Sindrome de Kartagener / Kartagener's syndrome

Kartagener descreveu uma associação entre dextrocardia, sinusite e bronquiectasia, que leva o seu nome. Sabe-se que esta síndrome completa é a forma extrema em gravidade da doença dos cílios imóveis, causada por defeitos ciliares em diferentes partes do organismo. Os autores relatam um caso desta síndrome e discutem os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos, bem como a necessidade de uma ampla avaliação de pacientes que se apresentem com qualquer sintoma isolado, para possibilitar um diagnóstico precoce

Avaliaçäo do estudo da depuraçäo mucociliar nasal com sacarina no diagnóstico de pacientes com síndome de discinesia ciliar / Study of nasal mucociliary clareance with saccharin in patients with primary ciliary diskinesia

O objetivo do trabalho foi estudar o comportamento da depuraçäo mucociliar nasal, utilizando o teste da sacarina, em um grupo de pacientes com síndrome de discinesia ciliar (SDC), e verificar a utilidade do teste no seu diagnóstico. Foram estudados 54 indivíduos, 24 do sexo masculino e 30 do feminino, com idade compreendida entre 9 e 56 anos, divididos da seguinte forma: 18 pacientes com SDC, 9 normais (N), 9 com rinite alérgica (RA), 9 com sinusite aguda (SA) e 9 com bronquiectasias e sinusite mas sem SDC (BS). O teste foi realizado colocando-se um fragmento de comprimido de sacarina, com cerca de 1mm de diâmetro, sobre os cornetos inferiores de ambas as fossas nasais e mediando-se o tempo necessário para que o indivíduo percebesse seu sabor, até um máximo de 60 minutos. Dezesseis pacientes com SDC näo referiram o sabor da sacarina ao cabo de 60 minutos e dois o sentiram aos 18 e 20 minutos, respectivamente. Os seguintes tempos foram registrados nos outros grupos: N = 5,0 mais ou menos 2,1 min., RA = 7,8 mais ou menos 3,1 min., SA = 17,3 mais ou menos 6,5 min., e BS = 19,7 mais ou menos 6,9 min. Houve diferença significativa entre os pacientes com SDC e os demais grupos (p<0,01 para SA e BS e p<0,001 para N e RA), com sensibilidade de 89 por cento, especificidade de 100 por cento e valor preditivo positivo de cem por cento para o teste diagnosticar pacientes com SDC. Em conclusäo, o teste de sacarina, como proposto por Andersen e cols. (1), pode ser mais um elemento no diagnóstico de pacientes com a síndrome; entretanto, devemos estar alerta para o fato de que alguns desses pacientes podem ter tempo inferior a 60 minutos