Infarto agudo do miocárdio como primeira manifestação de deficiência de proteína S em paciente jovem / Acute myocardial infarction as the first manifestation of protein S deficiency in a young patient

RESUMO

INTRODUÇÃO: A deficiência de proteína S é uma trombofilia hereditária rara com uma prevalência de 0,03 a 1,3% na população geral. O risco de tromboembolismo venoso e/ou arterial nos pacientes portadores de esta patologia é cinco vezes maior aos controles, sendo ainda mais raro um evento coronário agudo como primeira manifestação da doença, tornando o diagnóstico e tratamento particularmente desafiador para o cardiologista clínico. DESCRIÇÃO DO CASO Apresentamos o caso de paciente masculino de 28 anos sem comorbidades. Deu entrada no pronto socorro devido a dor torácica intensa após atividade física, evoluindo subitamente com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, foi reanimado conforme ACLS retornando a circulação espontânea após 2 minutos. O eletrocardiograma mostrou uma elevação do segmento ST em parede anterior extensa, sendo submetido a cinecoronariografia que não mostrou lesões obstrutivas. Ao ecocardiograma apresentou fração de ejeção de 28% com hipocinesia difusa e imagem de trombo no ventrículo esquerdo de 19mm. Foi realizada uma ressonância magnética cardíaca evidenciando realce tardio de padrão coronariano transmural em parede anterior, apical e septo ventricular. Foi solicitada tomografia corporal que mostrou imagens compatíveis com infarto renal esquerdo e do baço sem repercussão clínica. Finalmente o painel para trombofilias realizado na investigação etiológica confirmou a deficiência de proteína S. Iniciou-se anticoagulação com o paciente assintomático, em acompanhamento atual com hematologista sem novos eventos trombo embólicos. CONCLUSÕES: Á trombose coronariana como causa de Infarto Agudo do Miocárdio, quando não associada a doença aterosclerótica obstrutiva (MINOCA) é rara, especialmente em pacientes jovens sem fatores de risco clássicos e sem historial de abuso de drogas. Nesse cenário a investigação de causas como trombofilias adquiridas é mandatório para definir o diagnóstico e estabelecer uma estratégia terapêutica dirigida para prevenir futuros eventos tromboembólicos com apresentações tão graves como uma morte súbita abortada em pacientes aparentemente saudáveis.