Tumor mofibroblástico cardíaco: Follow-Up de 3 anos: relato de caso / Cardiac mofibroblastic tumor: 3-year follow-up: case report

RESUMO

INTRODUÇÃO: O tumor miofibroblástico é um tipo pouco frequente de neoplasia, pode se apresentar em qualquer órgão geralmente pulmão e abdômen sendo especialmente rara a localização cardíaca. Têm maior prevalência em crianças e jovens. Descrevemos um caso em paciente idosa detectado na investigação etiológica de derrame pericárdico. RELATO DE CASO L. L. Z, mulher, 70 anos, portadora de Hipertensão Arterial Sistêmica, Dislipidemia e Hipotireoidismo, apresentou, em 12/2015, dispneia aos médios esforços. Foi diagnosticada derrame pericárdico volumoso, sendo submetida à drenagem de Marfan. A Ressonância Magnética Cardíaca, evidenciou uma massa na junção atrioventricular direita, envolvendo átrio direito com perfusão periférica e realce tardio heterogêneo. Após toracotomia exploradora observou-se uma grande massa tumoral aderida à superfície subepicárdica, com infiltração em átrio e ventrículo direito, sendo impossível sua ressecção. O estudo histopatológico foi compatível com pseudotumor inflamatório. No pôs operatório, evoluiu com fibrilação atrial de baixa resposta, sendo necessário implante de marcapasso bicameral, com boa evolução, e sem outra intercorrência nos três anos seguintes. Atualmente a paciente queixa-se de adinamia e fadiga, o exame físico revelou apenas hipertensão arterial mal controlada. O ecocardiograma mostrou um átrio esquerdo de 51ml/m2, fração de ejeção ventricular de 64% e uma massa epicárdica heterogênea, adjacente ás cavidades direitas com restrição ao enchimento do ventrículo direito e a presença de derrame pericárdico homogêneo com lâmina de 11mm. DISCUSSÃO Os pseudotumores inflamatório são lesões caraterizadas histológicamente por processos fibroinflamatórios reativos que podem envolver a maioria dos órgãos e tecidos do corpo, porém a localização cardíaca não e frequente. A patogênese permanece desconhecida e controvertida porém e considerado de caráter benigno pelo infiltrado inflamatório misto, sem mitose ou pleomorfismo. O melhor tratamento também permanece controverso, uma vez que, sejam em geral considerados de bom prognóstico, pelo que a ressecção cirúrgica é reservada só em caso de crescimento acelerado, sintomas sistémicos importantes e ausência de diagnóstico por biopsia. No caso de nossa paciente optou-se pelo tratamento conservador não tendo mudanças significativas em relação a estudos iniciais. CONCLUSÕES: Descrevemos caso de tumor raro, o pseudotumor inflamatório, em paciente idosa, que foi a causa de derrame pericárdico e que apresentou boa evolução em 3 anos apesar de não ter sido feito tratamento específico.