RESUMO
A case presentation of a patient with SLE associated with papulonodular mucinosis, generalized lymphadenopathy and splenomegaly is reported, along with a review of the literature. This 24 year old woman had biopsy-proven, skin lesions consistent with dermal mucinosis and a non-homogeneous immunofluorescence pattern. Serum anti-nuclear and anti-DNA antibodies were present and a mesangioproliferative glomerulonephritis was documented. The patient responded dramatically to standard therapy with prednisolone. The nature of the mucin deposits and the pattern of immunofluorescence deposition in the skin are discussed based on the findings reported in the literature.
Assuntos
Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Mucinoses/etiologia , Adulto , Biópsia , Feminino , Imunofluorescência , Glomerulonefrite Membranoproliferativa/etiologia , Humanos , Imunoglobulinas/análise , Lúpus Eritematoso Sistêmico/tratamento farmacológico , Nefrite Lúpica/etiologia , Mucinoses/tratamento farmacológico , Mucinoses/patologia , Mucinas/análise , Prednisolona/uso terapêutico , Pele/química , Pele/patologiaRESUMO
Describimos el caso de un paciente de 24 años, con un cuadro clínico de 33 meses de evolución de un lupus eritomatoso sistémico asociado a lesiones pápulo-nodulares en miembros superiores e inferiores en el tronco. La biopsia de piel de las lesiones papulo-nodulares demostró acúmulos de mucina y abundantes mastocitos en la dermis intercalados con tejido colágeno. Revisamos la literatura y sólo se han informado 18 casos, ninguno en Latinoamérica. A diferencia de los casos descritos en la literatura médica, no hay informe de poliserositis, adenomegalias y esplenomegalia asociados a la mucinosis pápulo-nodular como se describe en este paciente. Las lesiones cutáneas se manifestaron con la actividad lúpica y la respuesta a la prednisona fue adecuada.