Fibroangioma nasofaríngeo juvenil. Experiencia en 89 pacientes / Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. An experience of 89 patients

RESUMEN

El fibroangioma nasojuvenil (FANJ) es un tumor benigno, localmente invasivo, que se presenta en varones púberes y adolescentes. Se manifiesta clínicamente por insuficiencia ventilatoria nasal progresiva y epistaxis. Con el objetivo de describir las características clínico quirúrgicas se realizó un estudio observacional, retrospectivo, transversal de los FANJ intervenidos quirúrgicamente en el período enero 2000 a diciembre 2017 en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Resultados: se incluyeron 89 pacientes con diagnóstico de fibroangioma nasojuvenil intervenidos quirúrgicamente. El 71% de los pacientes menores de 14 años. El síntoma predominante fue epistaxis en el 91% de los casos. El 80,1% (72/89) estaban incluidos en los estadios III y IV de Chandler presentando digitaciones a fosa pterigomaxilar y senos paranasales. El 29,2% (26/89) de los casos presentaba invasión a endocráneo. En el 96% (86/89) se realizó embolización prequirúrgica de las ramas nutricias del tumor. Los abordajes quirúrgicos más utilizados fueron la vía transantral en el 43,8% (39/89), abordaje de Le Fort 1 en el 21,3% (19/89), endoscópico en el 12,3% (11/89), abordaje combinado con neurocirugía en el 12,3% (11/89) de los pacientes. La recurrencia fue de 33,7% y no hubo pacientes fallecidos. Conclusiones: El fibroangioma nasojuvenil es una patología tumoral que requiere para su resolución un equipo multidisciplinario en instituciones con infraestructura de alta complejidad. El abordaje quirúrgico debe seleccionarse de acuerdo a la localización y extensión tumoral, la efectividad de la embolización previa, la edad del paciente y la experiencia del equipo quirúrgico (AU)

ABSTRACT

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a benign, locally invasive tumor, occurring in pubertal and adolescent males. Clinically the tumor manifests with progressive nasal obstruction and epistaxis. With the aim to describe the clinical and surgical features, an observational, retrospective, cross-sectional study was conducted in patients with JNA who underwent surgery at Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan between January 2000 and December 2017. Results: Overall, 89 patients diagnosed with JNA who underwent surgery were included; 71% were under 14 years of age. The main symptom was epistaxis occurring in 91% of the cases. Of all patients, 80.1% (72/89) were in Chandler stages III and IV with extension into the pterygomaxillary fossa and paranasal sinuses. Intracranial invasion was found in 29.2% (26/89) of the cases. In 96% (86/89), preoperative embolization of the feeding branches of the tumor was performed. The most commonly used surgical approaches were The transantral approach in 43.8% (39/89), Le Fort 1 in 21.3% (19/89), endoscopic approach in 12.3% (11/89), and an approach combined with neurosurgery in 12.3% (11/89) of patients. Recurrence rate was 33.7% and none of the patients died. Conclusions: Management of JNA a multidisciplinary team at a tertiary care institution. The surgical approach should be selected according to tumor location and extension, effectiveness of previous embolization, the patient age, and expertise of the surgical team (AU)