Morbiletalidad en pacientes adultos con drepanocitosis / Morbimortality rates in adult patients with sickle cell disease

ABSTRACT

Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 años. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (p<0,001). Las crisis vasooclusivas dolorosas fueron más frecuentes en la Sb talasemia y las infecciones en la anemia drepanocítica (p<0,001). Se desarrollaron un total de 134 embarazos en 87 pacientes. Hubo 4 muertes maternas y 10 muertes perinatales. Se encontraron diferencias en los valores de hemoglobina y reticulocitos entre las hemoglobinopatías (p<0,001), pero no entre los sexos ni grupos de edades (de 18 a 29 años, de 30 a 40 y mayores de 40). La hemoglobina fetal no mostró diferencias significativas entre los sexos y fue mayor en la anemia drepanocítica. La sobrevida global fue de 53 años, en la anemia drepanocítica 53 años, en la hemoglobinopatía SC de 59 y en la Sb talasemia de 48 (p<0,05). Las causas de muerte más frecuentes fueron las crisis hepática, accidentes vasculares encefálicos y las infecciones(AU)