Tetralogia de Fallot: acometimento do lado esquerdo do coração / Tetralogy of Fallot: involvement of the left side of the heart

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Tetralogia de Fallot (T4F) se caracteriza por hipertrofia ventricular direita, comunicação interventricular (CIV), obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e dextroposição da aorta. Embora sempre relacionada à alterações do lado direito do coração, pelas suas características anatômicas iniciais, a T4F pode causa também dilatação da raiz da aorta, aorta ascendente e insuficiência valvar aórtica, como complicações tardias, uma vez que a aorta desses pacientes sofreu alterações estruturais e funcionais durante o período pré e pós cirúrgico. RELATO DE CASO Paciente, homem, 33 anos, portador de T4F sem intervenção prévia por má anatomia importante (ausência de árvore pulmonar direita), evoluindo com quadro de edema agudo de pulmão, franca insuficiência cardíaca esquerda descompensada, sendo realizado ecocardiograma com fração de ejeção de ventrículo esquerdo de 48%, valva aórtica com estenose importante, gradiente médio 43mmhg, refluxo importante e fluxo reverso holodiastólico na aorta abdominal, raiz aórtica com 50mm e dilatação da aorta ascendente com 53mm. Angiotomografia de coração evidenciando ventrículo esquerdo dilatado e hipertrófico, dilatação aneurismática da raiz aórtica com 52x50mm e aorta ascendente e arco aórtico proximal com 61x59mm. Pelo quadro clínico ser compatível com alterações cardíacas esquerdas, optado por abordagem cirúrgica com troca valvar aórtica e implante de tubo em raiz de aorta e aorta ascendente. CONCLUSÃO: Na T4F, o desvio anterossuperior do septo infundibular e hipertrofia septal, leva ao estreitamento do infundíbulo pulmonar e dilatação da aorta, que por sua vez já era desviada para o lado direito, recebendo assim um fluxo sanguíneo maior do que o fisiológico esperado. Nos pacientes corrigidos, a aorta apresenta diminuição da tensão e distensibilidade, levando ao remodelamento da parede aórtica, aumentando a síntese de colágeno, sendo um preditor da dilatação progressiva, insuficiência valvar aórtica, dissecção e ruptura. Existem alguns fatores de risco para dilatação da aorta que incluem sexo masculino, arco aórtico para direita, atresia pulmonar. Fica clara a importância do acompanhamento e atenção de rotina para o lado esquerdo do coração (valva aórtica e aorta) em pacientes adultos com T4F, desmistificando que tal patologia acomete apenas o lado direito do coração.