Regressão do depósito amiloide e normalização da função ventricular em paciente com amiloidose de cadeias leves tipo Kappa / Regression of amyloid deposit and normalization of ventricular function in a patient with Kappa-type light chain amyloidosis

RESUMO

INTRODUÇÃO: A amiloidose por depósito de cadeias leves (AL) é reconhecida como um tipo de amiloidose associado a quadro clínico devastador e prognóstico sombrio se diagnosticada tardiamente. É por este motivo considerada uma urgência médica, pelo fato do tratamento precoce modificar radicalmente a evolução. A presença de sintomas graves de cardiopatia geralmente empobrece o prognóstico e contraindica o transplante de medula óssea (MO). Descrevemos um caso de evolução favorável de amiloidose AL com tratamento medicamentoso. Caso Clínico paciente de 83 anos, hígido, realizando atividade física intensa, apresentou subitamente piora significativa da capacidade funcional, evoluindo para dispneia aos pequenos esforços e em repouso, em 3 meses de evolução. Foi internado para compensação do quadro em UTI por duas ocasiões, em anasarca, necessitando drogas vasoativas. Realizou ecocardiograma que evidenciou espessura de septo de 19 mm e parede posterior de 17mm, fração de ejeção de 62%, relação E/e'19, e eletrocardiograma com ritmo sinusal e padrão de baixa voltagem no plano frontal. Relação kappa/lambda de 94,6 (valor de referência de 0,26 a 1,65). Foi submetido a biopsia de MO e de gordura abdominal, a imunohistoquímica da MO evidenciou infiltrado intersticialde células plasmocitárias monoclonais para cadeias leves kappae a de gordura abdominal corou com vermelho Congo. Foi submetido aovesquema CyBorD por 1 mês (Ciclofosfamida, Bortezomibe e Dexametasona) Ecocardiograma realizado após 1 ano, evidenciou diminuição significativa da espessura de paredes (septo de 13mm e parede posterior de 12mm). Em 1 ano e 6 meses, o ecocardiograma era normal, com espessura de septo e de parede posterior de 10mm, relação E/e'de 10. COMENTÁRIOS: O diagnóstico de amiloidose de cadeias leves é realizado de forma relativamente simples, com a dosagem da relação kappa/lambda quando esta está muito elevada. Neste caso, a evolução foi muito favorável, com regressão da cardiopatia provavelmente pelo diagnóstico ter sido precoce. O ecocardiograma foi o elemento determinante do diagnóstico e evolução. CONCLUSÃO: A amiloidose de cadeias livres leves tipo Kappa pode ter uma evolução extremamente favorável quando o diagnóstico é feito precocemente, portanto o reconhecimento desta patologia é fundamental para a melhora do prognóstico.