Paralisia supranuclear progressiva

RESUMO

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença rara com predomínio no sexo masculino descrita entre as patologias conhecidas como parkinsonismo atípico. Y.O.N, 66 anos, branca, feminina, brasileira, residente em São Paulo, nível superior, enfermeira aposentada. Queixava-se de disfonia associada à perda de peso progressiva, dificuldade em iniciar movimentos, lentificação, rigidez, apatia, desmotivação, tonturas e quedas freqüentes há aproximadamente 3 anos. Neste período, refere piora progressiva da marcha. Há 1 ano apresentou queda com luxação de ombro direito sendo submetida a procedimento cirúrgico. No último ano iniciou com quadro de distúrbio comportamental, irritabilidade, desinibição e agressividade. Negava comorbidades prévias. Ao exame físico geral apresentava-se emagrecida, com hiperextensão de tronco e coluna cervical, alteração da marcha com necessidade de auxílio, fáscies de espanto, disartria, perda do olhar vertical para baixo. Força muscular diminuida +/5+ em membros inferiores com atrofia muscular, rigidez, sem tremores de extremidade. MEEM 28/30 FV 8/minuto, Teste do relógio 0. À ressonância magnética apresentou sinais de dilataçãodo sistema ventricular, alargamento dos sulcos corticais, cisternas basais e sylvianas, raras zonas de alteração da intensidade de sinal localizada na substância branca periventricular compatíveis com áreas de glicose. O quadro clínico e a perda do olhar conjugado vertical para baixo sugeriram uma hipótese diagnóstica de possível paralisia supranuclear progressiva. O relato de caso demonstra a dificuldade do diagnóstico de pacientes que apresentam déficit cognitivo, alteração de comportamento e alterações neurológicas e um alerta à comunidade científica da possibilidade desse diagnóstico