could be further from the truth. Among the morphological peculiarities of this condition, the presence of congenitally unguarded tricuspid valve orifice is rarely observed. The present paper aims at describing a series of four patients with both malformations detected in the William Soler Children’s Heart Center from 1986 through 2012. Echocardiographic diagnosis could be accurately performed in the last two patients; identification of the initial cases was established by the findings at necropsy. All patients underwent Blalock – Taussig shunt as initial palliative treatment, which was associated with balloon atrioseptostomy in two cases. Only one of the last children mentioned survived. Vital prognosis of patients suffering from this association of malformations lies in early echocardiographic detection.

Cirugía de Fontan: Factores de riesgo a corto y mediano plazo / Fontan operation: factors influencing early and late outcomes

Se presenta un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan, de enero de 1989 a diciembre 2003, con el fin de evaluar los resultados, así como las variables clínicas y hemodinámicas que inciden en su morbilidad y mortalidad. Se estudiaron un total de 81 pacientes con los siguientes diagnósticos: 53 con atresia tricuspídea, 14 con atresia pulmonar con septum intacto, 11 con conexión atriouniventricular y 3 con anomalía de Ebstein. A 61 pacientes se les realizó Fontan con túnel intra-atrial y en 20 se utilizó un tubo extracardíaco, fenestrados en 53 pacientes. La mortalidad operatoria (< 30 días) fue 13% para atresia tricuspídea y 25% en el resto, siendo básicamente ésta por choque cardiogénico y arritmias graves. La sobrevida global fue de 71% en 55 meses de seguimiento. Hubo que desmantelar el Fontan en 5 casos. De las diversas variables analizadas se encontró 2.8 veces más riesgo de morir en pacientes sin fenestración y 3.6 veces cuando a las 72 hrs postquirúrgicas la presión de atrio izquierdo fue > 10 mmHg y la presión media de la arteria pulmonar > 20 mmHg. Las complicaciones más relevantes fueron: arritmias (38%), enteropatía perdedora de proteínas (8%) y eventos trombóticos cerebrales (1 %). El 52% de los pacientes han reingresado siendo las principales causas falla hemodinámica e infecciones.

The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chavez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% fortricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > 20 mm Hg plus the left atrium pressure > 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).