Displasia septo-óptica: hallazgos imagenológicos y revisión de tema / Septo-Optic Dysplasia: Imaging Findings and Review of the Literature

RESUMEN

La displasia septo-óptica, también conocida como síndrome de De Morsier, es una enfermedad congénita que consiste en una combinación variable de defectos en su presentación clínica e imagenológica. Todos los pacientes con hipoplasia del nervio óptico deben ser estudiados imagenológicamente, en especial con resonancia magnética, con el objetivo de detectar anomalías en el desarrollo de las estructuras de la línea media del sistema nervioso central. Se realizó una revisión de la literatura y una evaluación retrospectiva de los pacientes de nuestra institución, con el fin de ilustrar los principales hallazgos neurorradiológicos de este síndrome.

ABSTRACT

Septo-optic dysplasia, also known as De-Morsier syndrome, is a congenital disease that presents a variable combination of defects in its clinical and imaging presentation. All patients with optic nerve hypoplasia must be studied by imaging, especially with magnetic resonance imaging, with the aim of detecting abnormalities in the development of the midline structures of the central nervous system. A review of the literature and subsequently a retrospective evaluation of the patients of our institution was carried out in order to illustrate the main neuroradiological findings of this syndrome.