Conducta perioperatoria en pacientes mucopolisacaridosis tipo IV: presentación de un caso / Perioperatory behaviour in patients with Type-IV mucopolyssacharidosis: a one-case presentation

ABSTRACT

Las mucopolisacaridosis son un grupo raro de enfermedad familiar progresiva del metabolismo del tejido conectivo causada por ausencia ó insuficiencia de enzimas claves en el metabolismo de sus tres componentes principales. En la enfermedad de Morquio existe un déficit de B-Galactosa con una acumulación excesiva de Sulfato de Keratan en diferentes órganos y sistemas. Es objetivo del trabajo demostrar la conducta seguida ante un paciente con Síndrome de Morquio a partir del conocimiento de la enfermedad y de las posibles complicaciones inherentes a la misma. Se describe un paciente de 38 años con diagnóstico de un Síndrome de Morqui(Mucopolisacaridosis tipo IV) programado para cirugía electiva por sufrir de un Sarcoma de partes blandas (región torácica). En la primera ocasión se suspendió el acto anestésico por cifras tensionales de 210/130 mmHg. En otro intento se realizó broncoscopía con fibra óptica y no se pudo visualizar la glotis. Se realizó bloqueo de campo con bupivacaina 2.5mg/Kg., suplementada por propofol 25 µg/Kg./min. y 50 µg de Alfentanil. Finalizando el proceder el paciente refirió dolor intenso con progresiva pérdida de la conciencia, dificultad respiratoria, abundantes secreciones traqueobronquiales, hipoxia y parada cardiorrespiratoria. Las maniobras de resucitación comenzaron de inmediato e incluyeron la realización de una traqueostomía (muy difícil). El tiempo total de fracaso circulatorio osciló en 15 minutos. Se trasladó a UCI donde se continuaron las medidas post reanimación. A las 6 horas la recuperación de la conciencia era total y es trasladado a las 72 horas hacia su sala. La revisión de la literatura nos muestra la importancia que tiene el conocimiento de este raro síndrome el cual representa un reto para el anestesiólogo(AU)