Evaluación Antropométrica de niños con Osteogenesis Imperfecta Tipo I / Anthropometric assessment of children with type I osteogenesis imperfecta

RESUMEN

La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad genética que presenta heterogeneidad clínica y radiológica, que se expresa por aumento de la fragilidad ósea. El espectro de las características clínicas es amplio. La OI tipo I es la forma más leve y frecuente de esta condición. Estos niños no presentan deformidades óseas severas. El objetivo del presente trabajo es describir las características antropométricas de nuestra población de niños con OI tipo I, así como conocer la estatura alcanzada por los adultos afectados. Se trata de un estudio descriptivo, analítico y longitudinal de una cohorte en seguimiento. La muestra final consistió en 37 pacientes de los que se incluyeron datos desde el nacimiento y hasta la última consulta. La mediana de tiempo de seguimiento fue de 5.44 años (0.00-12.53). Los resultados mostraron que el peso promedio fue a todas las edades, inferior a la media de la población de referencia. Al analizar la estatura, se encontró que el promedio fue menor que la media de referencia y presentó diferencia significativa a todas las edades. El compromiso del tronco acompañó al de la estatura. La estatura promedio para mujeres (N=10) y varones (N=10) adultos con osteogénesis imperfecta tipo I fue de 147.9 cm (-1.85 sDE), y 165.7 cm (-0.84 sDE) respectivamente con una diferencia significativa con la población de referencia (p= 0.001 y p= 0.05 respectivamente). Encontramos solo aislados casos de macrocefalia real y relativa. Nuestro estudio describe las características auxológicas de la OI tipo I y contribuye a la delineación de esta enfermedad poco frecuente