Doença de Mucha-habermann (variante febril ulceronecrótica): relato de caso clínico com acometimento mucoso

RESUMO

A doença febril ulceronecrótica de Mucha-Habermann é uma variante de um subtipo de dermatose incomum conhecida como pitiríase liquenóide varioliforme aguda. Caracteriza-se pelo início abrupto de pápulas purpúricas difusas na pele, úlceras de centros necróticos e manifestações sistêmicas, como febre alta. É uma afecção rara, podendo acometer qualquer idade, sendo que em adultos, consiste numa variante potencialmente destrutiva, podendo às vezes ser fatal. A etiologia desconhecida da doença e sua baixíssima freqüência prejudicam a avaliação da eficiência dos tratamentos com estudos bem controlados, limitando às terapias disponíveis em regimes empíricos baseados nas experiências de cada Serviço. Os autores relatam o caso de um paciente de 21 anos, sexo masculino, com diagnóstico de Doença de Mucha-Habermann, variante febril ulceronecrótica, com bom resultado terapêutico após a associação de prednisona e metotrexato. Neste relato, chama a atenção o acometimento mucoso exuberante, incomum mesmo nas formas mais graves desta doença.