Síndrome de PFAPA: diagnóstico y evolución post-agmidalectomía. Stadística propia / PFAPA syndrome: diagnosis and post-tonsillectomy evolution. Our own statistics / PFAPA síndrome: diagnóstico e evolução pós-amigdalectomia. Estatística própria

RESUMEN

Introducción: el síndrome de PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatías), se diagnostica mediante la exclusión de otras patologías pediátricas. El score diagnóstico de Gaslini resulta útil al momento de evaluar el riesgo del paciente de padecer una de estas enfermedades inflamatorias, orientando según el resultado al diagnóstico o la exclusión de una de ellas con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 82%. No se comprende aún su etiología ni la causa de su respuesta frente a los corticoides y a la amigdalectomía. Marco referencial En el Servicio de Otorrinolaringología de la Clínica Universitaria Reina Fabiola se sugiere amigdalectomía terapéutica frente a la falta de respuesta de la terapia corticoidea en los niños diagnosticados con síndrome de PFAPA. Materiales y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo- descriptivo, mediante revisión de historias clínicas y control telefónico posquirúrgico a los 90 días, de todos los pacientes amigdalectomizados por padecer de síndrome de PFAPA para caracterizar la muestra, evaluar la remisión o no de las crisis febriles y correlacionar este resultado con el score de Gaslini. Resultados: n= 5. Promedio de edad = 3,8 años. Promedio de edad de inicio de las crisis = 3 años. Se observó abundancia de crisis con síntomas floridos y sólo un paciente con historia familiar positiva. El score de Gaslini arrojó pacientes de bajo riesgo. El control telefónico encontró remisión completa de las crisis en todos los pacientes. Conclusiones: Resultados alentadores post-amigdalectomía. Respaldo del score de Gaslini.

ABSTRACT

Introduction: PFAPA syndrome (periodic fever, aphthous stomatitis, pharingytis, and adenopaty), is a periodic fever syndrome which is diagnosed by excluding other diseases. It usually begins between 2 and 5 years old. It is known that Gaslini Score is useful to evaluate the patient’s risk of developing one of these inflammatory diseases, having a sensitivity of 95% and a specificity of 82%. Neither its etiology, nor their response to corticosteroids and tonsillectomy is still clear. Framework In the Department of Otolaryngology at the Clínica Universitaria Reina Fabiola, therapeutic tonsillectomy is suggested when PFAPA syndrome is diagnosed and response against corticosteroids fails to curb the incidence of this disease in the daily life of the child. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted by reviewing medical records and telephone control at 90 days after surgery, in all patients undergoing tonsillectomy that suffer syndrome PFAPA, in order to characterize the patients included, evaluate remission and correlate this results with gaslini score. Results: n= 5. Average age = 3.8 years. Average age of onset of the crisis = 3 years. Many patients had generalized symptoms as companions of the crisis, but only one had a positive family history. Gaslini’s score dropped as a result all low-risk patients. The telephone control found a complete remission of crises in all patients. Conclusions: Post-tonsillectomy results, in our patients that have PFAPA syndrome, are encouraging as definitive therapy, as well as the correlation with the score of Gaslini.

RESUMO

Introdução: o PFAPA síndrome (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e linfadenopatia), é diagnosticada pela exclusão de outras patologias pediátricas. A pontuação de Gaslini é útil quando se avalia risco de desenvolver uma dessas doenças inflamatórias do paciente, orientando-o com o resultado de diagnóstico ou exclusão com uma sensibilidade de 95% e uma especificidade de 82%. Ainda não se compreende a sua etiologia ou causa da sua resposta aos corticoides e amigdalectomia. Quadro de referência No Departamento de Otorrinolaringologia da Clínica Universitaria Reina Fabiola se sugere amigdalectomia terapêutica frente a falta de resposta da terapia com corticosteróides em crianças com diagnóstico de síndrome de PFAPA. Materiais e métodos: Um estudo descritivo retrospectivo foi realizado pela revisão dos prontuários e de controle telefonico pós-cirúrgico após 90 dias, de todos os pacientes pós-amigdalectomia por sofrer síndrome PFAPA para caracterizar a amostra, avaliar a remissão ou não as convulsões febris e correlacionar este resultado com score de Gaslini. Resultados: n = 5. Edade média = 3,8 anos. Edade média de início das crises = 3 anos. Observou-se abundância de crise com sintomas floridas e sómente uma história familiar positiva. A pontuação de Gaslini indicou pacientes de baixo risco. O controle telefonico deu como resultado uma remissão completa das crises em todos os pacientes. Conclusões: Resultados encorajadores pós-amigdalectomia. Respaldo do score de Gaslini.