Survival analysis of myasthenia gravis patients at a Referral Center in Pará, Brazil (2005-2020) / Análise de sobrevivência de pacientes com miastenia ravis em um Centro de Referência no Pará, Brasil (2005-2020)

ABSTRACT

Objective: To evaluate the profile and survival of patients diagnosed with Myasthenia Gravis, by reviewing medical records of neurological consultations at a referral service in the interior of Pará (Brazil), between 2005 and 2020. Methods: a historical, observational and retrospective cohort study. 36 participants were included. Survival analysis methods were used to identify prognostic factors for disease remission at the observation time of 36 months. The correlation between the variables and the death outcome was performed using the chi-square test. Results: Most patients were women (66.6%) and had the generalized form of the disease (86.1%). The most prevalent symptoms were ophthalmoparesis (97.2%), fatigability (75%) and dysphagia (72.2%). Among the complications, 19.4% had myasthenic crisis. The dosage of antiacetylcholine receptor (AChR) antibody was positive in 58.3% and 69.4% underwent electroneuromyography, and 72% of them had electrodecrement. Most of the patients responded to the staggered standard treatment and achieved remission (83.3%), while 16.6% died. Survival analysis showed through Kaplan-Meier curves and Log-rank test that the variables related to poor control were male gender (p=0.01), thymus disease (p=0.02) and use of cyclosporine (p=0.02). The factors that influenced the death outcome were male gender, cyclosporine and thymectomy. Conclusion: The study showed that the evolution of people with Myasthenia Gravis over 15 years and the poor prognostic factors were equivalent to the international literature.

RESUMO

Objetivo: Avaliar o perfil e a sobrevida de pacientes com diagnóstico de Miastenia Gravis, por meio da revisão de prontuários de consultas neurológicas em um serviço de referência no interior do Pará (Brasil), entre 2005 e 2020. Métodos: estudo de coorte histórico, observacional e retrospectivo. 36 participantes foram incluídos. Métodos de análise de sobrevivência foram utilizados para identificar fatores prognósticos para remissão da doença no período de observação de 36 meses. A correlação entre as variáveis e o desfecho de óbito foi realizada por meio do teste qui-quadrado. Resultados: A maioria dos pacientes eram mulheres (66,6%) e apresentavam a forma generalizada da doença (86,1%). Os sintomas mais prevalentes foram oftalmoparesia (97,2%), fadiga (75%) e disfagia (72,2%). Dentre as complicações, 19,4% tiveram crise miastênica. A dosagem do anticorpo anti-receptor de acetilcolina (AChR) foi positiva em 58,3% e 69,4% realizaram eletroneuromiografia, sendo que 72% deles apresentaram eletrodecremento. A maioria dos pacientes respondeu ao tratamento padrão escalonado e obteve remissão (83,3%), enquanto 16,6% morreram. A análise de sobrevivência mostrou através de curvas de Kaplan-Meier e teste Log-rank que as variáveis relacionadas ao mau controle foram sexo masculino (p=0,01), doença do timo (p=0,02) e uso de ciclosporina (p=0,02). Os fatores que influenciaram no desfecho óbito foram sexo masculino, ciclosporina e timectomia. Conclusão: O estudo mostrou que a evolução das pessoas com Miastenia Gravis ao longo de 15 anos e os fatores de mau prognóstico foram equivalentes à literatura internacional.