Adie-Holmes Syndrome / Síndrome de Adie-Holmes

The Holmes-Adie syndrome is characterized by the presence of tonic pupil associated with absence or diminution of deep tendon reflexes. In some cases there may be autonomous nerve dysfunction. The mechanism that causes the disorder is not fully known, but is believed to be caused by denervation of the postganglionic supply to the sphincter of the pupil and the ciliary muscle which can occur following viral disease. Typically it affects young adults and is unilateral in 80% of cases, although it may develop in the contralateral eye in months or years. We report a case of a woman presenting typical signs of this syndrome, in which pharmacological test was essential for diagnosis.

A Síndrome de Holmes-Adie É caracterizada pela presença de pupila tônica associada à diminuição ou ausência dos reflexos tendíneos profundos. Em alguns casos pode haver disfunção nervosa autônoma. O mecanismo que causa a desordem não é totalmente conhecido, mas acredita-se que seja causada pela desnervação do suprimento pós-ganglionar para o esfíncter da pupila e para o músculo ciliar, que pode ocorrer após doença viral. Tipicamente afeta adultos jovens e é unilateral em 80% dos casos, embora possa se desenvolver no olho contralateral em meses ou anos. Nós relatamos o caso de uma mulher apresentando sinais típicos desta síndrome, em que o teste farmacológico foi fundamental para o diagnóstico.

Síndrome disautonómico de Ross: variaciones de un tema / Disautonomic Ross syndrome: variations about one theme

El síndrome de Ross fue descrito en 1958 como una afección degenerativa del sistema nervioso autónomo definido por la tríada de anhidrosis generalizada, disminución de los reflejos tendinosos y pupila tónica. Desde su descripción inicial se han descrito cerca de cuarenta casos. Comunicamos tres pacientes con variantes de interés que incluyen la presencia de espasmos cíclicos espontáneos del esfínter de iris, el desarrollo conjunto de síndrome de Holmes-Adie en un lado y síndrome Horner posganglionar en el otro, trastornos del desarrollo piloso en el lado de la anhidrosis, alteraciones de la motilidad intestinal, lengua sin papilas gustativas y disfunción sexual.

Ross Syndrome was described in 1958 as a degenerative condition of the autonomic nervous system defined by a triad of generalized anhidrosis, reduction of tendon reflexes and tonic pupil. Since its initial description about 40 cases have been described. We communicate three cases with variants of interest involving the presence of the simultaneous development of syndrome of Holmes-Adie on one side and Horner syndrome in the other, disorders of pilous follicle development on the side of anhidrosis, spontaneous disturbances of intestinal motility, tonque without papillae and sexual dysfunction.

[Bilateral tonic pupil as the only remaining ophthalmic sign of Lyme disease: case report]. / Pupila tônica bilateral como seqüela oftálmica isolada da doença de Lyme: relato de caso.

Lyme disease is a multisystemic disorder caused by Borrelia burgdorferi spirochete, transmitted by ticks. Mainly described in the northern hemisphere and rarely in Brazil. The purpose of this report is to describe a patient with Lyme disease who developed bilateral tonic pupil as the only remaining sign. A 13-year-old female with Lyme disease, presented with bilateral peripheral facial and oculomotor paralysis. After recovery from neurological abnormalities the patient sustained anisocoria, reduced fotomotor reflex, less than normal amplitude of accommodation, tonic pupil constriction for near objects and slow redialation in both eyes. Dilute 0.1% pilocarpine test was positive in both eyes, confirming the suspicion of bilateral tonic pupil. This is the first case report of bilateral tonic pupil caused by Lyme disease.

Pupila tônica bilateral como seqüela oftálmica isolada da doença de Lyme: relato de caso / Bilateral tonic pupil as the only remaining ophthalmic sign of Lyme disease: case report

A doença de Lyme é afecção sistêmica causada pela espiroqueta Borrelia burgdorferi, transmitida pelo carrapato. É descrita principalmente nos países do hemisfério norte, sendo pouco relatada no Brasil. O objetivo deste trabalho é documentar uma paciente com doença de Lyme que apresentou pupila tônica bilateral como única seqüela oftálmica da afecção. Trata-se de uma menina de 13 anos de idade, com diagnóstico de doença de Lyme, que apresentou paralisias facial periférica e do oculomotor bilaterais. Após recuperação do quadro neurológico manteve anisocoria, fraco reflexo fotomotor, amplitude de acomodação inferior ao normal, constrição pupilar tônica para perto e redilatação lenta em ambos os olhos. O teste com pilocarpina a 0,1 por cento foi positivo em ambos os olhos, confirmando a suspeita clínica de pupila tônica bilateral. Este é o primeiro caso relatado de pupila tônica bilateral causado pela doença de Lyme.