Caso de fractura de cúbito en niño con osteogénesis imperfecta, implicaciones anestésicas / A case of ulna fracture in a child with osteogenesis imperfecta, anesthetic implications

RESUMEN

Introducción: la Osteogénesis Imperfecta (OI) es una rara enfermedad congénita autosómica dominante del tejido conectivo con una incidencia aproximada de 121 000 a 160 000 nacimientos, con mayor incidencia en mujeres.1 Aunque también se han descrito casos de herencia recesiva o mutación espontánea.2 La Osteogénesis Imperfecta puede ser causada por la mutación en los cromosomas 7 o 17, en uno de los dos genes que codifcan el colágeno tipo 1A1 o 1A2. 3 Sus manifestaciones clínicas incluyen la susceptibilidad a las fracturas óseas y retraso del crecimiento, así como compromiso del tejido conectivo de otros órganos. Bajo este contexto existen múltiples implicaciones anestésicas que determinan un buen desenlace en el posoperatorio. Caso es una revisión de caso clínico y revisión bibliográfca. Resultados: el presente caso muestra el manejo anestésico en un niño de 12 años con Osteogénesis Imperfecta, sometido a osteosíntesis por fractura de miembro superior. Patología poco frecuente en nuestro medio. Conclusiones: se puede concluir que el manejo anestésico de un paciente con Osteogénesis Imperfecta implica varios ámbitos desde su fragilidad ósea, vía aérea difícil, control de temperatura entre otros. Además que se requiere un abordaje multidisciplinario en el perioperatorio.

ABSTRACT

Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a rare autosomal dominant congenital connective tissue disorder with an incidence of 121 000 to 160 000 births, with higher incidence in women. 1 Also we can fnd cases of recessive heritage or spontaneous 1 mutation. 2 Osteogenesis Imperfecta (OI), can be caused by mutations in chromosomes 7 or 17, in one of two genes encoding collagen type 1A1 or 1A2. 3 Its clinical manifestations include susceptibility to bone fractures and delayed growth and commitment of the connective tissue of other organs. In this context there are multiple anesthetic implications that determine a good postoperative outcome. Case this is a clinical case review and a literature review. Results: this case shows de anesthetic management in a 12 years old boy with Osteogénesis Imperfecta, who underwent an osteosinthesis of an upper limb fracture. A rare pathology in our environment. Conclusions: we can conclude that the anesthetic management of a patient with Osteogénesis Imperfecta, involves several scopes from bone fragility, diffcult airway, core temperature control, etc. Besides that a multidisciplinary approach is required in the perioperative.