Síndrome de desmielinización osmótica, a propósito de un caso / Osmotic demyelination syndrome, a case report

El síndrome de desmielinización osmótica, antes conocido como mielinólisis central pontina, es una enfermedad que ocurre en pacientes con hiponatremia grave en los cuales se realiza una corrección rápida del sodio. Clínicamente, se presenta como una parálisis seudobulbar que consiste en tetraparesia, encefalopatía, rigidez, ataxia y movimientos anormales. El síndrome de desmielinización osmótica es una enfermedad desmielinizante no inflamatoria, secundaria a edema neuronal intenso que se produce en la protuberancia y otras regiones fuera de la protuberancia. Es una patología muy poco frecuente. Sin embargo, tiene muy mal pronóstico, y la rehabilitación es el único tratamiento eficaz. Se presenta el caso de un paciente de 51 años de edad con cuadro de déficit neurológico altamente progresivo después de la corrección rápida de una hiponatremia, con tetraparesia, encefalopatía y rigidez en los días siguientes. El paciente requirió intubación orotraqueal debido al deterioro clínico. Fue diagnosticado mediante una tomografía axial computarizada (TAC) cerebral y se confirmó el diagnóstico mediante resonancia magnética (RM).

Osmotic demyelination syndrome, previously known as central pontine myelinolysis, is a known disorder in patients with severe hyponatremia in whom rapid sodium correction is performed. It is clinically described as a pseudobulbar palsy, comprised of tetraparesis, encephalopathy, rigidity, ataxia and abnormal movements. It consists of a non-inflammatory demyelination secondary to severe neuronal edema at the pons and other extrapontine locations. It is a very rare pathology, with a poor prognosis and whose only treatment is rehabilitation. A case of a 51-year-old man with fast progressive neurological deficit following rapid correction of severe hyponatremia is presented. The patient required orotracheal intubation due to clinical deteroriation and was diagnosed by computed tomography (CT) and confirmed by magnetic resonance imaging (MRI)

Occult central pontine myelinolysis post liver transplant: A consequence of pre-transplant hyponatremia.

Rapid overcorrection of chronic hyponatremia can lead to osmotic demyelination syndrome or central pontine myelinolysis (CPM), a diagnosis often triggered by observing the characteristics of neurological abnormalities developed as a result of CPM. However, anyone with chronic hyponatremia and overcorrection of serum sodium is at risk of physiological CPM despite the lack of clinical symptoms. We report an adult patient who presented as post-op delirium, had incidental finding of CPM by magnetic resonance imaging (MRI) of the head after a liver transplant. Despite his non-typical presentation, the patient had the typical risk factors of CPM such as chronic hyponatremia, rapid overcorrection of serum sodium and cirrhosis undergoing a transplant. As hyponatremia and neurological disorder such encephalopathy simultaneously affect patients with cirrhosis, CPM may be more common than once thought in the chronic liver disease population and inappropriate hyponatremia management has important medical consequences that can go unnoticed.

Desmielinización osmótica pontina y extrapontina durante un puerperio complicado / Osmotic demyelination pontine and extrapontine during complicated puerperium

La mielinolisis pontina central es una rara alteración neurológica de etiología desconocida. La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido. La lesión básica consiste en la destrucción de las vainas de mielina, que afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua. Se presenta un estudio con el objetivo de describir el comportamiento de un caso de desmielinización osmótica en una paciente como parte de un puerperio complicado. Se trata de una paciente femenina, mestiza, de 33 años de edad, con embarazo complicado, secundario a cesárea por óbito fetal, tras la cual lleva ingreso en terapia intensiva. Luego de varias alteraciones hidroelectrolíticas se detecta cuadriplejia fláccida, con síndrome de enclaustramiento, con diagnóstico por neuroimagen de una desmielinización osmótica, con evolución favorable(AU)

Central pontine myelinolysis is a rare neurological disorder of unknown etiology. The most frequent cause is the treatment of hyponatremia when sodium levels rise too fast. The destruction of the myelin sheaths is the basic lesion, which affects part or the entire base of the protuberance symmetrically (pontine demyelination). Patients with this disease usually present subacute progressive tetraparesis accompanied by pseudobulbar paralysis with dysarthria and the inability to protrude their tongue. A study is presented with the objective of describing the behavior of a case of osmotic demyelination in a patient as part of complicated puerperium. This is a 33-year-old female patient, with complicated pregnancy, secondary to cesarean section due to fetal death, after which she is admitted to intensive care. After several hydroelectrolyte alterations, flaccid quadriplegia was detected, with Locked-in Syndrome, with neuroimaging diagnosis of osmotic demyelination, with a favorable evolution(AU)

Mielinólise Extrapontina em Adolescente com Diabetes Insípidus Secundário a Disgerminoma do Sistema Nervoso Central: Relato de Caso / Extra-Pontine Myelinolysis in a Patient with Diabetes Insipidus Secondary to Disgerminoma of the Central Nervous System: Case Report / mielinólise Extrapontina en Paciente con diabetes Insípida Secundário a disgerminoma del Sistema Nervioso Central: Relato de Caso

Introdução: a síndrome de desmielinização osmótica é uma condição neurológica rara causada pelo dano à bainha de mielina dos neurônios, com difícil manejo do distúrbio do sódio em paciente com diabetes insípidus. Relato do caso: adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípidus secundária a disgerminoma do sistema nervoso central, com hiponatremia grave (sódio 103 meq/l). cinco dias após a correção rápida do sódio, apresentou coma (escala de Glasgow:11), disfagia, mutismo e tetraparesia. os achados na ressonância nuclear magnética craniana foram compatíveis com diagnóstico de mielinólise extrapontina. Vinte e cinco dias após a internação no centro de tratamento intensivo, a paciente encontrava-se lúcida, orientada, deambulando sem dificuldade, alimentando-se por via oral, sem engasgos, ainda com discreta diminuição de força nos membros superiores e comunicação verbal pouco lentificada. a ressonância nuclear magnética após três meses mostrou atrofia dos núcleos da base, comprovando lesão celular grave. Conclusão: a desmielinização osmótica pode apresentar-se com formas clínicas leves ou assintomáticas, até sequelas motoras graves e morte. não existe tratamento específico, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado do distúrbio do sódio, assim como controle rigoroso dos seus níveis séricos.

Introduction: osmotic demyelination syndrome is a rare neurological condition caused by damage to the myelin sheath of neurons, involving difficulty in the management of sodium imbalance in patients with diabetes insipidus. Case report: Patient was a 14-year-old female with diabetes insipidus secondary to dysgerminoma of the central nervous system, with severe hyponatremia (sodium 103 meq/l). Five days after rapid correction of the sodium imbalance, the patient presented coma (Glasgow scale:11), dysphagia, mutism, and quadriparesis. cranial Mri findings were consistent with a diagnosis of extrapontine myelinolysis. twenty-five days after admission to the icu, the patient was alert, oriented, walking without difficulty, eating an oral diet without choking, although with slightly diminished strength in the upper limbs and slightly sluggish verbal communication. Three-month follow-up Mri showed atrophy of the basal nuclei, confirming severe cellular injury. Conclusion: Presentation of osmotic demyelination may range from mild or asymptomatic clinical forms to severe motor sequelae and death. There is no specific treatment, which highlights the importance of early diagnosis and adequate management of the sodium imbalance, as well as rigorous control of serum sodium levels

Introducción: la síndrome de desmielinización osmótica es una condición neurológica rara causada por el daño en lãs vainas de mielina de las neuronas, con difícil manejo del trastorno de los niveles de sódio en los pacientes con diabetes insípida. Relato del caso: adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípida secundária a disgerminoma del sistema nervioso central, con hiponatriemia grave (sódio103meq/l). cinco días después de la corrección rápida del sódio, presentó coma (escala de Glasgow: 11), disfagia, mutismo y tetraparesia. los hallazgos en la resonancia magnética del cráneo fueron compatibles con diagnosis de mielinólise extra-pontina. Veinticinco días después de la internaciónen el centro de tratamiento intensivo la paciente se encontraba lúcida, orientada, deambulando sin dificultad, alimentándose por vía oral sin atorarse, aúncon discreta disminución de fuerza en los miembros superiores y comunicación verbal poco lentificada. una resonancia nuclear magnética después de tres meses mostró atrofia de los núcleos de la base del cráneo, comprobando lesión celular grave. Conclusión: una síndrome de desmielinización osmótica puede presentarse con formas clínicas ligeras o asintomáticas, hasta secuelas motoras graves y muerte. no existe tratamiento específico, lo que resaltala importancia del diagnóstico precoz y del manejo adecuado del disturbio del sodio, así como control riguroso de sus niveles séricos

Central pontine myelinolysis after liver transplantation: case report / Mielinolisis Póntica Central post-trasplante hepático: Reporte de Caso

SUMMARY Central Pontine Myelinolysis (CPM) is a demyelinating disease with central pontine localization which presents in patients with chronic hepatic disease and hydroelectrolytic disturbances. In spite of pathophysiology still unknown, the patient liver transplanted has several risk factors to CPM. Its clinical manifestations are mainly motor and awareness alterations. Diagnosis requires brain images like magnetic resonance and it has a poor prognosis in critical care patients and it is very important to know about the possibility of presentation and to be aware about this pathology. The main objective to present this case report is sensitizing the medical community regarding the CPM in patients with liver transplant. The case report of a 40-year-old female patient who had previous history of biliary cirrhosis secondary to autoimmune hepatitis and liver transplantation was performed; subsequently developed alteration of awareness, hydroelectrolytic disturbances and abnormal findings in brain imaging. CPM is a neurological demyelinating disease with multifactorial origin, its treatment is supportive and prevention is the main goal in patients with risk factors like patient after liver transplantation.

RESUMEN La Mielinólisis Pontica Central es una enfermedad desmielinizante con localización pontina central que se presenta especialmente en pacientes con enfermedad hepática crónica y alteraciones hidroelectrolíticas. A pesar de la fisiopatología aún desconocida, el paciente con trasplante hepático tiene varios factores de riesgo para su desarrollo. Sus manifestaciones clínicas son principalmente alteraciones motoras y de conciencia. El diagnóstico requiere imágenes cerebrales como la resonancia magnética y se asocia a mal pronóstico. En los pacientes de cuidados críticos y es muy importante conocer la posibilidad de presentación y tener conciencia de esta patología. El objetivo principal de este reporte de caso es sensibilizar a la comunidad médica respecto en pacientes posterior a trasplante hepático. Se realizó el reporte de una paciente de 40 años de edad con antecedente de cirrosis biliar secundaria a hepatitis autoinmune y trasplante de hígado; posteriormente desarrolló alteración de la conciencia, alteraciones hidroelectrolíticas y hallazgos anormales en la imagen cerebral. La Mielinolísis Póntica es una enfermedad desmielinizante neurológica de origen multifactorial, su tratamiento es de apoyo y la prevención es el objetivo principal en pacientes con factores de riesgo como el paciente tras trasplante hepático.

Alteraciones del sodio como causa de muerte en Patología Forense / Alterations of sodium as a cause of death in forensic pathology

ResumenLas alteraciones del sodio son un factor primordial o agravante que podrían condicionar o causar la muerte tanto en personas conocidas sanas como que en aquellas que presentan algún tipo de patología ya sea aguda o crónica. Dichas alteraciones en muchas ocasiones podrían pasar desapercibidas, dado su grandísima complejidad de detección, de tratamiento y en ocasiones de manejo clínico. Siendo estos factores que vuelven a dichas alteraciones un eje de la medicina clínica olvidada en muchas ocasiones por parte de los peritos encargados de realizar autopsias tanto clínicas como aquellas en las que priva algún interés de índole médico legal.

AbstractSodium alterations are a primary or aggravating factor that could cause death in both well-known and wellknown people, as well as those that present some type of pathology, either acute or chronic. These alterations in many occasions could go unnoticed, given their great complexity of detection, treatment and sometimes clinical management. These factors make these alterations an axis of clinical medicine often forgotten by experts in charge of performing clinical autopsies as well as those in which it deprives some interest of a legal medical nature

Mielinólise pontina em paciente etilista / Pontine myelinolysis in an alcoholic patient

A Mielinólise Pontina (MP) define-se como uma lesão desmielinizante, associada a quadro de tetraparesia e incapacidade na fala, frequentemente relacionada a distúrbios eletrolíticos e observada em pacientes etilistas. Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico de MP firmado por ressonância magnética (AU)

Pontine myelinolysis (MP) is defined as a demyelinating lesion associated with tetraparesis and disability in speech, often related to electrolyte disturbances and observed in alcoholic patients. Here we report the case of a patient diagnosed with MP through MRI (AU)

Mielinolisis Central Pontina: a proposito de un caso / Central Pontine Myelinolysis: a case report

La Mielinolisis central pontina es una lesión desmielinizante en la base de la protuberancia que en la mayoría de los casos se produce por una rápida correción de la hiponatremia. Comunicamos el caso de un paciente varón de 29 años con cuadriparesia, ataxia disartria y parálisis bilateral del sexto nervio craneal de presentación siete días después de la correción hidroelectrlítica por un estado de deshidratación secundario a un cuadro emético. Los estudios de resonancia magnética mostraron un patrón compatible con la enfermedad y su evolución en el tiempo. Este caso resalta la importancia de plantear el diagnostico de mielinolisis central pontina en pacientes con comprmiso corticoespinal, corticobulbar y otras vías nerviosas, en quienes exista el antecedente de corrección hidroelectrolítica.

Central pontine myelinolysis is a demyelinating lesion in the basis pontis which in most cases is caused by a rapid correction of hyponatremia. we report the case of a 29 years old male patient presented with quadriparesis, ataxia, dysarthria and bilateral sixth nerve palsy appeared seven days after correction of fluid and electrolyte imbalance by a state of dehydration secondary to an emetic event. MRI studies showed a pattern consistent with the disease and its evolution over time. This case highlights the importance of addressing the diagnosis of central pontine myelinolysis in patients with commitment corticospinal, corticobulbar and other neural pathways, where there is a history of fluid and electroyte management.

Mielinolisis pontina central sin hiponatremia / Central pontine myelinolysis without hyponatremia

Mujer de 31 años con antecedentes de obesidad mórbida a, cirugía bariátrica, desnutrición severa crónica, laparotomía exploratoria por abdomen agudo séptico y trastorno hidroelectrolítico. Presento en su post quirúrgico (3er día) en la unidad de cuidados intensivos, Mielinolisis póntica central. Un hallazgo inusual en este caso, fue la ausencia de hiponatremia y/o su corrección brusca, quien comúnmente se asocia a esta enfermedad y a su pronóstico. Analizando todas sus comorbilidades y factores de riesgo, pensamos que existe evidencia que justifique su enfermedad. Según las fuentes revisadas (PubMed), es el primer caso reportado en América Latina. (AU)

A 31-year-old woman, with a history of morbid obesity, bariatric surgery, chronic severe malnutrition, exploratory laparotomy for acute abdomen and septic electrolyte disorder. In his post-surgical (Third day) at intensive care unit, presented central pontine myelinolysis. An unusual finding in this case was the absence of hyponatremia and I or its sharp correction, which is commonly associated with this disease and its prognosis. Analyzing all comorbidities and risk factors, we suspect, that there is evidence to support your disease. According to the sources reviewed (PubMed), is the first case reported in Latin America. (AU)

Atypical forms of the osmotic demyelination syndrome.

Osmotic demyelination syndrome (ODS) is the damage over the central nervous system caused by several electrolytes, metabolic and toxic disorders. We aimed to describe cases of unusual forms of ODS. In a 9-year period, 25 consecutive patients with ODS (15 men; mean age 42 years) were registered in our referral institution, among them, four (16 %) with atypical neuroimaging findings were abstracted for this communication. None of them presented cardiorespiratory arrest, head trauma, seizures, neuromyelitis optica spectrum or contact with toxic chemicals. Case 1 was a 33-year-old alcoholic man without hypertension or electrolyte imbalance, who presented a classic central pontine myelinolysis (CPM) and a hemorrhage within the pons. Case 2 was a 34-year-old alcoholic man with hypoglycemia and hyponatremia who presented CPM and diffuse bihemispheric extrapontine myelinolysis (EPM) after correction of serum sodium. Case 3 was a 52-year-old woman with mild hypokalemia and hyponatremia (inadequately corrected), who presented a peduncular and cerebellar EPM. Case 4 was a 67-year-old woman who had a suicidal attempt with antidepressants and carbamazepine without impaired consciousness, who complicated with mild hyponatremia associated with a classical CPM and a spinal cord EPM. Case 2 died and the rest remained with variable neurological impairments at last follow-up visit. With modern neuroimaging, the so-called atypical forms of ODS may not be as rare as previously thought; however, they could have a more adverse outcome than the classical ODS.

Síndrome de desmielinización osmótica. presentación de un caso y revisión de tema / Osmotic demyelination syndrome. case report and review

Resumen: El síndrome de desmielinización osmótica es una complicación neurológica poco frecuente. Se ha descrito, principalmente en pacientes que se les realiza correcciones rápidas en sus niveles de sodio sérico, por lo cual, siempre se debe ser cauto a la hora de corregir trastornos hidroelectrolíticos en los pacientes que consultan al servicio de urgencia. Sin embargo, se han reportado casos asociados de desmielinización osmótica sin correcciones de hiponatremias, por lo que se debe tener un bajo umbral diagnóstico para sospecharlo, por las consecuencias neurológicas asociadas y la ausencia de tratamiento efectivo. A continuación presentamos un caso clínico de una paciente que presentó un episodio de desmielinización osmótica extrapontica al parecer sin secuelas. Adicionalmente se hace una revisión completa del tema.

Abstract: Osmotic demyelination syndrome is a rare neurological complication. It has mainly been described in patients who have undergone rapid corrections in serum sodium levels. It should always be cautious when correcting electrolyte disorders in patients presenting to the emergency service. However, it has been reported associated cases of osmotic demyelination without hyponatremia corrections.It is necessary to have a low threshold for suspecting the diagnosis of osmotic demyelination syndrome by the neurological consequences associated and the absence of effective treatment. Here, we presented a case report of a patient with an episode of extrapontine osmotic demyelination, apparentlywithout consequences. In addition, a full review of the topic is made.

Síndrome de desmielinização osmótica: relato de caso com evolução favorável / Osmotic demyelination syndrome: report of a case with favorable outcome

Os autores relatam um caso de paciente apresentando evolução favorável após confirmado diagnóstico de síndrome de desmielinização osmótica (mielinólise pontina central e extrapontina) através de exame de ressonância magnética.

The authors report a case of a patient with favorable outcome after diagnosis of osmotic demyelination syndrome (central pontine and extrapontine myelinolysis) confirmed by magnetic resonance imaging.

Mielinólise Pontina Central em paciente com hiponatremia: relato de caso / Central pontine myelinolysis in a patient with hyponatremia: a case report

A mielinólise pontina central ocorre quando há rápida correção de hiponatremia grave. As manifestações clínicas aparecem cerca de dois a seis dias após a correção inadequada do sódio sérico. Dentre os fatores de risco estão aqueles relacionados à hiponatremia, como o uso de medicações, a exemplo dos inibidores de recaptação de serotonina e diuréticos. Trata-se de um caso de uma paciente do sexo feminino, 57 anos, hipertensa em uso de hidroclorotiazida em em tratamento para síndrome depressiva com fluoxetina e clonazepam, com história de seis dias antes ter recebido diagnóstico, em outro hospital, de infecção do trato urinário e hiponatremia (Na= 102 mEq/L), que foi corrigida para 123 mEq/L em dois dias, recebendo alta com antibiótico, sintomáticos e sódio sérico de 129 mEq/L. Três dias após, procurou nosso serviço com quadro de confusão mental e déficit motor à esquerda. Tomografia de crânio e líquor normais. Evoluiu com tetraparesia, afasia e piora do nível de consciência, além de febre, atribuída a focos urinário e pulmonar. No décimo dia de internação (DI) apresentava melhora da força nos membros, permanecendo afásica. Realizada Ressonância Magnética de crânio, com evidência de imagem hiperdensa em ponte, compatível com MPC. Houve melhora progressiva do quadro, recebendo alta no 22º DI. A relação entre hiponatremia com uso de drogas vem sendo relatada, e a monitorização e o tratamento adequados desse distúrbio são essenciais para a prevenção de MPC

Mielionose pontina central em paciente com hiponatremia: relato de caso / Central pontine myelionosis in a patient with hyponatremia: case report

A mielinólise pontina central ocorre quando há rápida correção de hiponatremia grave. As manifestações clínicas aparecem cerca de dois a seis dias após a correção inadequada do sódio sérico. Dentre os fatores de risco estão aqueles relacionados à hiponatremia, como o uso de medicações, a exemplo dos inibidores de recaptação de serotonina e diuréticos. Trata-se de um caso de uma paciente do sexo feminino, 57 anos, hipertensa em uso de hidroclorotiazida e em tratamento para síndrome depressiva com fluoxetina e clonazepam, com história de seis dias antes ter recebido diagnóstico, em outro hospital, de infecção do trato urinário e hiponatremia (Na= 102 mEq/L), que foi corrigida para 123 mEq/L em dois dias, recebendo alta com antibiótico, sintomáticos e sódio sérico de 129 mEq/L. Três dias após, procurou nosso serviço com quadro de confusão mental e déficit motor à esquerda. Tomografia de crânio e líquor normais. Evoluiu com tetraparesia, afasia e piora do nível de consciência, além de febre, atribuída a focos urinário e pulmonar. No décimo dia de internação (DI) apresentava melhora da força nos membros, permanecendo afásica. Realizada Ressonância Magnética de crânio, com evidência de imagem hiperdensa em ponte, compatível com MPC. Houve melhora progressiva do quadro, recebendo alta no 22º DI. A relação entre hiponatremia com uso de drogas vem sendo relatada, e a monitorização e o tratamento adequados desse distúrbio são essenciais para a prevenção de MPC.

Mielinólise Pontina Central em paciente com hiponatremia: relato de caso

A mielinólise pontina central ocorre quando há rápida correção de hiponatremia grave. As manifestações clínicas aparecem cerca de dois a seis dias após a correção inadequada do sódio sérico. Dentre os fatores de risco estão aqueles relacionados à hiponatremia, como o uso de medicações, a exemplo dos inibidores de recaptação de serotonina e diuréticos. Trata-se de um caso de uma paciente do sexo feminino, 57 anos, hipertensa em uso de hidroclorotiazida em em tratamento para síndrome depressiva com fluoxetina e clonazepam, com história de seis dias antes ter recebido diagnóstico, em outro hospital, de infecção do trato urinário e hiponatremia (Na= 102 mEq/L), que foi corrigida para 123 mEq/L em dois dias, recebendo alta com antibiótico, sintomáticos e sódio sérico de 129 mEq/L. Três dias após, procurou nosso serviço com quadro de confusão mental e déficit motor à esquerda. Tomografia de crânio e líquor normais. Evoluiu com tetraparesia, afasia e piora do nível de consciência, além de febre, atribuída a focos urinário e pulmonar. No décimo dia de internação (DI) apresentava melhora da força nos membros, permanecendo afásica. Realizada Ressonância Magnética de crânio, com evidência de imagem hiperdensa em ponte, compatível com MPC. Houve melhora progressiva do quadro, recebendo alta no 22º DI. A relação entre hiponatremia com uso de drogas vem sendo relatada, e a monitorização e o tratamento adequados desse distúrbio são essenciais para a prevenção de MPC

Síndromes de desmielinización osmótica: Caso clínico / Demyelinization Syndrome: a clinic case

Los síndromes de desmielinización osmótica abarcan a la mielinólisis pontina (MP) y extrapontina (MEP). Se los ha asociado mayormente a correcciones rápidas o desmedidas de disbalances electrolíticos. Presentamos un paciente con cuadro clínico y neuroimágenes característicos de mielinólisis pontina

Osmotic demyelination syndromes include pontine and extrapontine myelinolysis. Both are mostly associated with fast or excessive corrections of electrolytes disorders. Classic clinical presentation and neuroimages due to pontine myelinolysis in a patient recently seen are discussed

As síndromes de desmielinização osmótica abrangem a mielinólise pontina (MP) e extrapontina (MEP). São associados mormente a correções rápidas ou desmedidas de disbalances eletrolíticos. Apresentamos um paciente com quadro clínico e neuroimagens característicos de MP