Síndrome de Kartagener: reporte de caso / Kartagener syndrome: case report

RESUMEN

El Síndrome de Kartagener es una enfermedad autosómica recesiva, caracterizada por discinesia ciliar primaria la cual consiste en la disfunción de las células ciliadas. Esta es la causa de la manifestación de la sintomatología respiratoria que presenta este síndrome tos, sinusitis, otitis media y bronquiectasias. Otra sintomatología que acompaña a este síndrome son infertilidad y situs inversus. El reconocimiento de esta enfermedad data desde los principios del siglo XX y se constituye en síndrome gracias a la descripción de 4 casos clínicos, por Manes Kartagener, neumólogo que trabajaba en Zurich, quien describió por primera vez en 1933 la triada característica de este síndrome sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus. Paciente femenina de 35 años con antecedentes de infecciones del tracto respiratorio superior e inferior a repetición desde la infancia, se presenta a la emergencia del Hospital Mario Catarino Rivas con un episodio infeccioso grave de las vías respiratorias. Durante su estadía hospitalaria se confirma dextrocardia y situs inversus por medio de estudios radiológicos por lo que se confirma el diagnostico de Sindrome de Kartagener. El síndrome de Kartagener que se caracteriza por la triada clásica de sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus. En el curso de su presentación clínica se espera encontrar infecciones a repetición del tracto respiratorio superior e inferior, gracias al compromiso de la movilidad ciliar normalmente encargada de la remoción de patógenos ambientales, a largo plazo se espera el desarrollo de las dilataciones bronquiales a consecuencia del cúmulo de material mucoide y la reacción inflamatoria local.

ABSTRACT

Kartagener's syndrome is an autosomal recessive disease, characterized by primary ciliary dyskinesia, which consists of ciliated cell dysfunction. This is the cause of the manifestation of the respiratory symptomatology that presents this syndrome-cough, sinusitis, and bronchiectasis. Another symptomatology that accompanies this syndrome are infertility and situs inversus. Its recognition from the early XX century, and constitutes syndrome thanks to the description of 4 clinical cases by Manes Kartagener, a pulmonologist who worked in Zurich and first described the triad of sinusitis, bronchiectasis and situs inversus in 1933. A 35-year-old female patient with a history of dextrocardia, repeated respiratory infections, and inadequate response to previous treatments, is presented to the Emergency Hospital Mario Catarino Rivas. Kartagener syndrome characterized by the classic triad of chronic sinusitis, bronchiectasis and situs inversus. During clinical presentation expect to find recurring upper and lower respiratory tract, thanks to the commitment of mobility infections ciliciar normally responsible for the removal of environmental pathogens, expected long-term development of bronchial dilation because of accumulation of mucoid material and local inflammatory reaction.