Linfoma de células T/Nk extranodal tipo nasal primario cutáneo EC: IV E-B, IPI: Alto riesgo / T-cell lymphoma T/Nk primary cutaneous nasal type extranodal EC: EB IV IPI: righ risk

RESUMEN

El presente caso clínico se trata de la descripción clinicopatológica de un Linfoma de Células T/NK Extranodal Tipo nasal primario cutáneo EC E-B, IPI AR en un paciente varon de 24 años, con un tiempo de enfermedad de 3 semanas, que presentó lesiones eritematosas distribuidas en toda la superficie corporal a manera de placas elevadas, dolor a nivel de hipocondrio derecho, sensación de alza termica y pérdida de peso no cuantificada; estas lesiones se distribuian en toda la superficie corporal a manera de placas discoides, de hasta 3.5 cm de diámetro mayor, consistencia dura, no dolorosa. En la region facial y malar se aprecia zonas de necrosis. Presentó además, anemia leucopenia, plaquetopenia, hipertransaminasemia y DHL 2743. La médula ósea no mostró infiltración neoplasica. Histologicamente la dermis estaba difusamente infiltrada por neoplasia maligna linfoide de células mediante irregulares con núcleos de cromatina hipercromática madura, observándose epidermotropismo angiocentricidad, angiodestrucción y foco de necrosis coagulativa. El imnunofenotipo fue CD3c+, CD8-, CD20-, CD56+, CD30-, TDT según la (OMS), el linfoma de células Nk es considerado dentro de las Neoplasias de Células T maduras como linfoma NK/T extranodal, tipo nasal, siendo neoplasias poco frecuentes pero muy agresivas principalmente varones en edad media. El lugar de presentación usual es la cavidad nasal, la nasofaringe y e paladar, sin recurrencia. El eritema la ulceración son hallazgos comunes. En general el inmunofentipo incluye marcadores de células T CD2+, CD3c, CD3s, CD5s-, CD4-/+, CD7-/+, CD16+, CD56+, CD57+, TCR-, TIA-1+ perforian y granzinma-B. La mayoría de los casos se relacionan con el virus del Epstein-Bar. En nuestro caso de LMPI fue negativo, sin embargo no se pudo realizar hidridización in situ EBV (EBER), método más sensible para este virus. En el presente caso se inició QT con régimenes (CHOEP 14) en consideración a que estamos frente a una neoplasia muy agresiva...