Marked heart involvement in Beckers type muscular dystrophy

ABSTRACT

La distrofia muscular tipo Becker se diferencia de la tipo Duchenne por ser de instalación más tardía, progresión lenta y pronóstico más favorable. Se presenta un paciente de 21 años, varón, que comenzó después de la pubertad con debilidad muscular, que evolucionó con lentitud sin llegar a comprometer sus tareas habituales. La sintomatología cardíaca fue la dominante del cuadro, falleciendo por insuficiencia cardíaca y tromboembolismo pulmonar. Los hallazgos clínicos, de laboratorio, electromiográficos, electrocardiográficos y anatomopatológicos confirmaron el diagnóstico de distrofia muscular tipo Becker con afectación cardíaca. Llama la atención el mayor compromiso del músculo cardíaco respecto del esquelético, hecho no referido en la literatura. Nos planteamos la posibilidad de estar frente a una forma de distrofia muscular diferente de la descripta por Becker (AU)