Como eu faço o ecocardiograma na anemia falciforme / My approach to imaging in sickle cell anemia

RESUMO

RESUMO A doença falciforme (DF) notabiliza-se como problema global de saúde pública, caracterizando-se pela mudança da hemácia para a forma de foice, além da anemia crônica verifica-se alteração da reologia dos glóbulos vermelhos, ocasionando um cenário de inflamação e estresse oxidativo, fazendo da DF uma enfermidade multissistêmica. O débito cardíaco (DC) encontra-se elevado, acarretando aumento das câmaras cardíacas globalmente e hipertrofia miocárdica tipo excêntrica. Essas alterações cardíacas eram atribuídas apenas a reações adaptativas ao estado anêmico crônico. Estudos recentes reconhecem de maneira patente a associação com hipertensão pulmonar (HP), disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, arritmias e morte súbita; e, nesse contexto, surge recentemente a hipótese da existência de uma cardiomiopatia falcêmica, caracterizada por disfunção diastólica e fisiologia restritiva. O ecocardiograma configura como instrumento fundamental na determinação dos volumes cavitários, da função diastólica e da estimativa da pressão pulmonar, e constitui recurso valioso no diagnóstico e na condução terapêutica na síndrome torácica aguda. A utilização do strain miocárdico, as variáveis rotacionais, o trabalho miocárdico e a ecocardiografia 3D podem ser utilizados na tentativa de auxiliar a identificação precoce dos pacientes que estão sob maior risco de desenvolverem complicações e morte relacionada à DF.

ABSTRACT

ABSTRACT Sickle cell disease (SCD) is recognized as a global problem in public health, characterized by the alteration in the red blood cells to the sickle form. Moreover, chronic anemia can also be observed through the change in the rheology of the red blood cells, leading to a scenario of inflammation and oxidative stress, making SCD a multisystem disease. Cardiac output (CO) proved to be high, leading to an overall increase in the heart chambers and an eccentric myocardial hypertrophy. These heart alterations were attributed only to adaptive reactions to chronic anemia. Recent studies have more clearly recognized an association with pulmonary hypertension (PH), left ventricular diastolic dysfunction, arrhythmias, and sudden death. Moreover, what has also arisen in this context is the hypothesis of the existence of a sickle-cell cardiomyopathy, characterized by diastolic dysfunction and restrictive physiology. The echocardiogram represents a key tool in determining cavitary volumes, diastolic dysfunction, and the estimation of pulmonary pressure, as well as constitutes a valuable resource in the diagnosis and therapeutic treatment of acute chest syndrome. The myocardial strain, rotational variables, myocardial work, and 3D echocardiography can be applied in an attempt to aid in the early detection of patients who are at a higher risk of developing complications and evolving to death related to SCD.