Primera serie de casos reportada en Colombia de la enfermedad por aglutininas frías primaria y secundaria. Experiencia de un centro de referencia en Medellín entre 2010 y 2017 / First case series reported in Colombia of primary and secondary cold agglutinin disease. Experience of a reference center in Medellín between 2010 and 2017

RESUMEN

RESUMEN Introducción: la enfermedad por aglutininas frías (EAF) es un trastorno hematológico primario o secundario, caracterizado por la anemia hemolítica autoinmune causada por los anticuerpos IgM a bajas temperaturas. Clínicamente, presenta parestesias y acrocianosis inducidos por frío y fiebre, aunque también puede ser asintomática y solo identificarse por alteraciones en el hemograma. Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y de laboratorio, las causas primarias y secundarias de la EAF y compararlas con series de casos descritos en la literatura. Materiales y métodos: análisis retrospectivo de datos clínicos de pacientes del Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín con resultados positivos para aglutininas frías. Dichos análisis se realizaron en el laboratorio de hematología de la Universidad de Antioquia, consideramos como positivo título ≥ 1 64 o con la prueba de Coombs directa y positiva para anticuerpos fríos. Resultados: se incluyen los títulos de crioaglutininas de 23 casos con EAF 6 formas primarias, 4 asociadas con los linfomas no Hodgkin (LNH), 8 secundarias a enfermedades infecciosas y autoinmunes y, 5 asociados con enfermedades misceláneas. Discusión y conclusiones: esta es la primera serie de casos en Colombia de EAF. La edad y género fueron similares a los datos reportados en la literatura. Observamos un mayor número de pacientes que presentaban anemia hemolítica y con síntomas asociados al frío. La relación hemoglobina hematocrito fue 12. Dentro de las causas secundarias destacamos las vasculitis, el lupus y la malaria. De las causas primarias las más frecuentes fueron los LNH, específicamente, el linfoplasmocítico. El tratamiento más utilizado para pacientes con EAF primaria incluyo rituximab.

ABSTRACT

SUMMARY Introduction: Cold agglutinin disease (CAD) is a primary hematologic disorder or can be secondary to another disease. CAD is characterized by autoimmune hemolytic anemia associated with IgM type antibodies, at low temperatures. Clinically CAD is associated with cryoparesthesia and acrocyanosis induced by cold and fever, or it can be asymptomatic and can be detected by abnormalities on cell blood counts. Objective: To describe the clinical and laboratory data and the etiology of CAD. Comparison between this case series and those described in the literature. Materials and Methods: Retrospectively, we analyzed clinical data of patients from Hospital Universitario San Vicente Fundación with positive results for cold agglutinin assays made in the hematology lab from Universidad de Antioquia. We consider patients with titers ≥ 164 or Coombs test positive for cold antibodies. Results: We describe clinical and laboratory findings included crioagglutinin titers of 23 cases with CAD 6 of them with primary CAD, 4 with non-Hodgkin Lymphoma (NHL), 8 patients with CAD associated with infectious and autoimmune disease and 5 with CAD miscellaneous diseases. Discussion and Conclusions: This is the first CAD case series described in Colombia. Age and gender were like others case series. Most of patients presented with hemolityc anemia and cold related symptoms. The hemoglobin/ hematocrit ratio was 12. Secondary causes were vasculitis, lupus and malaria. Primary CAD were related to NHL, specifically limphoplasmocytic Most of the treatments of primary CAD included rituximab.