Bronquitis plástica. Caso clínico interesante / Plastic Bronchitis. Interesting Case Report

RESUMEN

La bronquitis plástica es una enfermedad infrecuente y poco estudiada. Se caracteriza por la obstrucción parcial o total de la vía aérea inferior por moldes o yesos gomosos y firmes, compuestos por múltiples sustancias como fibrina, mucina y otros, que se acumulan en la luz bronquial. En la actualidad, no hay un consenso de la fisiopatología real. Puede presentarse con síntomas leves como tos, sibilancias y disnea, hasta eventos fatales de insuficiencia respiratoria. Se clasifican en tipo I (inflamatorios) y tipo II (acelulares). La presencia de la bronquitis plástica es una complicación de varias enfermedades y está relacionada con procedimientos correctivos de cardiopatías congénitas (procedimiento de Fontan). El diagnóstico se hace a través de la identificación de los yesos bronquiales, ya sea cuando el paciente los expectora o por broncoscopía. Se han utilizado múltiples terapias que solo tienen evidencias anecdóticas. En los últimos años se han observado buenos resultados con el uso de heparinas, así como el alteplasa nebulizado e instilado por broncoscopia.

ABSTRACT

Plastic bronchitis is a rare and little-studied disease. It is characterized by partial or total obstruction of the lower airway by rubbery and firm molds or plasters, made up of multiple substances that accumulate in the bronchial lumen. Currently, there is no consensus on real pathophysiology. It can present itself with mild symptoms such as cough, wheezing and dyspnea, to fatal events of respiratory failure. They are classified into type I (inflammatory) and type II (acellular). The presence of plastic bronchitis is a complication of several diseases and in corrective procedures for congenital heart disease (Fontan procedure). Diagnosis is made by identifying bronchial casts, either by the patient expectorating them or by bronchoscopy. Multiple therapies have been used that only have anecdotal evidence. In recent years, good results have been observed with the use of heparins and tPA nebulized and instilled by bronchoscop.