Compressive Myelopathy Caused by Arachnoid Cyst and Extramedullary Hematopoietic Tissue in a Patient with Thalassemia Major / Mielopatia compressiva por cisto aracnóideo e tecido hematopoiético extramedular em paciente portador de talassemia maior

ABSTRACT

Thalassemias, inherited diseases of hemoglobin synthesis, are characterized by the presence of deficient hemoglobin chains that deposit in red blood cells, inducing hemolytic anemia. Extramedullary hematopoiesis represents a compensatory picture that usually affects the liver, the spleen, and lymph nodes. The involvement of the epidural space with spinal cord compression is extremely rare. Our objective was to describe the case of RMS, 31 years old, male, ß-thalassemia major carrier, admitted with 2-month progressive paraparesis and urinary retention due to medullary compression by extramedullary hematopoietic tissue and thoracic arachnoid cyst, and to discuss therapeutic options. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an extensive intraspinal and extramedullary lesion with homogeneous contrast enhancement of T3- T11 in addition to a T1-T3 cystic lesion isointense to cerebrospinal fluid (CSF). After the presumed diagnosis of spinal cord compression by proliferative hematopoietic tissue, a 10-session fractional radiotherapy treatment was immediately performed. After the radiotherapy treatment, the neurological deficits of the patient persisted despite the excellent image response with almost complete disappearance of the intraspinal mass. However, the MRI showed a persistent T1-T3 cystic lesion with significant mass effect on the spinal cord. The patient was submitted to microsurgery for total resection of this cystic lesion. In the postoperative period, the patient improved his sphincter control and motor deficits. Medullary compression by extramedullary epidural hematopoiesis is a rare complication in thalassemic patients and may be treated with surgery and/or radiotherapy. There are successful cases with the exclusive use of radiotherapy, especially in extensive lesions.

RESUMO

As talassemias, desordens hereditárias da formação de hemoglobina, caracterizam-se pela síntese de cadeias deficientes de hemoglobina que se depositam nas hemácias e induzem a anemia hemolítica. A hematopoiese extramedular representa um quadro compensatório que habitualmente afeta o fígado, o baço e linfonodos, podendo também afetar outros tecidos. O envolvimento do espaço epidural com compressão medular é extremamente raro. No presente trabalho, objetivou-se descrever o caso do paciente RMS, 31 anos, sexo masculino, portador de talassemia ß maior, com paraparesia progressiva há 2 meses e retenção urinária devida à compressão medular por tecido hematopoiético extramedular e cisto aracnóideo torácicos, e discutir as opções terapêuticas. Ressonância magnética (RM) evidenciou extensa lesão expansiva intrarraquiana e extramedular com captação homogênea de contraste de T3-T11, além de lesão cística isointensa ao líquor de T1-T3. Devido à extensão da lesão e anemia grave do paciente, foi optado inicialmente pelo tratamento radioterápico fracionado em 10 sessões. Após o tratamento, o paciente manteve os déficits neurológicos apesar da excelente resposta imaginológica, com desaparecimento quase completo da massa intrarraquiana. Contudo, a RM de controle mostrou persistência da lesão cística T1-T3 com efeito de massa importante sobre a medula. O paciente foi submetido a microcirurgia com ressecção completa da lesão cística. No pós-operatório, houve melhora do controle esfincteriano e dos déficits motores. Compressão medular por hematopoiese extramedular epidural é uma complicação rara nos pacientes talassêmicos, e pode ser tratada com cirurgia e/ou radioterapia. Há casos de sucesso com uso de radioterapia exclusiva, especialmente quando as lesões são extensas.