Síndrome de fiebre periódica: serie de casos / Periodic fever syndrome: Case series

RESUMEN

El síndrome de fiebre periódica (SFP) se caracteriza clínicamente por episodios repetidos y variables de inflamación sistémica en donde no se encuentra causa infecciosa, neoplásica ni evidencia de autoantígenos o autoanticuerpos. Los síntomas alternan con períodos de remisión total. La manifestación clínica cardinal es la presencia de fiebre, que se acompaña de síntomas sistémicos (artritis, serositis, exantema y afectación ocular) y similares entre una crisis y otra, que duran días a semanas. Presentan como características generales inicio en la infancia y duración autolimitada de los síntomas. SFP se ubican en el grupo VII de la clasificación de inmunodeficiencias primarias, en estos se debe diferenciar las enfermedades vinculados a mutaciones monogénicas, con pronóstico complejo, de las formas benignas denominadas "fiebre periódica, aftas, faringitis y adenopatías" (PFAPA). Para clasificar a pacientes con SFP se usan los criterios establecidos por Eurofever Classification Criteria (ECC)6 y en las formas benignas, los criterios de Thomas. (AU)

ABSTRACT

Periodic fever syndrome (PFS) is clinically characterized by repeated and variable episodes of systemic inflammation in which there is no infectious, neoplastic cause or evidence of autoantigens or autoantibodies. Symptoms alternate with periods of total remission. The cardinal clinical manifestation is the presence of fever, which is accompanied by systemic symptoms (arthritis, serositis, exanthema and ocular involvement) and that they are similar between one crisis and another, lasting days to weeks. They present as general characteristics, childhood onset and self-limited duration of symptoms. PFS is in group VII of the classification of primary immunodeficiencies, in which it is important to differentiate the diseases linked to monogenic mutations, with complex prognosis, from the benign forms called "periodic fever, aphthous, pharyngitis and adenopathy" (PFAPA). The criteria established by Eurofever Classification Criteria (ECC) are used to classify patients with PFS and for the benign forms, the Thomas criteria. (AU)