SAPHO. Puesta al día / SAPHO: Update

RESUMEN

SAPHO es un acrónimo en el que se incluye sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis, corresponde a una entidad clínica que abarca varias manifestaciones osteoarticulares y dermatológicas que pueden aparecer en el mismo paciente de forma simultánea o sucesiva a lo largo de su vida; tiene características radiológicas importantes al momento de establecer el diagnóstico y su origen es multifactorial interviniendo factores genéticos, sobre todo en los genes LPNI2 y NOD2 ubicados en el cromosoma 18, infecciosos e inmunológicos. Dentro de los aspectos clínicos relevantes destaca la afectación de la pared anterior del tórax que puede ser tan notable como para llegar a producir compresión de las venas subclavia y cava superiores, lo cual puede conducir a trombosis vascular debido a la hiperostosis y a la compresión extrínseca por una masa de partes blandas en el mediastino. Desde su identificación, la primera línea de tratamiento ha sido el uso de AINE; sin embargo, muchos medicamentos inmunosupresores se han desarrollado para su tratamiento, el uso de anti-TNF ha mostrado eficacia para reducir las manifestaciones articulares, óseas y de piel y, por tanto, se ha convertido en una excelente opción para el tratamiento