Your browser doesn't support javascript.
loading
Mostrar: 20 | 50 | 100
Resultados 1 - 1 de 1
Filtrar
Mais filtros










Base de dados
Intervalo de ano de publicação
1.
Eur J Immunol ; 39(10): 2748-54, 2009 Oct.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-19637231

RESUMO

A defect in invariant NKT (iNKT) cell selection was hypothesized in lysosomal storage disorders (LSD). Accumulation of glycosphingolipids (GSL) in LSD could influence lipid loading and/or presentation causing entrapment of endogenous ligand(s) within storage bodies or competition of the selecting ligand(s) by stored lipids for CD1d binding. However, when we analyzed the iNKT cell compartment in newly tested LSD animal models that accumulate GSL, glycoaminoglycans or both, we observed a defective iNKT cell selection only in animals affected by multiple sulfatase deficiency, in which a generalized aberrant T-cell development, rather than a pure iNKT defect, was present. Mice with single lysosomal enzyme deficiencies had normal iNKT cell development. Thus, GSL/glycoaminoglycans storage and lysosomal engulfment are not sufficient for affecting iNKT cell development. Rather, lipid ligand(s) or storage compounds, which are affected in those LSD lacking mature iNKT cells, might indeed be relevant for iNKT cell selection.


Assuntos
Diferenciação Celular/imunologia , Doenças por Armazenamento dos Lisossomos/imunologia , Células T Matadoras Naturais/imunologia , Animais , Contagem de Células , Diferenciação Celular/efeitos dos fármacos , Modelos Animais de Doenças , Inibidores Enzimáticos/farmacologia , Feminino , Leucodistrofia de Células Globoides/genética , Leucodistrofia de Células Globoides/imunologia , Leucodistrofia de Células Globoides/patologia , Leucodistrofia Metacromática/genética , Leucodistrofia Metacromática/imunologia , Fígado/imunologia , Fígado/patologia , Linfócitos/patologia , Doenças por Armazenamento dos Lisossomos/genética , Masculino , Camundongos , Camundongos Endogâmicos C57BL , Camundongos Endogâmicos , Camundongos Knockout , Mucopolissacaridose I/genética , Mucopolissacaridose I/imunologia , Doença da Deficiência de Múltiplas Sulfatases/genética , Doença da Deficiência de Múltiplas Sulfatases/imunologia , Doença da Deficiência de Múltiplas Sulfatases/patologia , Células T Matadoras Naturais/patologia , Pirróis/farmacologia , Receptor Tipo 1 de Fator de Crescimento de Fibroblastos/antagonistas & inibidores , Doença de Sandhoff/genética , Doença de Sandhoff/imunologia , Doença de Sandhoff/patologia , Baço/imunologia , Baço/patologia , Timo/imunologia , Timo/patologia
SELEÇÃO DE REFERÊNCIAS
DETALHE DA PESQUISA
...