Estudios funcionales y producción de citoquinas en talasemia mayor / Functional study and cytokines production in major thalassaemia

ABSTRACT

En estudios previos demostramos diversos defectos en las funciones efectoras y regulatorias en células inmunocompetentes de pacientes con talasemia mayor. El objetivo de este trabajo fue completar el análisis de una de ellas, los fagocitos, estudiando la quimiotaxis de polimorfonucleares neutrófilos y de la producción de diversas citoquinas involucradas en la activación de los fagocitos. En 13 pacientes con talasemia mayor demostramos una menor capacidad de migración hacia un gradiente del péptido FMP, unanálogo de los péptidos bacterianos. Los pacientes tenían una producción espontánea de interferón y factor de necrosis tumoral (TNF), medidos por ensayo biológico, en los sobrenadantes de cultivos leucocitarios, al tiempo que al menos el TNF también podía encontrarse espontáneamente en el suero de los pacientes (medido por ELISA). Por el contrario, la producción de estas citoquinas gatillada por la estimulación con concanavalina A estaba disminuida. Estos resultados son compatibles con un estado de preactivación del sistema inmune, tal vez por la sobrecarga transfusional,seguida de una menor capacidad de respuesta a estímulos como los mitógenos.