Rare Giant Angiokeratoma of the Vulva: A Case Report.

BACKGROUND: Angiokeratoma of fordyce occurring over on the vulva is a rare condition. Fordyce angiokeratoma is observed more frequently among men than women. In women, it is generally observed in later life, and appears as multiple dark purple papules, measuring 2-4 mm, on the vulva. CASE REPORT: We present the case of a 17-year-old white teenage girl with giant Fordyce angiokeratoma on the right vulva. The angiokeratoma was removed and a V-Y advancement flap was made. CONCLUSION: In the literature, this is the first childhood case reported in which a reconstruction of the vulva was performed.

Angioqueratoma solitario de lengua en una niña de 7 años / Solitary angiokeratoma of the tongue in a girl 7 years old

Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada (AU)

Angiokeratomas are vascular malformations characterized by vascular ectasia in the papillary dermis with reactive epithelial hyperplasia and hyperkeratosis, which can occur in isolation or as widespread systemic form associated with metabolic diseases. The solitary angiokeratoma of the oral mucosa is a rare injury, which to Sipponen communication in 2006, always believed typical of systemic forms and very rare in localized. Its occurrence in childhood is likewise rare, having been described to date only 5 cases in children under 18, although some authors suggest that this may be an underdiagnosed disease, hence the importance of adequate study and diagnosis. We report a 7 years with a reddish lesion on the dorsum of the tongue, no pain, no history of trauma, in which physical examination showed a lesion of 14 mm in diameter in right right edge of the tongue with multiple erythematous papules, showing no other changes in the oral mucosa. Excision was performed under general anesthesia and the diagnosis was verified by histopathological examination of the resected specimen (AU)

Angiokeratomas: an update.

Angiokeratomas are vascular lesions which are defined histologically as one or more dilated blood vessel(s) lying directly subepidermal and showing an epidermal proliferative reaction. At the center of pathogenesis there is a capillary ectasia in the papillary dermis. The epidermal changes in all forms of angiokeratoma are secondary. The different entities causing vessel ectasia lead to the many clinical variants of angiokeratoma. Current classification distinguishes between widespread forms (angiokeratoma corporis diffusum), which is usually associated with an inborn error of metabolism, and localized forms, which include solitary angiokeratoma, Fordyce's angiokeratoma, angiokeratoma circumscriptum naeviforme and angiokeratoma of Mibelli.

Tumores vasculares del globo ocular y sus anexos. III. Hemangiomas / Vascular tumors in the ocular globe and annexs. III. Hemangiomas

Los hemangiomas se clasifican según su variedad histológica en capilares, cavernosos, esclerosantes, venosos (racemosos) para las variedades benignas y dentro de éstas existen otras subvariedades que dependen de la respuesta de los tejidos vecinos, como el angioqueratoma, etc. La forma maligna es el angiosarcoma. El hemangioendotelioma y hemangiopericitoma son entidades específicas que constituyen cuadros bien definidos con patrón histológico diferente y comportamiento biológico específico. Cada una de esta entidades tiene un tratamiento específico y el diagnóstico de certeza es histopatológico.