Ceratoameloblastoma: uma lesão muito rara com recidiva incomum / Keratoameloblastoma: a very rare lesion with an unusual recurrence

RESUMO

A denominação ceratoameloblastoma tem sido utilizada para descrever um grupo histológico heterogêneo de variantes do ameloblastoma, que tem em comum a formação de ceratina pelo epitélio ameloblastomatoso. Até o momento, vinte casos foram previamente reportados na literautra, dos quais cinco exibem um componente papilifero. Nós relatamos um novo caso de um tumor recidivado que se enquadra no espectro do keratoameloblastoma, o qual apresentava uma lesão expansiva, sólida, com calcificações internas, na fossa infratemporal direita, seis anos após uma hemimandibulectomia ipsilateral, de uma mulher branca de 46 anos. Ilhas de células colunares que lembram ameloblastoma ao redor de uma área central com células estreladas, algumas das quais completamente preenchidas por ceratina e outras exibindo células basais colunares a cuboidais com núcleo hipercromático, foram observadas na avaliação histológica do espécime. Nós revisamos o padrão clínico, histopatológico e radiográfico dos casos previamente publicados de ceratoameloblastoma, além do tratamento e acompanhamento realizado. Embora um pequeno número de casos tenha sido reportado, o comportamento biológico agressivo e altas taxas de recorrência sugerem que um manejo mais agressivo deve ser realizado. Ressecção com margens de segurança e análise histopatológica dessas margens são altamente recomendadas. (AU)

ABSTRACT

The denomination keratoameloblastoma has been used to describe a histologically heterogeneous group of ameloblastoma variants which have in common the formation of keratin by the ameloblastomatous epithelium. Up to now twenty cases of keratoameloblastoma have been previously reported in the literature, of which five exhibited a papilliferous component. Here we report a new case of a relapsed tumor that fits the spectrum of keratoameloblastoma which presented as an expansile, solid lesion with internal calcification in the right infratemporal fossa six years after ipsilateral hemimandibulectomy of a 46- year-old white female. Islands of columnar cells resembling ameloblasts surrounding a central area with starry cells, some of them completely filled with keratin and others also showing columnar to cuboidal basal cells with hypercromatic nuclei were observed in the histological evaluation of the specimen. The clinical, histopathologic and radiographic features of keratoameloblastoma are reviewed so as treatment and follow up. Although only few cases have been reported, the biological aggressive behavior and the high recurrence suggest that a more aggressive approach should be performed. A resection with sufficient safety margins and histopathological analysis of surgical margins are highly recommended. (AU)