Cuando la piel avisa / The skin is a tattletale

RESUMEN

Las metástasis cutáneas se producen por la infiltración en piel de células originados en un tumor maligno situado a distancia generando implicancias pronósticas y terapéuticas. Se conoce que las metástasis cutáneas de paragangliomas son poco frecuentes, presentan manifestaciones clínicas variadas, pero son histopatológicamente reconocibles por un patrón anidado en Zellballen y una inmunohistoquímica específica del linaje celular. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL) con paraganglioma metastásico cutáneo, con respuesta clínica a distintos esquemas de quimioterapia. (AU)

ABSTRACT

Cutaneous metastases are produced by the proliferation of cells from a malignant tumor located at a distance, having prognostic and therapeutic implications. Cutaneous metastases of paragangliomas are a rare entity, which present varied clinical manifestations, histopathology with a Zellballen pattern and a specific immunohistochemistry that helps define the tumor lineage. We present the case of a patient with Von Hippel Lindau disease with cutaneous metastatic paraganglioma and good clinical response to chemotherapy. (AU)