Niemann-Pick disease type B: HRCT assessment of pulmonary involvement / Doença de Niemann-Pick tipo B: avaliação do comprometimento pulmonar por TCAR
J. bras. pneumol
; 43(6): 451-455, Nov.-Dec. 2017. graf
Article
in English
| LILACS
| ID: biblio-893874
Responsible library:
BR1.1
ABSTRACT
ABSTRACT Objective:
To analyze HRCT findings in patients with Niemann-Pick disease (NPD) type B, in order to determine the frequency of HRCT patterns and their distribution in the lung parenchyma, as well as the most common clinical characteristics.Methods:
We studied 13 patients (3 males and 10 females) aged 5 to 56 years. HRCT images were independently evaluated by two observers, and disagreements were resolved by consensus. The inclusion criteria were presence of abnormal HRCT findings and diagnosis of NPD type B confirmed by histopathological examination of a bone marrow, lung, or liver biopsy specimen.Results:
The most common clinical findings were hepatosplenomegaly and mild to moderate dyspnea. The most common HRCT patterns were smooth interlobular septal thickening and ground-glass opacities, which were both present in all patients. Intralobular lines were present in 12 patients (92.3%). A crazy-paving pattern was observed in 5 patients (38.4%), and areas of air trapping were identified in only 1 case (7.6%). Pulmonary involvement was bilateral in all cases, with the most affected area being the lower lung zone.Conclusions:
Smooth interlobular septal thickening, with or without associated ground-glass opacities, in patients with hepatosplenomegaly is the most common finding in NPD type B.RESUMO
RESUMO Objetivo:
Analisar os achados de TCAR em pacientes com doença de Niemann-Pick (DNP) tipo B a fim de avaliar a frequência dos padrões tomográficos e sua distribuição no parênquima pulmonar, além das características clínicas mais frequentes.Métodos:
Foram estudados 13 pacientes (3 do sexo masculino e 10 do sexo feminino) com idades variando de 5 a 56 anos. As imagens de TCAR foram avaliadas por dois observadores de forma independente, e os casos discordantes foram resolvidos por consenso. Os critérios de inclusão foram presença de anormalidades na TCAR e diagnóstico confirmado de DNP tipo B por exame anatomopatológico através de biópsias de medula óssea, pulmão ou fígado.Resultados:
Os achados clínicos mais comuns foram hepatoesplenomegalia e dispneia leve a moderada. Os padrões tomográficos mais frequentes foram espessamento liso de septos interlobulares e opacidades em vidro fosco, presentes em todos os pacientes. Linhas intralobulares estiveram presentes em 12 pacientes (92,3%). O padrão de pavimentação em mosaico foi observado em 5 pacientes (38,4%). Áreas de aprisionamento aéreo foram identificadas em 1 dos casos (7,6%). O comprometimento pulmonar foi bilateral em todos os casos, sendo o terço inferior dos pulmões a região mais envolvida.Conclusões:
O achado de espessamento liso de septos interlobulares, com ou sem opacidades em vidro fosco associadas, em pacientes com hepatoesplenomegalia é o achado mais frequente na DNP tipo B.
Full text:
Available
Collection:
International databases
Database:
LILACS
Main subject:
Niemann-Pick Diseases
/
Lung Diseases
Type of study:
Etiology study
/
Observational study
/
Prognostic study
/
Risk factors
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
English
Journal:
J. bras. pneumol
Journal subject:
Pulmonary Disease (Specialty)
Year:
2017
Document type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR