Assuntos
Deficiência do Fator V/complicações , Hemorragia/complicações , Doenças Ovarianas/complicações , Doenças de von Willebrand/complicações , Adolescente , Emergências , Deficiência do Fator V/congênito , Deficiência do Fator V/genética , Feminino , Hemorragia/cirurgia , Humanos , Doenças Ovarianas/cirurgia , Linhagem , Doenças de von Willebrand/congênitoAssuntos
Glicosaminoglicanos/sangue , Transtornos Hemorrágicos/etiologia , Antitrombina III/análise , Coagulação Sanguínea , Transtornos Plaquetários/sangue , Transtornos Plaquetários/congênito , Transtornos Plaquetários/etiologia , Transtornos Hemorrágicos/sangue , Transtornos Hemorrágicos/congênito , Humanos , Trombastenia/sangue , Trombastenia/etiologia , Doenças de von Willebrand/sangue , Doenças de von Willebrand/congênito , Doenças de von Willebrand/etiologiaAssuntos
Transtornos da Coagulação Sanguínea/congênito , Transtornos Plaquetários/diagnóstico , Trombastenia/diagnóstico , Adolescente , Transtornos da Coagulação Sanguínea/sangue , Transtornos da Coagulação Sanguínea/diagnóstico , Criança , Pré-Escolar , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Hemofilia A/sangue , Hemofilia A/diagnóstico , Humanos , Masculino , Trombastenia/sangue , Doenças de von Willebrand/sangue , Doenças de von Willebrand/congênito , Doenças de von Willebrand/diagnósticoAssuntos
Hemorragia/etiologia , Transtornos Hemorrágicos/congênito , Doenças Ovarianas/etiologia , Adulto , Afibrinogenemia/complicações , Afibrinogenemia/congênito , Feminino , Transtornos Hemorrágicos/complicações , Humanos , Doenças de von Willebrand/complicações , Doenças de von Willebrand/congênitoRESUMO
From 1978 to 1986, fifteen cardiovascular operations were performed on 13 patients with known congenital bleeding disorders. The patients (10 men and 3 women) had a mean age of 51.1 +/- 3.4 years. Four were seen with cardiovascular lesions and documented hemophilia A (Factor VIII deficiency); 3 had hemophilia B (Factor IX deficiency); 3 had Factor XI deficiency; 2 had von Willebrand's disease, and 1 had dysfibrinogenemia. All patients had a history of major hemorrhage after dental extractions or general surgical procedures, and had clearly documented coagulation disorders on hematological evaluation. Elective cardiovascular procedures performed in these patients included aortocoronary bypass grafting (eight), cardiac valve replacement or repair (five), aortic graft placement (one), and carotid endarterectomy (one). The mainstay of perioperative management included appropriate replacement therapy with blood components. Coagulation factor levels were measured routinely to guide therapy. There were no deaths. Two hemorrhagic complications necessitated reexploration. We conclude that in patients known to have congenital coagulation disorders, cardiovascular operations using systemic heparinization can be performed with minimal morbidity and mortality when carried out with preoperative and perioperative support from the hematology service, adequate replacement therapy using blood components, and careful monitoring of the coagulation status.
Assuntos
Arteriosclerose/cirurgia , Transtornos da Coagulação Sanguínea/congênito , Doenças das Valvas Cardíacas/cirurgia , Doenças de von Willebrand/congênito , Afibrinogenemia/congênito , Arteriosclerose/sangue , Arteriosclerose/complicações , Fatores de Coagulação Sanguínea/análise , Deficiência do Fator XI/congênito , Feminino , Doenças das Valvas Cardíacas/sangue , Doenças das Valvas Cardíacas/complicações , Doenças das Valvas Cardíacas/congênito , Hemofilia A/congênito , Hemofilia B/congênito , Hemorragia/prevenção & controle , Heparina/uso terapêutico , Humanos , Masculino , Métodos , Pessoa de Meia-Idade , Complicações Pós-Operatórias/prevenção & controle , Estudos Retrospectivos , Índice de Gravidade de DoençaAssuntos
Transtornos da Coagulação Sanguínea/congênito , Modelos Animais de Doenças , Afibrinogenemia/congênito , Animais , Transtornos Plaquetários/congênito , Bovinos , Cães , Deficiência do Fator V/congênito , Deficiência do Fator VII/congênito , Deficiência do Fator X/congênito , Deficiência do Fator XI/congênito , Deficiência do Fator XII/congênito , Feminino , Hemofilia A/etiologia , Hemofilia B/congênito , Humanos , Hipoprotrombinemias/congênito , Púrpura Trombocitopênica/congênito , Ratos , Suínos , Síndrome , Doenças de von Willebrand/congênitoRESUMO
The management of haemophilia, Christmas disease and von Willebrand's syndrome are reviewed. The principal advances in diagnosis are the measurement of procoagulant activity, the ristocetin cofactor and the levels of the protein associated with procoagulant activity by immunologic methods. The mainstay of treatment is replacement of the coagulation factors by partially or highly purified blood products.