Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar / Atypical presentation of familial benign pemphigus in patient without familiar background
Med. UIS
; 34(1): 101-106, ene.-abr. 2021. graf
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-1360589
Responsible library:
CO48.1
RESUMEN
Resumen La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo. MÉD.UIS.2020;34(1)101-6
ABSTRACT
Abstract Hailey-Hailey disease, also called benign familial pemphigus, corresponds to a debilitating genodermatosis that is transmitted through an autosomal dominant pattern, with a prevalence of around 1 in 50,000 cases. The family history report is present in up to 60% of patients. It is characterized by the presence of chronic and recurrent vesicles, erosions and exulcerations in flexural areas. Treatment can be challenging, because despite management with topical therapies, systemic corticosteroids, systemic immunomodulators, and the use of lasers, no therapy has achieved long-term remission.We present the case of a male patient, middle adult, without any family history, with a history of scaly surface plaques and chronic recurrent hematocostras and atypical clinical presentation given the location of predominant lesions in the upper limbs, with initial suspicion of vulgar psoriasis, with subsequent biopsy and pathology report showing typical PBF histology. Therefore, management with systemic corticosteroids without evidence of adverse reactions and with long-term remission is indicated. MÉD.UIS.2020;34(1)101-6
Full text:
Available
Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Pemphigus, Benign Familial
Type of study:
Risk factors
Limits:
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Med. UIS
Journal subject:
Medicine
Year:
2021
Document type:
Article
Affiliation country:
Colombia
Institution/Affiliation country:
Médico general Universidad De Pamplona/CO
/
Médico general. Universidad Autónoma Bucaramanga/CO
/
Médico residente de primer año. Posgrado de Dermatología. Universidad de Manizales/CO