Síndrome de cordón umbilical corto / Short umbilical cord syndrome

RESUMEN

El síndrome de cordón umbilical corto es una anomalía poco común e incompatible con la vida que se asocia a defectos de la pared anterior del feto, cordón umbilical corto o ausente y anomalías de los miembros. Esta entidad es la más severa y más infrecuente entre los defectos de la pared anterior del abdomen, con una incidencia de 1 en 14 000 nacimientos. Se presenta el caso de un recién nacido de término, de sexo indeterminado, producto de primer embarazo, de parto abdominal. A las 28 semanas de gestación se diagnosticó un defecto en pared abdominal anterior y una imagen quística de columna vertebral por ultrasonografía. Al nacimiento se observaron los órganos abdominales expuestos, el cordón umbilical grueso, de 10 cm de longitud, eventración de intestinos e hígado y cifoescoliosis marcada, ausencia de genitales externos y de ano, un remanente de miembro inferior derecho y miembro inferior izquierdo completo con pie equinovaro. Se le dio apoyo ventilatorio y falleció a los 15 minutos de vida

ABSTRACT

Short umbilical cord syndrome is a rare and life-incompatible abnormality associated with fetal anterior wall defects, absent or short umbilical cord, and limb abnormalities. This entity is the most severe and rarest of anterior abdominal wall defects, with an incidence of 1 in 14,000 births. We present the case of a full-term newborn, of undetermined sex, product of first pregnancy, of abdominal delivery. At 28 weeks' gestation, an anterior abdominal wall defect and a cystic image of the spine were diagnosed by ultrasonography. At birth, the exposed abdominal organs, the thick umbilical cord, 10 cm in length, eventration of the intestines and liver and marked kyphoscoliosis, absence of external genitalia and anus, a remnant of the right lower limb and complete left lower limb with foot were observed. equinovarus. Ventilatory support was given and died at 15 minutes of life