Carcinoma mioepitelial pulmonar: relato de caso e revisão da literatura / Lung myoepithelial carcinoma: case report and literature review

RESUMO

O carcinoma mioepitelial é uma doença incomum que tem origem majoritariamente nas glândulas salivares. A sua ocorrência no pulmão é um achado extremamente raro e acredita-se ter origem nas glândulas brônquicas submucosas do trato respiratório inferior. Marcado pela sua grande diversidade citológica e arquitetônica, que recapitula as características celulares e imunofenotípicas das células mioepiteliais, é uma neoplasia tipicamente de alto grau e comportamento agressivo, sendo facilmente confundida com outras neoplasias torácicas e representando um desafio diagnóstico. Não há diretrizes estabelecidas para o tratamento ­ a cirurgia parece ser a melhor alternativa, uma vez que o papel da quimioterapia e radioterapia é incerto. Este é um estudo observacional descritivo retrospectivo em modelo de relato de caso realizado através de avaliação do prontuário de um paciente com diagnóstico de carcinoma mioepitelial pulmonar matriculado no INCA no período de setembro a novembro de 2023. Para a discussão do tema, esse trabalho também contou com uma revisão da literatura médica utilizando os dados obtidos através das plataformas Pubmed, Scielo e Google acadêmico. Após extensa pesquisa, encontramos apenas 21 casos publicados de carcinoma mioepitelial pulmonar e acreditamos que a dificuldade técnica envolvida no diagnóstico, sobreposta as barreiras de tecnologia e conhecimento do passado, possam ter contribuído para subestimar o número de casos dessa neoplasia. Nesse contexto, o carcinoma mioepitelial pulmonar primário deve ser incluído no diagnóstico diferencial das neoplasias torácicas. Embora mais estudos sejam necessários para esclarecimento dos aspectos moleculares e estratégias terapêuticas, o tratamento individualizado é uma estratégia clínica promissora para neoplasias torácicas em geral e os eventos moleculares subjacentes devem ser investigados para encontrar os potenciais alvos terapêuticos

ABSTRACT

Myoepithelial carcinoma is an uncommon disease that originates mainly in the salivary glands. Its occurrence in the lung is an extremely rare finding and is believed to originate from the submucosal bronchial glands of the lower respiratory tract. Marked by its great histological and architectural diversity, which recapitulates the cellular and immunophenotypic characteristics of myoepithelial cells, it is a typically high-grade neoplasm with aggressive behavior, being easily confused with other thoracic neoplasms and representing a diagnostic challenge. There are no established guidelines for treatment ­ upfront surgery appears to be the best alternative, as the role of chemotherapy and radiotherapy is uncertain. This is a retrospective descriptive observational study using a case report model carried out by evaluating the medical records of a patient diagnosed with pulmonary myoepithelial carcinoma enrolled at INCA from september to november 2023. To discuss the topic, this work also included a review of the medical literature using data obtained from Pubmed, Scielo and Google Scholar. We found Only 21 published cases of pulmonary myoepithelial carcinoma on research platforms and we believe that the technical difficulty involved in diagnosis, combined with technology and knowledge barriers from the past, may have contributed to underestimating the number of cases of this neoplasm. In this context, primary pulmonary myoepithelial carcinoma should be included in the differential diagnosis of thoracic neoplasms. Although further studies are needed to clarify the molecular aspects and therapeutic strategies, individualized treatment is a promising clinical strategy for thoracic neoplasms in general and the underlying molecular events must be investigated to find potential therapeutic targets.