Enfermedadf por igA lineal / Lineal igA disease

ABSTRACT

Presentamos dos pacientes con enfermedad por ig A lineal, de 2 y 3 años de edad respectivamente, ambos del sexo masculino, se llegó al diagnóstico por la clínica dermatológica, la histología y la inmunofluorescencia directa, donde se detectó ig A lineal en la zona de la membrana basal. Fueron tratados con diamino difenil sulfona (DAPS), con una rápida y efectiva respuesta y con antihistamínicos (difenhidramina) para mejorar el prurito. Los controles se realizaron periódicamente desde el comienzo de la afección hasta la actualidad. Consideramos que la enfermedad por igA lineal no es una dermatosis muy frecuente en la infancia, pero se debe tener presente. Loas diagnósticos diferenciales obligados so la dermatitis herpetiforme y el penfigoide ampollar, sin dejar de tener en cuenta otras afecciones ampollares no geneticas como el impétigo ampollar, la epidermólisis ampollar adquirida de la infancia y el eritema poliformo ampollar(AU)