RESUMO
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Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Pilomatrixoma/induzido quimicamente , Pilomatrixoma/complicações , Pilomatrixoma/tratamento farmacológico , Metotrexato/administração & dosagem , Metotrexato/efeitos adversos , Artrite Juvenil/complicações , Artrite Juvenil/diagnóstico , Pilomatrixoma/fisiopatologia , Artrite Juvenil/tratamento farmacológico , Artrite Juvenil/fisiopatologia , ApoptoseRESUMO
We report an interesting case of multiple pilomatricomas (MPs) in a patient with myotonic dystrophy. Pilomatricoma (calcifying epithelioma of Malherbe) is a benign tumor of hair matrix derivation. It usually occurs as a solitary, firm, asymptomatic nodule on the face, neck, or proximal upper extremity. Most pilomatricomas have activating mutations in the ss-catenin gene (encoded by CTNNB1), leading to involvement of the WNT signaling pathway. The resulting gene product activates transcription leading to tumorigenesis [1]. Since the onset of MPs may precede the signs of myotonic dystrophy, they can serve as potential early cutaneous markers for this systemic disease.
Assuntos
Biomarcadores Tumorais/análise , Doenças do Cabelo/patologia , Distrofia Miotônica/patologia , Pilomatrixoma/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Adulto , Biópsia por Agulha , Seguimentos , Testes Genéticos , Doenças do Cabelo/genética , Doenças do Cabelo/fisiopatologia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Masculino , Distrofia Miotônica/genética , Pilomatrixoma/genética , Pilomatrixoma/fisiopatologia , Medição de Risco , Sensibilidade e Especificidade , Índice de Gravidade de Doença , Neoplasias Cutâneas/genética , Neoplasias Cutâneas/fisiopatologiaRESUMO
Normalmente, la presencia de un tumor en la región maxilofacial obliga realizar un minucioso estudio del paciente ya que los tumores en esta localización pueden tener diversa etiología. El estudio comprende un examen clínico completo, exámenes auxiliares, métodos de biopsia, etc. En este artículo se presenta el caso clínico de un paciente con una tumoración en la región parotídea que luego de realizar los exámenes correspondientes se llegó al diagnóstico de Pilomatrixoma o Epitelioma calcificante de Malherbe, entidad patológica que no es de frecuente aparición y cuyas características serán detalladas en este artículo (AU)
Assuntos
Adulto , Masculino , Humanos , Carcinoma/complicações , Carcinoma/diagnóstico , Pilomatrixoma/diagnóstico , Pilomatrixoma/cirurgia , Tomografia Computadorizada de Emissão/métodos , Calcinose/complicações , Neoplasias Parotídeas/diagnóstico , Neoplasias Parotídeas/cirurgia , Cirurgia Bucal/métodos , Glândula Parótida/cirurgia , Glândula Parótida/patologia , Pilomatrixoma/epidemiologia , Pilomatrixoma/fisiopatologiaRESUMO
El pilomatricoma anetodérmico es una forma excepcional de este tumor, habiendo sólo 29 casos descritos en la literatura. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la presencia de una piel atrófica, plegada, excrecente, con aspecto queloideo recubriendo un nódulo de consistencia dura. El estudio histopatológico muestra la presencia de edema intenso en la dermis, con aumento de la vascularización, vasodilatación, disminución con fragmentación de las fibras colágenas y la práctica ausencia de fibras elásticas. Bajo ella se encuentra un pilomatricoma situado principalmente en la hipodermis. Presentamos un caso localizado en la región escapular de un varón de 22 años en el que destacaban su gran tamaño y su rápido crecimiento, habiendo pasado en 5 meses de 3 a 6 cm de diámetro medio. (AU)
