Rabdomioma fetal: diagnóstico prenatal y tratamiento / Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis and treatment

RESUMEN

Resumen El rabdomioma es un tumor poco frecuente, más aún cuando es diagnosticado en la vida intrauterina; su pronóstico es variable y su etiología permanece desconocida. Se manifiesta clínicamente en la vida fetal de forma asintomática hasta generar un compromiso catastrófico por arritmias severas, hidrops y muerte. Se describe el caso de una paciente primigestante, de 25 años de edad, remitida por masa cardiaca fetal, en cuyo feto y mediante ecografía se le encontraron imágenes ecogénicas en el ventrículo izquierdo, adheridas al septo, sin compromiso hemodinámico. Al nacer, la resonancia evidenció nódulos subependimarios bilaterales. Se decidió tratar con anticonvulsivantes. Discusión: El rabdomioma corresponde al 60% de los tumores cardiacos fetales, y le siguen en frecuencia los teratomas y los fibromas. Los factores de riesgo asociados se desconocen. El diagnóstico se apoya en una visión de 4 cámaras. El pronóstico depende del compromiso. Conclusiones: Las arritmias severas y el hidrops pueden conducir a muerte fetal como consecuencia del rabdomioma cardiaco. Por tanto, se debe llevar a cabo un seguimiento continuo, además de considerar distintos diagnósticos diferenciales.

ABSTRACT

Abstract Rhabdomyomas are rare tumors, even more so when diagnosed in intrauterine life; their prognosis is variable and etiology remains unknown. Their clinical expression in fetal life is asymptomatic until they develop a catastrophic impairment of severe arrhythmias, hydrops and death. We report a case of a 25 year-old primigravid woman, referred for a fetal cardiac mass, in a fetus where an ultrasound revealed left ventricular echogenic focus without hemodynamic impairment. At birth, resonance evidenced bilateral subependymal nodes. Anticonvulsant drugs were the treatment of choice. Discussion: Rhabdomyoma account for 60% of fetal cardiac tumors, followed in frequency by teratomas and fibroids. Associated risk factors are unknown. Diagnosis relies on vision of a 4 D vision camera. Prognosis depends on impairment. Conclusions: Severe arrhythmias and hydrops can lead to fetal death as a consequence of cardiac rhabdomyoma. Thus a constant monitoring must be maintained, as well as considering multiple differential diagnosis.