1.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 68(11): 2725-9, 1971 Nov.
Artigo
em Inglês
| MEDLINE
| ID: mdl-5288250
RESUMO
In a patient with a severe attack of acute intermittent porphyria, hematin given intravenously caused marked diminution of serum delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen. The decline of aminolevulinate was more rapid than that of porphobilinoge. After 2 days of hematin administration, about 5 days were required for delta-aminolevulinic acid, and 11 days for porphobilinogen to return to the concentrations that were detected before treatment. Urinary excretion of both compounds also decreased after hematin administration. Considerable amounts of porphobilinogen were also found in the cerebrospinal fluid of the patient.
Assuntos
Heme/administração & dosagem , Ácidos Levulínicos/antagonistas & inibidores , Porfirias/tratamento farmacológico , Porfirinas/antagonistas & inibidores , Pirróis/antagonistas & inibidores , Adulto , Aminoácidos/antagonistas & inibidores , Aminoácidos/sangue , Aminoácidos/líquido cefalorraquidiano , Aminoácidos/urina , Feminino , Humanos , Injeções Intravenosas , Ácidos Levulínicos/sangue , Ácidos Levulínicos/líquido cefalorraquidiano , Ácidos Levulínicos/urina , Porfirias/metabolismo , Porfirinas/sangue , Porfirinas/líquido cefalorraquidiano , Porfirinas/urina , Propionatos/antagonistas & inibidores , Propionatos/sangue , Propionatos/líquido cefalorraquidiano , Propionatos/urina , Pirróis/sangue , Pirróis/líquido cefalorraquidiano , Pirróis/urina , Fatores de Tempo
2.
Brain
; 93(2): 369-80, 1970.
Artigo
em Inglês
| MEDLINE
| ID: mdl-5422412
Assuntos
Aciltransferases/metabolismo , Ácidos Levulínicos/metabolismo , Fígado/enzimologia , Porfirias/enzimologia , Succinatos/metabolismo , Doença Aguda , Adulto , Autopsia , Biópsia , Fezes/análise , Humanos , Ácidos Levulínicos/sangue , Ácidos Levulínicos/líquido cefalorraquidiano , Fígado/metabolismo , Masculino , Nervos Periféricos/patologia , Porfirias/patologia , Porfirinas/sangue , Porfirinas/líquido cefalorraquidiano , Porfirinas/metabolismo , Porfirinas/urina
3.
J Pediatr
; 74(6): 917-23, 1969 Jun.
Artigo
em Inglês
| MEDLINE
| ID: mdl-5781800