Vasoconstricción cerebral fatal, presentación inusual de una enfermedad inusual / Fatal reversible cerebral vasoconstriction syndrome: An unusual presentation of a rare disease

RESUMEN

Resumen | El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se produce por la constricción variable, segmentaria y multifocal, de las arterias cerebrales y, generalmente, es de curso benigno. Se describe el caso de una mujer de 49 años que consultó por cefalea, síntomas visuales y convulsiones; tres días después, presentaba áreas de vasoconstricción en, por lo menos, dos territorios vasculares y dos segmentos de las mismas arterias. Fue internada en la unidad de cuidados intensivos para controlarle la presión arterial y recibir tratamiento médico. Tuvo una evolución tórpida y, en el séptimo día de hospitalización, desarrolló edema cerebral maligno, tras lo cual ocurrió la muerte cerebral. Se inició entonces el plan de donación de órganos y, posteriormente, se practicó una autopsia guiada del cerebro. El estudio de patología descartó vasculitis y reveló áreas de hemorragia en la convexidad cerebral. Se discuten los aspectos más relevantes de los casos con evolución fulminante informados en la literatura científica. El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se asocia con resultados fatales cuando los pacientes tienen una deficiencia neurológica focal, la neuroimagen inicial muestra alteraciones y hay un deterioro clínico rápido. Es importante conocer los factores asociados con un mal pronóstico, y establecer estrategias tempranas de intervención y prevención.

ABSTRACT

Abstract | The reversible cerebral vasoconstriction syndrome is a variable, segmental, and multifocal constriction of brain arteries, usually with a benign course. We describe the case of a 49-year-old woman who presented with headaches, visual symptoms, and seizures. Three days after admission, vasoconstriction areas were found in at least two vascular territories in two segments of the same arteries. The patient was admitted to the intensive care unit where her blood pressure was monitored and she received medical treatment. Surprisingly, the patient presented an unpredicted evolution in developing malignant cerebral edema on the seventh day after admission. She then suffered brain death and was taken to organ donation. A guided nervous system necropsy was later performed. The pathology discarded vasculitis and exhibited hemorrhage areas in the cerebral convexity. Herein, we discuss the most relevant aspects of cases with fulminant evolution reported in the literature. The reversible cerebral vasoconstriction syndrome is usually associated with fatal outcomes when patients exhibit focalization, their first neuroimaging typically shows disturbances, and a rapid clinical deterioration occurs. It is crucial to identify factors linked to poor prognosis and set intervention strategies and early prevention.